先天性股骨發育不全

疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

xiān tiān xìng gǔ gǔ fā yù bú quán

2 英文參考

proximal femoral focal deficiency

PFFD

3 概述

先天性股骨發育不全,目前被稱作爲股骨近端局竈性缺損(proximal femoral focal deficiency簡稱PFFD)。發病率爲活嬰的1/5萬。股骨近端局竈性缺損包括一個廣泛的缺損範圍,輕者表現爲輕度的股骨發育不良,重者可導致股骨完全性的發育不全。最常見的PFFD表現爲股骨近端部分骨骼缺損,髖關節不穩定,肢體短縮畸形,並伴有其他部位的異常。多數PFFD病兒,特別是雙側病變者均有伴發畸形,如腓骨半肢畸形膝關節十字韌帶發育不全、先天性馬蹄內翻足先天心臟異常、先天脊柱發育不良及面部發育不良。

4 先天性股骨發育不全分類

股骨近端局竈性缺損分類方法如下:

Aitken四型分類法(A,B,C,D)是最早的分類方法之一:

A型股骨頭及髖臼正常,股骨短縮畸形,早期X線片顯示股骨頸缺如。隨年齡增長軟骨性股骨頸有可能骨化自愈,也可形成假關節X線片顯示有嚴重的髖內翻及明顯的肢體短縮畸形(圖12.26.1.3.2-0-1A)。

B型:與A型相似,髖臼及股骨頭均存在,股骨近端與股骨頭之間無骨性連接,假關節形成(圖12.26.1.3.2-0-1B)。

C型:髖臼發育不良、股骨頭缺如及股骨短縮畸形股骨近端有叢狀骨化帽 (圖12.26.1.3.2-0-1C)。

D型:髖臼、股骨頭及股骨近端缺如。股骨近端無叢狀骨化帽(圖12.26.1.3.2-0-1D)。

Pappas(1983)九級分類法,依照其嚴重程度,即從股骨近端完全性缺失(Ⅰ級)到輕度的股骨發育不良(Ⅸ級),爲分類的順序,Pappas

Ⅱ級相當於Aitken D型;Pappas Ⅲ級相當於Aitken B型;Pappas  Ⅳ級和Ⅴ級相當於Aitken

A型(表12.26.1.3.2-0-1)。

Kalamchi簡化的五型分類法:

Ⅰ型:股骨短縮畸形髖關節完整;Ⅱ型:股骨短縮畸形,髖內翻畸形;Ⅲ型:股骨短縮畸形,髖臼及股骨發育良好;Ⅳ型:髖關節缺如,股骨節段性發育不良;Ⅴ型:整個股骨完全缺如。

5 先天性股骨發育不全治療

治療應高度個體化,可供選擇的治療方法包括從截肢術及裝配假肢到肢體補救性手術、肢體延長及髖關重建

髖關節的穩定性對治療方法的選擇至關重要。對於髖臼及股骨頭兩者都存在的患者(Aitken A型B型),手術的目的在於恢復股骨頭與股骨間的連續性。若股骨近端細小,手術最好推遲到股骨頭和近端幹骺端骨化時爲宜。有些病兒股骨太短,需要一期做膝關節融合,產生單骨的下肢,手術時因股骨近端可供固定的骨段細小,應同時在假關節處行植骨融合術(圖12.26.1.3.2-0-2)。

對沒有股骨頭或髖臼(Aitken C型和D型或Pappas Ⅱ級和Ⅲ級)的嚴重畸形,多數學者建議不要試圖進行髖關重建術,King建議實行髂股骨植骨融合,同時行Chiari截骨術,以產生一個可接納股骨殘端的骨牀,使膝關節承擔髖關節的功能。Steel等認爲未經治療的Aitken C型或D型畸形病兒會有進行性不穩定股骨向近端的移位,應行股骨閉合性截骨及髂骨股骨融合術,消除向前弓狀畸形

行患側肢體延長術或對側肢體縮短術,其先決條件是患側股骨完整、髖關穩定穩定的蹠行足時才能考慮。Gillespie和Torode提出患側股骨長度至少爲正常側的60%時,才考慮做肢體延長。Ilizarov延長術使用環形外固定架,可向近端或遠端延伸,能有效防止膝或髖關節半脫位。對於預測肢體不等長>12cm者,延長術可分期施行:一期手術年齡在4歲或5歲,二期手術在8歲或9歲,三期手術在青春期。根據病兒正常側下肢預測長度,再決定是否行對側骨骺阻滯手術。

如果不宜選擇肢體延長術,可行足部截肢術。

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