3 概述
節段性透明性血管炎（segmental hyalinizing vasculitis）又名白色萎縮（atrophie blanche）、青斑樣血管炎（livedoid vasculitis），但仍有異議。1929年Milian首先描述本病，臨牀上以小腿和踝部出現紫癜、壞死，愈後留有象牙白色萎縮斑爲特徵。
節段性透明性血管炎是在兩下肢細小血管病變基礎上發生多形性皮膚損害，愈後遺留萎縮性瘢痕的血管炎疾病。多發生於中青年女性。多數病例是夏天加重，冬天減輕，相反者極少。
皮損內注射皮質類固醇激素如曲安萘德等。低分子右旋糖酐、抗凝劑、神經節阻滯劑、煙酸、磺胺吡啶等對活動期病變均有效，並可防止復發。也可試用司坦唑（康力龍）和達那唑增加纖維蛋白的溶解。雙嘧達莫、腸溶性阿司匹林、維生素E和中藥雷公藤、丹蔘對節段性透明性血管炎也有一定療效。
早診斷，早治療，儘可能尋找病原，進行對因治療。
6 別名
節段性透明變性性脈管炎；atrophie blanche；livedoid vasculitis；white atrophy；白色萎縮；白色萎縮症；青斑樣血管炎
11 發病機制
免疫熒光檢查發現毛細血管壁內有免疫複合物及C3沉積，因此可能是免疫異常反應引起的毛細血管炎。
由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。
真皮毛細血管內皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生，管壁因嗜酸性物質沉積而增厚，管腔內透明血栓形成，血管周圍紅細胞漏出，以淋巴細胞浸潤爲主，偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。
12 節段性透明性血管炎的臨牀表現
節段性透明性血管炎多見於中青年女性。本病損害首先見於兩側小腿下部，特別是內外踝及其周圍，而後也有少數病例緩慢地向上至膝關節上部及上肢，下至足背、趾端及足底。原發損害爲針頭大的淡紅或鮮紅色瘀點，呈環狀分佈或密集如指頭大的斑片，其中央部分瘀點逐漸成暗紫紅色瘀斑，進一步結成黑痂，有時較厚，其周圍爲灰白色皰壁鬆弛的水皰，痂下爲綠豆至黃豆大小不等、形狀不規則、邊緣不整齊的潰瘍。在淤紫時疼痛最甚，並可呈抽搐狀。有時僅爲淡紅色侷限性隆起，疼痛及壓痛亦較顯着。潰瘍癒合緩慢，遺留淡黃色萎縮性瘢痕，或僅爲淡黃色色素沉着斑，同時在其間散有少許白色萎縮性瘢痕。潰瘍以小腿下部和內外踝部爲主。病程爲慢性，皮損反覆發作，病期長者有5年以上。約半數患者在小腿發病1～3年後於兩大腿下部發生網狀青斑，並於冬天或寒冷時出現，溫暖時及夏天消失，但不發展爲器質性病變，無全身症狀。在小腿損害治癒後，網狀青斑並不隨之消失（圖1）。
15 輔助檢查
組織病理：節段性透明性血管炎可能與免疫異常有關。由於在組織病變中很少有中性粒細胞浸潤和核塵，故與白細胞碎裂性血管炎不同。表皮萎縮，表皮及真皮上層可見V形壞死區。真皮毛細血管內皮細胞增生，皮下脂肪組織淺層間隔內部分細靜脈內皮細胞增生，血管壁因嗜酸性物質沉積而增厚，管壁及管腔內纖維蛋白樣物質沉積，管腔內透明血栓形成，管腔部分或完全閉塞，血管周圍紅細胞漏出，有淋巴細胞和組織細胞浸潤，以淋巴細胞浸潤爲主，偶見中性粒細胞及核塵。表皮棘層細胞輕度肥厚，或空泡變性及壞死。