7 概述
聽神經瘤是指生長在蝸神經及前庭神經各分支上的神經鞘膜瘤，70%以上原發於前庭神經，其中以前庭上神經爲多。是由胚原性Schwann細胞異常增生而成，可發生在神經乾的任何部位。最常發生於位靠內耳道底的神經鞘膜Schwann細胞與神經膠質細胞銜接的節點上。聽神經瘤組織學屬良性病變，生長緩慢。臨牀確診者半數以上在30～50歲之間，女性多於男性，多爲單側性。其臨牀發病率各家統計不一，約爲0.1‰～0.2‰，居顱內腫瘤的第3位，佔腦橋小腦三角腫瘤的70%以上。顳骨病理學家們早就指出，隱性聽神經瘤的發現率很高。Hardy（1936）在顳骨切片中發現聽神經瘤佔2.%（6/250）；Schuknecht（1975）統計佔0.97%（5/517），姜泗長（1987）統計爲0.43%（1/231），均爲臨牀聽神經瘤確診率的數十倍之多，足見聽神經瘤漏診率之高。隨着人們對聽神經瘤認識的加深及耳神經學、影像診斷學的發展，會有更多病人獲得早期診斷，而不至等到顳骨切片時才發現。因此，早期診斷和治療聽神經瘤應視爲耳科醫師們的神聖職責之一（圖9.3.3.2-0-1～9.3.3.2-0-3）。
聽神經瘤的臨牀表現與腫瘤原發部位和體積有直接關係。早期症狀爲單側持續性耳鳴，進行性感音神經性聾，短暫的眩暈或持續的不穩定感。部分病人有耳深部悶塞、脹痛或耳道麻木感。隨着腫物體積增大，壓迫面神經，其他腦神經及腦幹和小腦，可相繼出現患側舌前2/3味覺喪失、眼乾、面肌張力低下、面部感覺異常，晚期出現頭痛、共濟失調等症狀，以至失去自理能力。少數病例可因顱壓增高而視力減退。重視病人的主訴，進行詳細的耳神經學檢查（含純音聽閾、閾上聽功能、言語測聽、聽性腦幹電位及前庭功能）及影像學診斷相結合，是提高聽神經瘤早期確診率的重要手段。確診早、晚與手術治療的預後有直接關係。
聽神經瘤的外科治療經歷了4個發展階段：①1800～1900年，以Sir Chailes Bell和Ballance爲代表探索時期，從研究臨牀症狀與屍體解剖相結合認識聽神經瘤，並最早進行了聽神經瘤切除術；②1900～1917年，以Cushing爲代表的發展時期，此時已開展了經枕下、經乳突術式及結紮乙狀竇的聯合術式等，並注意到出血和感染是術後死亡的主要原因；Cushing首先使用的銀夾子止血法是一個進步，但此種手術死亡率仍達70%～90%；③1917～1961年，以Dandy爲代表的完善時期，Dandy繼承了Cushing的經驗，重視腫物的定位及改進了手術進路，使枕下小腦幕下進路術式規範化，此種手術死亡率下降至20%左右；④1961年W.House將耳顯微外科技術與神經外科相結合，成爲現代聽神經瘤顯微外科手術的新開端。伴隨早期診斷技術的提高及術中應用面神經監測、腦幹電位的監測，使手術死亡率下降至1%以下，面神經保存率亦由幾乎是0上升至70%以上，聽功能的保存問題亦已列入手術目標。
我國第一篇聽神經瘤手術報道由孫鴻泉發表在中華耳鼻咽喉科雜誌（1958）。此後近20年，聽神經瘤的手術治療幾乎完全由神經外科實施。直至20世紀80年代初，只有少數耳科醫師進行這方面工作。近20餘年來，隨着耳神經學和影像診斷學的發展，聽神經瘤的早期診斷率明顯提高，耳神經外科在國內廣泛開展。在顯微鏡下施行聽神經瘤切除術，術中配合面神經功能及腦幹電位監測，手術死亡率已下降至1%以下，腫瘤全切除率及面神經、聽神經功能的保存率逐漸接近國際先進水平。
8 適應症
經迷路進路聽神經瘤切除術適用於聽功能損失嚴重而面神經功能正常或良好的中、小型內耳道源腫瘤，腫物經內耳道口進入腦橋小腦三角池者，亦可用此法切除之。若腫物體積巨大，則需向迷路後擴大術野，方能將壓迫腦幹及小腦的腫塊完全切除（圖9.3.3.2-1）。
經迷路進路聽神經瘤切除術要求切除乳突氣房，切除骨迷路，充分開放內耳道。在開放內耳道前，首先要定位面神經，給予小心保護。本術式使術側聽功能及前庭功能完全喪失，其優點是能完全切除腫瘤和有利於保存面神經完好。
9 聽神經瘤手術指徵及緩行手術指徵
聽神經瘤生長緩慢，有報道部分病例長期停止生長的，極少發生惡變。所以，在確診之後，是否立即進行手術治療，常需要多方比較之後決定。但基本原則應是：一旦確診，儘早進行手術切除。因爲：①臨牀症狀出現病人才來就診，說明腫塊的存在已部分地或明顯地損害病人的正常狀態；②目前尚無其他醫療方法可使腫瘤停止生長、萎縮或消失；③腫物較小時容易切除，手術安全性大，面神經、聽神經保存率較高。
在決定是否進行手術治療和選擇時機時，下述因素是必須考慮的：腫物的直徑和位置；病人症狀、體徵的輕重；病人的年齡、職業特點和全身健康狀況。當然，醫院的技術經驗和特殊器械設備條件也是不可忽略的因素。
若病人具有下列情況，手術應慎重考慮：①高齡病人（如65歲以上），且腫物直徑在2cm以下，無腦幹及小腦壓迫症狀者；②心血管系統及重要臟器有明顯功能障礙者；③血液功能不全者；④腫物壓迫中樞及顱壓過高者，應先行腦室引流及其他降顱壓治療後再安排手術；⑤有其他急慢性疾病者，亦應在治癒後再擇期行聽神經瘤切除術；⑥懼怕手術、疑慮很深者應詳細解釋之後再行定奪；單耳聽力側患聽神經瘤者。
10 術前準備
1.詳細瞭解病史，複習聽功能、前庭功能、面神經功能檢查資料及影像檢查照片，力求定性定量定位診斷無誤。
3.術前晚灌腸，睡前內服鎮靜藥。
4.手術晨禁水、禁食。
5.術前半小時予硫酸阿托品0.5mg皮下注射。
11 麻醉和體位
2.病人進入全麻後，安放及調試面肌電圖及ABR測試設備，以便在術中進行面神經及腦幹功能監測，避免手術損傷。
3.建立兩個靜脈通道，以便維持麻醉、靜脈給藥及準備給液體和輸血之用。
4.病人平臥頭轉向健側，或向健側臥位，使術耳向上。麻醉機、面部肌電圖及ABR監測儀放在病人健側身旁，手術顯微鏡立於病人頭部健側。
5.術者在頭部患側，助手在病人頭端（圖9.3.3.2-2）。
12 手術進路選擇
開放內耳道和進入腦橋小腦三角池，顯露及全部切除腫物，並儘可能保存面神經及聽神經功能，是當前聽神經瘤手術的基本方法和目標。爲此，可根據具體條件選擇不同的手術進路或各種進路聯合使用。
聽神經瘤切除術的基本手術進路包括下列3類：①經顱中窩進路（或稱迷路上進路）；②經迷路進路及迷路後進路（或稱經耳進路）；③經乙狀竇後進路及枕下進路（圖9.3.3.2-0-4）。
瘤體部位、直徑、患側及健側的聽功能及面神經功能狀況，三叉神經受侵與否是選擇手術進路的重要依據。可供參考對比式如表9.3.3.2-0-1。
13 手術麻醉與術中監護
聽神經瘤手術無論採用何種手術進路，均宜在全身麻醉下進行，對病人的血壓、脈搏、呼吸進行持續的監測記錄。進行術側面神經及腦幹誘發電位的監護。術側聽覺消失者，可刺激對側耳以監測腦幹電位的變化。刺激聲及監測電極均可在病人進入全麻狀況及擺好體位之後安放，其安放方式與部位如圖9.3.3.2-0-5所示。
面神經監護可用毫針電極刺入頰或顴部肌肉內記錄，腦幹誘發電位監測同常規聽性腦幹誘發電位（ABR）檢查，當手術進入內耳道或腦橋小腦三角池，即可進行記錄。在切除腫瘤過程中，持續監測，可以及時提示術者操作離聽、面神經的遠近，有無損傷的可能性。對保護面神經和聽神經功能有重要價值。
14 手術步驟
1.切口 作患側耳後溝後方弧形切口，深至皮下。將皮瓣向前分離至耳後溝一線，並掀向耳廓。再沿皮膚切口線內側切開肌筋膜及骨衣，深至骨面。沿骨面分離，直至骨性外耳道口的後緣，露出乳突尖、耳道後上棘及顳線，將皮膚與肌筋膜瓣向前方牽引，即可暴露出乳突皮質骨面（圖9.3.3.2-3）。
2.切除乳突氣房 以耳道後上棘爲標誌，將乳突皮質及氣房全部切除。前方保留耳道後壁一薄層骨板，以鼓竇入口和面神經垂直段爲前界；上方以顳線爲界，與天蓋取平；後、下方以乙狀竇爲界，充分清除竇腦膜角、堅角及乙狀竇周圍氣房，開放乳突尖，顯露下述標誌：①鼓竇入口的鑽骨窩、鑽骨體部及面神經乳突段上端骨管；②外半規管隆起及前、後半規管骨性隆起；③乙狀竇骨壁；④二腹肌嵴的前端，面神經管乳突段的下端標誌（圖9.3.3.2-4）。
3.切除半規管及前庭池 在手術顯微鏡下看清半規管標誌，用切削鑽頭依次切除外、後、前半規管及其壺腹，開放前庭池。此時，可見膜迷路結構，前庭池內側凹窩內呈斑點狀爲前庭神經迷路段的起點。此處向前方，即可顯露面神經的迷路段及其內耳道入口，垂直嵴（Bill′s bar）爲前庭上神經與面神經的分界，不可逾越，以確保面神經不受損傷。在切除後半規管及其壺腹時，可看到由前向後走行的前庭小管，切除該小管即可到達內耳道底及其後壁（圖9.3.3.2-5）。
4.開放內耳道 用2～2.5mm密紋或鑽石鑽頭磨除較薄的前庭內壁篩區，即可見實質性腫塊或有清亮的腦脊液溢出，證實內耳道底部已被打開。由此向後方及上、下擴大，切除內耳道後壁，露出顱後窩前壁（巖部的後壁）的硬腦膜（圖9.3.3.2-6）。
5.分離與切除瘤體 直徑在1.0cm以上的腫瘤，常充滿內耳道，面神經常被擠壓緊貼前方骨壁，並與瘤體表面粘連。迷路動脈及其他神經被瘤體遮擋而不易看清。分離腫瘤的第一步，將其與面神經之間的粘連切斷，若有血管聯繫應用雙極電凝器處理後切斷。隨後，查看腫瘤原發何支神經（前庭或耳蝸支），並將其遠中端切斷、提起，小心向後內分離，直至看到正常神經時切斷之，即可取出（圖9.3.3.2-7）。
瘤體直徑在1.5cm以上，已部分進入顱後窩，即可將迷路後方的硬腦膜切開，使內耳道後壁與腦橋小腦三角池相通，腫瘤即可獲得較好顯露。此時可先行囊內切除或用超聲切割器使其容積縮小，然後再分離周界，將腫瘤完全切除。在分離切除腫瘤期間，必須特別注意觀察面神經監測器，避免誤傷面神經（圖9.3.3.2-8）。
6.關閉術腔 腫物切除後，即可透過開放的內耳道（或同時已切開的顱後窩硬腦膜缺口）看到前下小腦動脈袢及其他結構，保存完好的面神經由內耳道進入腦橋延腦溝的側方。
在關閉術腔前，需反覆用潔淨的無菌生理鹽水沖洗，直至清徹，並請麻醉科醫生協助做摒氣試驗，以確認無出血。先將耳後乳突表面的肌筋膜瓣翻入乳突腔前部，遮蓋耳道後壁、鼓竇開口及面神經垂直段的骨面，所遺留的內聽道及乳突術腔可用取自病人腹壁的脂肪組織充填，乳突皮質骨片可復位其上，然後將皮片復位，對位縫合。不必放引流。用單耳繃帶加壓包紮（圖9.3.3.2-9）。
15 術中注意要點
1.切除乳突氣房時，要確認解剖標誌，避免損傷乙狀竇、顱中窩腦膜、面神經的錐段及垂直段。
2.切除半規管後，應選用鑽石鑽頭開放前庭池內壁及內耳道底，認清垂直嵴（Bill′s bar），切實注意保護面神經的迷路段。
3.術中要注意迷路動脈的處理，不可拉斷，必要時，應用雙極電凝器凝固後切斷，若發現前下小腦動脈袢接近或進入內耳道時，尤應注意確保其完整。
16 術後處理
術後按病重處理，24～48h內對生命體徵進行不間斷地監護。3～5d內實施一級護理。嚴密觀察瞳孔、眼震、表情肌及肢體活動有無變化。及時發現可能出現的併發症（顱內出血、腦水腫及腦脊液漏等）。
17 述評
1.周圍性面癱 在術中採用監測技術，面神經誤傷率可明顯下降。若腫瘤體積較大時，面神經常有變形，術後功能喪失亦屬難免；但若神經連續性尚存，觀察6～8個月，常可獲得不同程度恢復。
2.術後出血 常是內耳道內血管斷裂後未能徹底止血所致。若有較大血管損傷而未及時發現，對病人危害甚大。
3.腦脊液耳鼻漏 可發生在內耳道及鼓竇入口部封閉不全者，腦脊液由此進入鼓室、經咽鼓管流至鼻咽部，病人低頭時由前鼻孔滴出。若觀察1周不止，應再次手術充填。
4.腦脊液切口漏 可表現爲術區皮下水腫或積液，亦可表現爲皮膚切口腦脊液滲出。均可經過加壓包紮7～10d告愈。有皮下積水者，可穿刺抽液或經切口引流後再加壓包紮。
5.術後感染 明顯的臨牀表現可出現於術後24～72h，有腦脊液耳鼻漏的病例，繼發性顱內感染可出現得晚些。術中嚴格按無菌要求操作，併合理使用抗生素是防治術後感染的主要措施。