1 拼音
kàng zhōng xìng lì xì bāo bāo jiāng kàng tǐ xiāng guān xìng xuè guǎn yán lín chuáng lù jìng （2016nián bǎn ）
2 基本信息
《抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎臨牀路徑（2016年版）》由國家衛生計生委辦公廳於2016年4月19日《國家衛生計生委辦公廳關於實施阿爾茨海默病等24個病種臨牀路徑的通知》（國衛辦醫函〔2016〕401號）印發。
3 發佈通知
國家衛生計生委辦公廳關於實施阿爾茨海默病等24個病種臨牀路徑的通知
國衛辦醫函〔2016〕401號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委委託中華醫學會組織制定了阿爾茨海默病等24個病種的臨牀路徑（名單附後），供衛生計生行政部門和醫療機構在醫療質量管理工作中參考執行。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址：http://www.cma.org.cn/kjps/jsgf/） 發佈，請各省級衛生計生行政部門登陸網站下載，並指導醫療機構結合實際，制訂具體的臨牀路徑、細化分支路徑並組織實施。
國家衛生計生委辦公廳
2016年4月19日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎（ICD-10：M31.802）
4.1.2 （二）診斷依據。
根據2012 年 Chapel Hill 會議 （CHCC） 的血管炎分類標準，抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關性血管炎 （AAV）分爲顯微鏡下多血管炎（MPA）、肉芽腫性多血管炎（GPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）。
肉芽腫性多血管炎（GPA）：目前GPA的診斷標準採用1990年美國風溼病學會（ACR）分類標準，見表1 。符合2條或2條以上時可診斷爲GPA，診斷的敏感性和特異性分別爲88.2%和92.0%。
表1 1990年ACR的GPA分類標準
嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA）：ACR-1990-分類標準：1.支氣管哮喘。2.嗜酸性粒細胞 > 10 %。3.單/多神經炎。4.非固定性肺浸潤影。5.鼻竇炎。6.活檢: 血管外嗜酸性粒細胞浸潤，EGPA: 4 / 6 項 （敏感性: 85%, 特異性: 99,7%）。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀診療指南–風溼病學分冊》（中華醫學會風溼病學分會,人民衛生出版社，2005年）等。
治療可分爲3期，即誘導緩解、維持緩解以及控制復發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎臟受累以及具有嚴重呼吸系統疾病的患者，應作爲首選治療方案。
4.1.4 （四）標準住院日爲14-28天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎的疾病診斷。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規+沉渣鏡檢、24h尿蛋白定量、便常規+隱血；
（2）肝功能、腎功能、電解質、血糖、紅細胞沉降率、C-反應蛋白（CRP）、免疫球蛋白、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗核抗體；
（1）感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、艾滋病、梅毒等），補體、類風溼因子、血脂及腫瘤指標的篩查；
（2）肝、膽、胰、脾超聲；
（3）肺功能；
4.1.7 （七）選擇用藥。
1. 糖皮質激素：活動期患者用潑尼松1.0mg/（kg.d），用4~6周，病情緩解後逐漸減量並以小劑量維持。對嚴重病例如中樞神經系統血管炎、肺泡出血、進行性腎功能衰竭、心肌受累等，可採用衝擊療法：甲潑尼龍1.0g/d，連用3天，第4天改口服潑尼松1.0mg/（kg.d），然後根據病情逐漸減量。
2.免疫抑制劑：應根據病情選擇不同的方法。主要應用環磷酰胺、硫唑嘌呤、黴酚酸酯、環孢素、甲氨蝶呤、來氟米特等（圖1）。
4．營養神經藥物：主要用於周圍神經病變。包括維生素B12、維生素B1等。
5. 複方磺胺甲惡唑：對於病變侷限於上呼吸道以及已用潑尼松和環磷酰胺控制病情者，可選用復發磺胺甲惡唑進行抗感染治療。
6. 重症或頑固性患者可酌情使用生物製劑，如利妥昔單抗或腫瘤壞死因子抑制劑，等。
圖1: 抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎的治療
4.1.8 （八）出院標準。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.伴有合併症或其他併發症，需進一步診斷及治療或轉至其他相應科室診治。
2.對常規治療效果差，需延長住院時間。
4.2 二、抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎
適用對象：第一診斷爲抗中性粒細胞胞漿抗體相關性血管炎（ICD-10：M31.802）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日14-21天
