5 概述
旋轉成形術用於先天性股骨發育不全的手術治療。 先天性股骨發育不全，目前被稱作爲股骨近端局竈性缺損（proximal femoral focal deficiency簡稱PFFD）。發病率爲活嬰的1/5萬。股骨近端局竈性缺損包括一個廣泛的缺損範圍，輕者表現爲輕度的股骨發育不良，重者可導致股骨完全性的發育不全。最常見的PFFD表現爲股骨近端部分骨骼缺損，髖關節不穩定，肢體短縮畸形，並伴有其他部位的異常。多數PFFD病兒，特別是雙側病變者均有伴發畸形，如腓骨半肢畸形和膝關節十字韌帶發育不全、先天性馬蹄內翻足、先天性心臟異常、先天性脊柱發育不良及面部發育不良。
Aitken四型分類法（A，B，C，D）是最早的分類方法之一：
A型：股骨頭及髖臼正常，股骨短縮畸形，早期X線片顯示股骨頸缺如。隨年齡增長軟骨性股骨頸有可能骨化自愈，也可形成假關節。X線片顯示有嚴重的髖內翻及明顯的肢體短縮畸形（圖12.26.1.2-0-1A）。
B型：與A型相似，髖臼及股骨頭均存在，股骨近端與股骨頭之間無骨性連接，假關節形成（圖12.26.1.2-0-1B）。
C型：髖臼發育不良、股骨頭缺如及股骨短縮畸形。股骨近端有叢狀骨化帽 （圖12.26.1.2-0-1C）。
D型：髖臼、股骨頭及股骨近端缺如。股骨近端無叢狀骨化帽（圖12.26.1.2-0-1D）。
Pappas（1983）九級分類法，依照其嚴重程度，即從股骨近端完全性缺失（Ⅰ級）到輕度的股骨發育不良（Ⅸ級），爲分類的順序，Pappas Ⅱ級相當於Aitken D型；Pappas Ⅲ級相當於Aitken B型；Pappas Ⅳ級和Ⅴ級相當於Aitken A型（表12.26.1.2-0-1）。
Kalamchi簡化的五型分類法：
Ⅰ型：股骨短縮畸形，髖關節完整；Ⅱ型：股骨短縮畸形，髖內翻畸形；Ⅲ型：股骨短縮畸形，髖臼及股骨頭發育良好；Ⅳ型：髖關節缺如，股骨節段性發育不良；Ⅴ型：整個股骨完全缺如。
治療應高度個體化，可供選擇的治療方法包括從截肢術及裝配假肢到肢體補救性手術、肢體延長及髖關節重建。
髖關節的穩定性對治療方法的選擇至關重要。對於髖臼及股骨頭兩者都存在的患者（Aitken A型和B型），手術的目的在於恢復股骨頭與股骨間的連續性。若股骨近端細小，手術最好推遲到股骨頭和近端幹骺端骨化時爲宜。有些病兒股骨太短，需要一期做膝關節融合，產生單骨的下肢，手術時因股骨近端可供固定的骨段細小，應同時在假關節處行植骨融合術（圖12.26.1.2-0-2）。
對沒有股骨頭或髖臼（Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ級和Ⅲ級）的嚴重畸形，多數學者建議不要試圖進行髖關節重建術，King建議實行髂股骨植骨融合，同時行Chiari截骨術，以產生一個可接納股骨殘端的骨牀，使膝關節承擔髖關節的功能。Steel等認爲未經治療的Aitken C型或D型畸形病兒會有進行性不穩定和股骨向近端的移位，應行股骨閉合性截骨及髂骨股骨融合術，消除向前弓狀畸形。
行患側肢體延長術或對側肢體縮短術，其先決條件是患側股骨完整、髖關節穩定和穩定的蹠行足時才能考慮。Gillespie和Torode提出患側股骨長度至少爲正常側的60%時，才考慮做肢體延長。Ilizarov延長術使用環形外固定架，可向近端或遠端延伸，能有效防止膝或髖關節半脫位。對於預測肢體不等長＞12cm者，延長術可分期施行：一期手術年齡在4歲或5歲，二期手術在8歲或9歲，三期手術在青春期。根據病兒正常側下肢預測長度，再決定是否行對側骨骺阻滯手術。
如果不宜選擇肢體延長術，可行足部截肢術。
Van Nes於1950年介紹了膝下旋轉成形術，這種手術最早由Borggreve於20世紀30年代所創用，Kostuik等人曾對手術做了改良。後來Gillespie和Torode又使該手術更適用於PFFD重建性手術。膝關節固定與脛骨截骨一期完成，同時將脛骨截骨遠端向外旋轉180°，使踝關節行使膝關節功能：踝關節蹠屈變成“膝關節”伸，踝關節背伸變成“膝關節”屈曲（圖12.26.1.2-1）。股骨、膝部及脛骨的總長度應與對側股骨長度相等，但實際情況往往並非如此，所以常常需要採取同側膝關節周圍骨骺阻滯，使重建的下肢長度與正常側股骨長度相等。
10 手術步驟
10.1 1.切口及顯露
起自大腿近端的外側，經膝關節並沿脛骨嵴向遠端延長止於脛骨中部做長直形切口（圖12.26.1.2-2），切開皮膚及皮下組織，向內外側遊離皮瓣，顯露膝關節囊和髕韌帶，分離、切斷髕韌帶，並橫行切開關節囊。再將關節囊牽向遠近兩端，分離切斷側副韌帶和前、內及外側關節囊，充分顯露膝關節。
10.2 2.神經血管處理
在切口內側，仔細分離出大收肌附着處及其近端的股動脈，水平切斷大收肌，使股動脈能夠旋轉到前方，並限制術後發生旋轉。沿着股動脈及遠端的膕動脈，向後下方尋找、切斷膕繩肌的起點。在切口外側仔細解剖腓總神經。當主要的神經血管結構完全辨認、保護後，切開後關節囊和切斷腓腸肌頭起點（圖12.26.1.2-3）。
10.3 3.切除膝關節
鬆解外側膕繩肌後，用骨刀或擺動骨鋸切除脛骨近端關節軟骨。如果需要短縮肢體，可切除股骨遠端骨骺及骺板（圖12.26.1.2-4）。
10.4 4.腓骨截骨及髓內棒固定
因肢體旋轉180°時，截斷腓骨，將Rush棒從股骨遠端向近端打入髓腔，經梨狀窩從臀部穿出。在臀部相當於髓內釘穿出部做一小切口，再將髓內棒從股骨近端向遠端打入，止於脛骨遠端骨生長板的近端（圖12.26.1.2-4）。
10.5 5.旋轉成形
當髓內棒已置入脛骨後，向外旋轉脛骨，使腓總神經鬆弛。小心地將股、膕動脈經內收肌腱裂孔移到前面。假若小腿經膝關節平面不能被旋轉到合適的位置，可在脛骨中段再做一處截骨，以增加旋轉的度數，脛骨截骨或截除一段脛骨，可用同一髓內棒固定，以增加短縮的長度（圖12.26.1.2-5，12.26.1.2-6）。如果旋轉後血管扭曲太多，遠端動脈搏動消失，應將已旋轉的肢體經反方向旋轉，直至解除對血管的壓迫。閉合切口後，用髖人字石膏固定，保持肢體的旋轉的角度。
