6 概述
完全性肺靜脈異位連接是一種少見的先天性心臟病，佔1.5%～3.0%。其解剖特徵爲所有肺靜脈均不與左心房直接連接，肺循環的靜脈回血通過各種異常徑路，包括經過體循環靜脈系統迴流至右心房（如上腔靜脈、冠狀靜脈竇和下腔靜脈及其分支等）或直接連接於右心房。1798年Wilson首先報道該類畸形；1942年，Brody對37例此種畸形的屍體解剖進行深入研究；1957年，Darling在Brody研究基礎上加上17例，並對完全性肺靜脈異位連接進行分類，其分類方法一直延用至今，目前絕大部分文獻均採用此種分類方法。1951年，Muller施行肺靜脈與左心耳吻合。1956年，Lewis應用低溫和阻斷循環的方法做了直視修復手術。隨後，Burroughs及Kirkllin在體外循環下進行了矯治手術。1957年，Cooley和Ochsner在體外循環下施行各種類型的完全性肺靜脈異位連接的修復手術，獲得成功。1980年，汪曾煒在我國首次報道手術治療完全性肺靜脈異位連接，效果滿意（圖6.25.1-1）。
按Darling分類，將完全性肺靜脈異位連接分爲心上型、心內型、心下型和混合型四種。根據Edmunds對328例完全性肺靜脈位連接統計表明，心上型佔50%（其中連接至垂直靜脈佔41%，上腔靜脈佔9%），心內型佔30%（其中連接至冠狀靜脈竇佔20%，右心房佔10%），心下型佔12%，混合型佔8%。西安西京醫院收治47例完全性肺靜脈異位連接病人，其中心上型佔57.4%，心內型佔34%（其中連接至冠狀靜脈竇佔14.9%，右心房佔19.1%），心下型佔6.4%，混合型佔2.2%。
1.心上型 分爲兩種類型：①肺總靜脈與垂直靜脈連接。兩側肺靜脈在左心房後面連接成爲肺總靜脈，在肺靜脈左上方匯入垂直靜脈和無名靜脈。垂直靜脈位於心包外，左側膈神經前方（圖6.25.1-2A）。②肺總靜脈與上腔靜脈近心段連接。在右心房上方1～2cm的上腔靜脈後壁可見到肺總靜脈開口（圖6.25.1-2B）。也有肺總靜脈與奇靜脈等連接的（圖6.25.1-2C）。
2.心內型 分爲兩種類型：①兩側肺靜脈在左心房後面連接至擴大的冠狀靜脈竇。切開右心房後，可見擴大的冠狀靜脈竇開口內有兩側肺靜脈開口，經此開口可以探查兩側肺靜脈的發育情況（圖6.25.1-2D）。②兩側肺靜脈分別或匯成共同開口與右心房連接。在右心房的靜脈竇部可見異常連接的肺靜脈開口（圖6.25.1-2E）。
3.心下型 肺總靜脈經垂直靜脈在食管前通過膈肌下降到門靜脈，再從門靜脈經下腔靜脈至右心房，經過此途徑約佔此型的2/3（圖6.25.1-2F）。其餘通過其他靜脈經下腔靜脈或其分支達右心房。此類病人由於肝和門靜脈管道逐漸纖維化和閉塞，多在生後夭亡。
4.混合型；其解剖特點爲兩側肺靜脈連接部位不同，一側肺靜脈與體循環靜脈連接，另一側則與右心房或冠狀靜脈竇連接，或二側分別與上、下腔靜脈連接（圖6.25.1-3～6.25.1-8）。
此畸形的病理生理特點爲在右心房形成雙向分流，由於全部肺靜脈的氧合血經過不同異常連接，最後在右心房內與體循環靜脈血混合，在混合後一部分血流經過房間交通到左心房，另一部分則經三尖瓣到右心室。影響雙向分流的因素有異位連接通道的阻塞程度、房間隔缺損的大小以及合併其他心臟畸形等，最終完全取決於在右心房內的體和肺循環靜脈血混合的程度。病人的症狀輕重主要由肺靜脈異位連接的阻塞程度和房間隔缺損的大小而定，如無肺靜脈異位連接的梗阻和房間隔缺損夠大，則心臟四腔的血氧飽和飽和度相同，體循環動脈血氧飽和飽和度僅有輕度下降，臨牀上可無發紺或輕度發紺。如房間交通口小，在右心房內的體、肺循環血混合多，加上層流原因在心上型下腔靜脈血多從卵圓孔未閉或小的房間隔到左心房，而上腔靜脈血氧飽和飽和度高的血流，則經三尖瓣到右心室，在臨牀上有明顯發紺。在無肺靜脈異位連接梗阻的病人，心排出量正常，隨着發育生長和活動量增加，肺血管阻力上升可產生肺動脈高壓。出現心力衰竭者少見。心導管檢查時發現右心房壓力超過左心房3mmHg，則代表心房間交通有梗阻，應用球囊房間隔擴大術可改善心排出量和症狀。各種類型完全性肺靜脈異位連接的梗阻部位也有差異，心上型多發生在垂直靜脈的心包返折處，心下型在肝和門靜脈，混合型在肺靜脈與右心房連接處，但心內型則很少發生梗阻，是最易長期存活的類型。
7 適應症
完全性肺靜脈異位連接的預後極差，80%的病人死於1歲以內（約佔出生後死於先天性心臟病者的2%），其中60%～75%由於肺靜脈迴流梗阻，25%～40%有明顯肺動脈高壓而無梗阻。上述病人即使經內科治療，也很少存活。有10%～20%的病人無肺動脈高壓，雖可產生心力衰竭，經內科治療可以存活，但到青少年而無症狀者甚少。儘早確定診斷及手術。一旦發現有肺靜脈迴流梗阻，應立即手術；如無肺靜脈迴流梗阻而有肺動脈高壓者，亦需早期手術；如無肺靜脈迴流梗阻和無肺動脈高壓者，可擇期在5歲以內手術。新生兒時期肺動脈壓力和全肺阻力可能很高，甚至在術後早期仍保持較高水平，但在兒童時期複查時肺動脈壓力下降至正常範圍，說明在新生兒的肺血管是可以恢復的。因此，在新生兒時期有肺動脈高壓和全肺阻力上升者，不是手術禁忌證。相反在無肺靜脈迴流梗阻和無肺動脈高壓的病人，如在5歲以後手術，可產生右心容量負荷加重，以及長期大量左到右分流而致肺血管病變，影響術後長期效果。
9 術前準備
不同類型的完全性肺靜脈異位連接由於在病理解剖上差別較大，手術方法也不相同，所以應充分作好術前準備。除體外循環心內直視手術按一般常規準備外，應注意以下幾點。
1.生後前幾周即出現嚴重的呼吸困難，隨後出現發紺、心力衰竭和進行性心臟增大，應高度疑有此種畸形。並與其他發紺型先天性心臟病鑑別。
2.胸部X線攝片 在心上型完全性肺靜脈異位連接，典型表現呈“雪人徵”或“8字徵”。如有肺靜脈梗阻，則出現嚴重的肺淤血。
3.超聲心動圖、增強電子束斷層掃描成像（EBT）和心血管造影：可以確定診斷，區分不同類型，判明異位連接的部位和徑路、有無肺靜脈迴流梗阻和判定其狹窄部位，心室大小和肺動脈發育情況，以及合併心臟畸形。通過肺總靜脈造影，效果更好。
4.心導管檢查 測定心房、心室和肺動脈壓力，計算出雙向分流量和全肺阻力。明確房間交通的大小和有無肺動脈狹窄。
5.有肺靜脈迴流梗阻者，易產生肺炎和心力衰竭。術前應控制感染，應用強心利尿藥物，糾正水、電解質和酸鹼平衡失調，以改善呼吸循環功能。Stark指出對所有患此畸形的新生兒，術前常規給予維生素K的治療。
6.對於右心房壓力明顯高於左心房、症狀重和暫時難以進行根治手術者，可採用球囊房間隔擴張術，擴大房間交通，增加左心血流，促進左心發育和改善全身情況，爲以後施行矯治手術創造條件。但對有肺靜脈梗阻的病人，單純擴大房間交通並不能使肺淤血減輕，應儘早施行手術，生後行矯治手術是最佳選擇。
11 手術步驟
11.1 1.心上型完全性肺靜脈異位連接的修復
①經右心房橫切口做心上型完全性肺靜脈異位連接至左垂直靜脈的修復 此手術方法是Gersony設計，Shumaker改進的。
一般採用中度低溫（25～26℃）和體外循環，冷血心臟停跳液冠狀動脈灌注和心臟周圍放置冰屑保護心肌。1歲以內的嬰兒可採用深低溫停止循環和有限時間的體外循環或低流量灌注。前胸部正中切口，縱行鋸開胸骨。經升主動脈插入動脈灌注管，經上、下腔靜脈插入腔靜脈管，經靠近左肺靜脈的垂直靜脈插入肺總靜脈減壓管。
A.在體外循環建立以後，於左肺靜脈上緣向頭側縱行剪開心包，細緻遊離垂直靜脈並套線結紮。分離時防止損傷左側膈神經。將心臟向左側牽引，顯露房間溝（圖4.25.1-9）。切開房間溝，可見與右肺上和下靜脈連接至肺總靜脈。
B.結紮左心耳尖並向左側牽引，可使左心房後壁展平，防止心耳內翻影響吻合。
C.在收緊腔靜脈套帶和鉗閉主動脈後，做右心房橫切口，切斷界嵴，經房間隔缺損外緣到左心房後壁，直達左心耳根部和左心耳一部分。以後切開肺總靜脈長約3.5～5.0cm（圖6.25.1-10）。
D.應用6-0聚丙烯線做左心房切口與肺總靜脈切口側-側吻合。先從兩切口左端縫起，而後分別向兩側吻合切口上和下緣（圖6.25.1-11）。
本術式在吻合方法上做了如下改進：a.在左心耳和肺總靜脈切口邊緣做5根牽引線，左端一根，上下緣各兩根，如此可獲得良好的顯露（圖6.25.1-12）。b.應用6-0聚丙烯線從右下緣開始逆時向做左心房與肺總靜脈吻合口的半圈連續縫合。縫經吻合口的部分，要提起附近2根牽引線，可對齊左心房和肺總靜脈切口的內膜，離其邊緣2mm做嚴密縫合，避免在心臟復搏後漏血。c.如果吻口合夠大，則用補片修復房間隔缺損和縫合右心房切口。d.如吻合口不夠大，將肺總靜脈切口向右側延伸，裁剪心包片應用連續縫合來修復和擴大肺總靜脈的切口、下緣縫合左心房後壁切口和上緣房間隔切口（圖6.25.1-13）。
E.最後閉合房間隔缺損和將剩餘的心包片縫合在右心房的切口上（圖6.25.1-14）。此種手術方法術野清楚，操作方便，吻合口不易扭曲，適用於各種年齡組，是目前各單位最普遍採用的方法。過去擔心此手術在切斷後結間束後會產生房性或結性心律，但經過長期實踐，術後均爲竇性心律。
②完全性肺靜脈異位連接垂直靜脈的後徑修復術 Ross後徑法有顯露清楚和吻合口夠大的優點，但手術極不方便和容易產生吻合口的扭曲，目前在心上型完全性肺靜脈異位連接的外科治療中較少應用。
A.將心臟向頭側翻轉或推入右側胸腔，顯露左心房後壁和肺總靜脈，並設計其切口位置（圖6.25.1-15）。
B.切開左心房和肺總靜脈做側-側吻合，應用6-0聚丙烯線連續縫合兩切口的後緣及前緣（圖6.25.1-16）。
C.經右心房切口修復房間隔缺損和縫合右心房切口（圖6.25.1-17）。
Cooley介紹經心腔內吻合的方法，做右心房斜切口，經房間隔缺損切開左心房後壁和肺總靜脈，並將此兩切口施行側-側吻合。由於此手術顯露困難，僅適用於大的兒童。
①從上腔靜脈內側做縱切口至右心房，可發現肺總靜脈開口位於上腔靜脈近心端的後壁，擴大房間隔缺損（圖6.25.1-18）。
②將適當長度及寬度的心包片或膨體聚四氟乙烯片，兩端修成半圓形，覆蓋肺總靜脈開口和房間隔缺損，做連續縫合（圖6.25.1-19）。
③應用心包片擴大上腔靜脈和右心房切口（圖6.25.1-20），以防止上腔靜脈開口的阻塞。
11.2 2.心內型完全性肺靜脈異位連接修復術
①經右心房斜切口，顯露房間隔缺損和擴大的冠狀靜脈竇開口。切開冠狀靜脈竇與左心房後壁的間隔，切除部分房間隔組織（圖6.25.1-21）。
②應用5-0聚丙烯線縫合切除房間隔的粗糙緣（圖6.25.1-22）。
③應用1塊圓形補片覆蓋房間隔缺損和冠狀靜脈竇開口，做連續縫合（圖6.25.1-23）。
大量隨訪資料證實，此法的遠期效果可形成吻合口狹窄。Van Praagh等對此方法作了改進，經右心房切口，切開卵圓窩上下緣，充分顯露左心房。用長血管鉗伸入冠狀靜脈竇，以標誌其頂部在左心房後壁的位置，充分切除間隔，形成人造的無頂冠狀靜脈竇。應用大塊橢圓形補片覆蓋冠狀靜脈竇開口和房間隔缺損，均用連續縫合（圖6.25.1-24）。
①切除卵圓孔或房間隔缺損與肺總靜脈之間的房間隔組織（圖6.25.1-25）。
②其斷面可用6-0聚丙烯線連續縫合（圖6.25.1-26）。
③擴大房間隔缺損。
④應用適當大小的心包或膨體聚四氟乙烯橢圓形補片覆蓋房間隔缺損和肺總靜脈開口，其邊緣均用連續縫合，形成房內隧道（圖6.25.1-27）。應用平補片長期可能產生阻塞。所以Kirklin主張對此型完全性肺靜脈異位連接施行肺總靜脈與左房後壁做側-側吻合，用補片修復右心房後壁的肺總靜脈開口。直接縫合肺總靜脈開口可造成右肺靜脈迴流阻塞。
11.3 3.心下型完全性肺靜脈異位連接修復術
（1）將心臟向左上方抬起，顯露在其後方的肺總靜脈和下降的垂直靜脈，兩者可呈“Y”字形和“T”字形的關係（圖6.25.1-28A、B）。
（2）肺總靜脈切口可向兩側延伸至左和右側肺靜脈（圖6.25.1-28C）。
（3）按肺總靜脈形狀切開左心房後壁的相應部分，吻合時要防止肺總靜脈的扭曲和吻合口的阻塞。於膈肌平面上方分離和結紮垂直靜脈（圖6.25.1-28D、E）。將心臟恢復原位，經右心房切口修復房間隔缺損。目前多數學者認爲在心下型完全性肺靜脈異位連接手術中，因與下降的垂直靜脈連接的是高阻力的靜脈系統，只要肺靜脈與左心房吻合口通暢，垂直靜脈可以自行閉合，無需結紮。因爲此畸形經常合併複雜心臟畸形和無脾症等，手術困難，病死率高。
11.4 4.混合型完全性肺靜脈異位連接修復術
此型的外科治療要根據肺靜脈異位連接的具體部位而定，可綜合應用上述各種手術方法。
11.5 5.新生兒完全性肺靜脈異位連接修復術（Serref法）
Serref法具有顯露清楚及吻合口夠大的特點，且手術方法簡單易行，在新生兒心上型及混合型完全性肺靜脈異位連接外科治療中的應用越來越廣泛。
（1）切斷主動脈，使其遠、近端分別向上、下翻轉，將肺動脈及上腔靜脈分別向左、右牽引顯露左房頂及肺總靜脈，並設計切口位置（圖6.25.1-29）。
（2）切開左心房和肺總靜脈做側-側吻合，應用6-0或8-0聚丙烯線連續先縫合兩切口的後緣，後縫合前緣（圖6.25.1-30）。
（3）對混合型完全性肺靜脈異位連接，在左肺動脈與左房頂吻合後，切開右房壁，探查右肺靜脈入口在其入口上方橫斷上腔靜脈，近心端予以逢合，應用心包片或聚四氟乙烯血管片覆蓋並縫合於右肺靜脈入口及其下方房間隔缺損上，將右肺靜脈血流導入左心房（圖6.25.1-31左上），然後將上腔靜脈遠心端剪成斜面與右房頂吻合重建上腔靜脈—右房血流（圖6.25.1-31）。
（5）縫合右房壁切口。
12 術中注意要點
1.防止肺淤血和肺水腫 在心上型完全性肺靜脈異位連接，垂直靜脈或無名靜脈是肺靜脈迴流的惟一徑路。手術中任何方式的壓迫或阻斷，均可造成肺淤血，甚至肺水腫。術中預防的方法有：①不做左側心包的懸吊。②在左肺靜脈上方經垂直靜脈插入肺總靜脈減壓管，防止在垂直靜脈結紮後和肺總靜脈未切開前產生肺淤血。③術中控制入量。④做胸腺大部分切除，以助顯露。
2.防止垂直靜脈的撕裂 心上型完全性肺靜脈異位連接無論在兒童和成人垂直靜脈壁都特別薄，最好在轉流後垂直靜脈內壓力降低時，進行遊離和套線，以防止撕裂。
3.肺總靜脈與左心房的吻合口要夠大，防止阻塞。可採用的方法是：①在心上型完全性肺靜脈異位連接至垂直靜脈的病例，於吻合口邊緣縫好牽引線，做嚴密連續縫合，防止將線抽緊而產生狹窄。向右側延長肺總靜脈切口，應用心包片加以擴大。結紮左心耳尖做牽引，使左心房切口可延至左心耳的一部分。②在心上型完全性肺靜脈異位連接至上腔靜脈或心內型肺總靜脈異位連接至右心房的病例，均採用膨體聚四氟乙烯片做心內隧道，防止阻塞。③在心下型，要防止肺總靜脈的扭曲，避免吻合口狹窄。
5.做右心房橫切口時，因切斷後結間束，從而在擴大房間隔缺損時，特別要保護其他2支結間束，防止術後心律失常，影響長期效果。
6.對左心房過小的病例，在術中一定要擴大。許多學者指出，左心房容量大小是影響術後心功能重要因素。Goor所設計的擴大左心房容積方法是可以採用的。即切除卵圓窩下部房間隔，將左心房後壁吻合口擴大到右心房後壁而與肺總靜脈吻合，然後應用心包或滌綸補片做隧道覆蓋在吻合口和房間隔缺損之上加以縫合。
7.如肺總靜脈及左心房發育不良致吻合口偏小，造成術中急性肺水腫者，可鬆解垂直靜脈結紮線，留待二期處理。
8.對一葉肺靜脈與上腔靜脈或下腔靜脈異位連接，可不做處理，對術後心功能影響不大。
9.在心下型的病例中，連接到隔肌下肝靜脈的垂直靜脈，可不結紮，術後能自行閉合。Appelbaum曾有結紮垂直靜脈，突然中斷肝臟氧合血供應而造成肝壞死的報道。
13 術後處理
按一般體外循環心臟直視手術的術後常規處理外，回監護室用機械輔助呼吸4h以上，應用2～3cmH2O呼氣末期正壓呼吸，以後視病情好轉再脫離呼吸機。術後前一二日嚴格控制入量。應用氨茶鹼每6h 1mg/kg靜脈滴注，以改善心肺功能。還要注意呼吸道通暢和電解質平衡等。
14 併發症
1.急性肺水腫是術後早期常見而又嚴重的併發症。Dillard總報道183例手術，在死亡的59例中有45例死於急性肺水腫。預防措施在術中應避免壓迫垂直靜脈，放置肺總靜脈減壓管，擴大肺總靜脈與左心房吻合口，防止肺總靜脈在吻合口部分的扭曲，擴大左心房容量等；在術後避免輸液過量和糾正心律失常，以及及時治療低心排出量綜合徵等。一旦發生急性肺水腫，應用呼氣末期正壓8～10cmH2O呼吸，嚴格控制入量，強心和利尿，以及間斷應用東莨菪鹼以減少肺血管的滲出。
2.肺動脈高壓危象 多發生於有肺靜脈阻塞的嬰幼兒，特別是新生兒，由於體外循環創傷反應和酸中毒，術後肺動脈壓力和肺血管阻力均可很高，所以易發生肺動脈高壓危象。如果右心房壓力明顯高於左心房，心排出量降低，則需及時糾正酸中毒。因在酸中毒情況下，肺小動脈痙攣是肺動脈高壓危象的重要因素。除應用鹼性藥物外，應用機械輔助呼吸的過度通氣降低動脈血CO2分壓。選用血管擴張劑，以擴張肺血管牀。此時也可應用肌松劑或淺麻醉，使患兒保持安靜。
3.低心排出量綜合徵 一部分病人術前因左心發育不全，術後則容易產生低心排出量綜合徵。一旦發生，要適當延長機械輔助呼吸時間，強心和利尿，應用血管擴張藥物，待病情平穩後脫離呼吸機。
4.早期存活的病例中，絕大多數效果滿意。但也有少數病例晚期出現吻合口的阻塞，需要再次手術。Lamb報道80例術後發生肺靜脈阻塞再手術者佔6%。Schafers觀察到吻合口肺靜脈側廣泛瘢痕和纖維化以及不可吸收縫線，可能是造成肺靜脈阻塞的原因。