6 疾病概述
網狀青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis)是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網狀變化的血管性疾病，受冷後可加重。持久的功能性血管改變發展成器質性病變時則成爲青斑性血管炎。
先天性網狀青斑，出生後即起病，極少數可有家族史。原發性網狀青斑多發生於中青年女性。繼發性網狀青斑多發生於中年女性。發病與寒冷地區和環境、季節相關。
7 疾病描述
網狀青斑和青斑性血管炎(livedoreticularis and livedo vasculitis)是由多種因素引起皮膚呈青紫色的網狀變化的血管性疾病，受冷後可加重。持久的功能性血管改變發展成器質性病變時則成爲青斑性血管炎。
8 症狀體徵
(1)大理石樣皮膚(marble skin)：通常發生於正常嬰兒和青年女性下肢及軀幹，系皮膚血管對寒冷刺激的一種生理性反應。由於寒冷使皮膚血管收縮，靜脈短路開放，靜脈壓增高或血液黏滯性增高，血流緩慢，於是皮膚出現青紫色的網狀變化。病變多較瀰漫，但程度較輕，常無自覺症狀，溫暖後即自行消失，一般不伴發其他疾病，但有時可伴有凍瘡、肢端青紫症和紅紺症，嚴重時與皮膚網狀青斑不易區分。
(2)葡萄狀青斑(livedo racemosa)：系擴張淤血的靜脈分支呈不規則的樹枝狀或葡萄狀暗紅色斑片，其邊緣逐漸消失於正常皮膚中，是局部動脈病變比較嚴重時引起皮膚淺層靜脈淤血的結果，其顏色不易受外界溫度影響而改變。
(3)網狀青斑(livedo reticularis)：
①先天性網狀青斑：是皮膚少見的發育缺陷，病情較爲嚴重，常爲非對稱性，可伴有皮膚萎縮。一般不伴有其他疾病。目前尚無有效的治療手段，但大多數患者可隨年齡的增長而病情減輕。
②原發性網狀青斑：皮膚呈青紫色的網狀變化，對稱地分佈於兩下肢近端，有時在上肢和軀幹。往往是在冬天或受冷時出現，夏天或溫暖時消失。一般無自覺症狀，或於受寒冷時感刺痛、麻木或感覺異常。其發生原因不明，寒冷僅是誘發或加重因素。可能與發病有關的其他因素是：
B.直接免疫熒光檢查發現真皮小血管壁內免疫球蛋白或補體沉積。
由於在通常情況下，青斑部位溫度較正常爲低，故除前述因素外，還可能有某種固有因素存在。若持續發作，皮膚顏色不隨溫度而改變。或爲免疫複合物沉積，就由功能性血管改變發展成爲器質性血管病變，即成爲網狀青斑性血管炎，出現瘀斑、出血性丘疹、血皰及皮下結節等損害。病變進一步發展則成潰瘍，其直徑爲1～5mm，形狀不規則，深淺不一，有毛細血管擴張和含鐵血紅素沉着的近緣，並可由動脈閉塞而引起疼痛。潰瘍癒合緩慢，癒合後遺留白色萎縮性瘢痕。病期長短不一，損害反覆發作，以致新舊損害同時存在。一般只是皮膚損害，但少數患者呈進行性發展，除伴發Raynaud 現象和肢端青紫症外。還可伴發系統性血管疾病。潰瘍發生有時與季節有關，其特徵如下：
A.冬季潰瘍：是在已有血管病變的基礎上，可能因寒冷使病情加重，發生潰瘍。至溫暖季節病情可隨之減輕。有時伴發其他部位的血管病變。
B.夏季潰瘍：在夏天，患者下肢水腫，而後在踝部和足背發生青紫色結節進一步發展成潰瘍。這可能是由於血管病變，產生長期淤血、水腫的結果。至冬天而有癒合傾向。一般不伴發系統性血管疾病。
③繼發性網狀青斑：由各種原因引起，常伴發於某些系統性疾病，而青斑損害多出現於系統性疾病之前。其皮膚損害表現與原發性者相似，損害分佈與伴發病有關，常爲樹枝狀，非對稱性，反映局部損害情況。
2.器質性血管改變 關於網狀青斑性血管炎、網狀青斑樣血管炎、節段性透明性血管炎和白色萎縮等這些疾病的異同尚有不同意見。這些疾病的皮膚血管炎損害和網狀青斑損害的病例中，只約半數病例於兩側大腿發生網狀青斑，並都出現在小腿血管病變之後1～3 年，冬天發生，夏天消失，未見在此基礎上發展成器質性血管炎損害病例；而血管炎皮膚損害均發生在小腿，其原發損害爲針頭大的瘀點，而後發展成色素沉着的萎縮性瘢痕，周圍可有毛細血管擴張和新的瘀點，並多在夏天加重，冬天減輕，以同一藥物治療，小腿血管炎損害痊癒，而對大腿的網狀青斑損害無效。日本文獻中對類似疾病，不管有無網狀青斑，多稱爲網狀青斑樣血管炎。白色萎縮除見於網狀青斑性血管炎外，亦可見於靜脈曲張性潰瘍癒合之後，還可能是其他原因引起皮膚細小血管閉塞後的結果。因此它是由於不同原因引起皮膚小血管閉塞病變的結果，是一種症狀而不是獨立的疾病。文獻中認爲，節段性透明性血管炎和網狀青斑性血管炎是各有特點的兩種不同的獨立疾病。網狀青斑主要是功能性血管障礙，是多種疾病的一種伴發病變。
9 疾病病因
引起網狀青斑和青斑性血管炎(livedo reticularis and livedovasculitis)原因很多，由於其原因不同，形狀表現也不一樣，如有的呈完全的網狀，有的呈葡萄狀。瀰漫性動脈病變和血液黏滯性增高產生瀰漫性皮膚變化，侷限性動脈病變則產生侷限性皮膚變化。
10 病理生理
正常皮膚的微循環結構是由與皮膚表面呈平行的淺叢(乳頭下毛細血管袢)和深叢(網狀層下的細動脈和細靜脈)及垂直於其間的交通支聯絡而成的。當某種原因引起垂直的細動脈發生痙攣時，使淺叢的毛細血管和細靜脈擴張、淤血，其血流較交錯於其間的血管的爲緩慢，於是在皮膚上出現青紫色網狀皮膚變化。組織病變隨病期而不同，累及細動脈、毛細血管和細靜脈，而以細動脈病變爲顯着；內皮細胞腫脹、增生成爲動脈內膜炎。管壁內纖維蛋白沉積。管腔內透明血栓形成，管壁及其周圍組織內有少許中性粒細胞和核塵以及淋巴細胞和組織細胞浸潤。真皮乳頭水腫，紅細胞外溢。表皮細胞間和細胞內水腫，水皰形成和壞死。管腔梗死時發生潰瘍。
13 治療方案
1.一般需防寒保暖。
2.輕型病例可不必治療。
4.重症病例需用藥物治療
(1)伴有潰瘍者，可長期使用抗凝及抗纖溶治療，抗凝治療如肝素5000U，皮下注射，每週2 次，抗纖溶治療如口服苯乙雙胍(降糖靈)50mg 和炔雌醇4mg，每日2 次。此外，亦可應用鏈激酶、尿激酶和右旋糖酐40(低分子右旋糖酐)靜脈滴注。也曾有報道用硫唑嘌呤和前列環素治療潰瘍。
(2)伴發高血壓患者，可口服胍乙啶10～20mg，2～3 次/d。