交叉性異位腎伴有或不伴有融合

泌尿系先天性畸形 泌尿生殖系先天性畸形 泌尿外科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
醫學百科APP(安卓 | iOS | Windows版)

您的醫學知識庫 + 健康測試工具

https://www.wiki8.cn/app/

1 拼音

jiāo chā xìng yì wèi shèn bàn yǒu huò bú bàn yǒu róng hé

2 英文參考

crossed ectopic kidney with or without fusion

3 概述

腎臟位於其對側的腎窩時稱之爲腎臟交叉異位。90%以上的交叉異位腎與其對側的正常腎臟相融合,而最常見於馬蹄畸形

融合腎異常的概念最早於1938年由Wilmer提出,1957年Mcdonald將其概念予以擴展,包括腎臟交叉異位伴融合或交叉異位不伴融合。融合腎主要有如下幾種類型:①融合腎並下側異位;②C形或S形融合腎;③塊狀或蛋糕狀融合腎;④L形融合腎;⑤圓形融合腎;⑥融合腎並頭側異位。

大多數交叉異位腎病人無症狀,如果有症狀常在中年發病,包括模糊的下腹痛、膿尿、血尿泌尿系感染。異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結石形成。有的病人可有無症狀腹部腫塊。臨牀上遇到下腹部活動腫塊時,應想到異位腎可能。

絕大多數交叉異位腎病例預後良好,有合併症者則應對症處理。腎異位對大多的患者的生活沒有明顯的影響,而具有潛在梗阻因素的收集系統有發展成尿路感染或結石的危險。

5 英文名稱

crossed ectopic kidney with or without fusion

6 分類

泌尿外科 > 泌尿生殖先天畸形 > 泌尿系先天畸形 > 腎畸形

7 ICD號

Q63.2

8 流行病學

第1例交叉異位在1654年由Pamarolus報道。Abesshouse等於1959年蒐集了近500例的交叉異位腎伴有或不伴有融合,其中後者有62例,約佔總數的10%。男女比例爲2:1。以左側移位於右側爲多見。在大多情況下,腎臟上升和旋轉均不完全。Abesshouse統計了443例交叉異位並融合的病例,估計其發生率約爲1/1000。其中最常見的類型是前述的融合腎並下側異位。在各年齡段均可見。

9 交叉性異位腎伴有或不伴有融合病因

腎臟交叉異位發生的確切原因尚不清。Wilmer認爲可能是臍動脈的異常產生一種壓力阻礙了腎臟向頭側遷移,從而轉向阻力較小的對側。Poter等人認爲是輸尿管芽遊走到了對側的緣故。Cook和Stephens則推測胚胎發育過程中其尾側發生異常的轉位,從而引起泄殖腔及Wolffian管結構的位置發生異常,可能是一側輸尿管芽跨過中線進入對側中腎胚基,或在腎上升過程中腎臟和其輸尿管轉位到對側。後腎組織的融合發生在其仍在真骨盆內並在其向頭側移位之前或同時發生,或在其上升的後期發生。融合的程度取決於發育的腎原基相互之間的靠近程度。

10 病機

交叉異位腎融合的發生與兩腎相接觸的時間有關。異位腎常位於正常腎的下側,一般兩腎上升是同步的,但異位腎卻落後於正常腎。可能是由於其在跨越至對側的過程中產生了時間上的滯後。於是通常是異位腎的上極與正常腎的下極相融合。當正常腎上升到其自身的位置後或由於受到腹膜結構的阻礙融合腎才停止上升。融合腎的最終外形取決於融合和自身旋轉的程度。一旦兩腎融合,則不再發生旋轉。因此兩腎的位置提示了先天性缺陷的發生時間。腎盂較靠前提示融合發生較早,若腎盂的位置正常則提示融合發生於旋轉完全之後。90%的異位腎常與正常腎相融合。若兩腎不發生融合則未發生異位的腎臟常處於其正常位置,而異位腎則位於其下方,腎盂朝向前方,兩腎相分離各自被其包膜所包繞。當兩腎未發生融合時正常腎的輸尿管進入到同側膀胱,而異位腎輸尿管則跨過中線進入到對側的膀胱。孤腎交叉異位時腎常位於對側腎窩,位置偏低,在第1至第3腰椎水平,常旋轉不良。當腎位於盆腔僅上升至低位的腰部時幾乎沒有旋轉腎盂朝向前方,輸尿管在骶2水平跨過對側進入膀胱。而對側的輸尿管多缺如,或只留下一退化的殘跡。雙側交叉異位時兩腎的外形、腎盂均正常,輸尿管在較低的腰椎水平跨過中線相交叉進入對側的膀胱。融合有各種不同的類型,各腎的血液供應也變化較大,可有一條或多條從腹主動脈或髂動脈上的分支來供應。正常的腎臟也可發生血管異常。

在各種融合的異常中,輸尿管多是正常的,膀胱三角也是正常的,只有孤腎異位時其對側輸尿管口才發生退化或缺如。偶爾正常側的腎臟也會有異位輸尿管發生膀胱輸尿管口反流常發生異位腎髒。在兒童中孤腎異位的其他合併症最多,主要包括如下:約50%患者發生骨骼系統異常,約40%的患者發生生殖系統的異常,如男性中的隱匿性陰莖和女性中的陰道閉鎖,此外還有心血系統的缺陷等(圖1)。

11 交叉性異位腎伴有或不伴有融合的臨牀表現

大多數交叉異位腎病人無症狀,如果有症狀常在中年發病,包括模糊的下腹痛、膿尿、血尿泌尿系感染。異常的腎位置和異位的血管可引起梗阻而致腎積水和結石形成。有的病人可有無症狀腹部腫塊。臨牀上遇到下腹部活動腫塊時,應想到異位腎可能。

12 交叉性異位腎伴有或不伴有融合的併發症

先天性併發症有內臟轉位、臍尿管殘存、脊椎裂及尿道下裂等。獲得性併發症有腎盂腎炎腎積水腎積膿、結石、結核腫瘤等,此類併發症約見於30%的病例。但一組34例非融合型交叉異位腎中,19例(57%)有各種不同的併發症,其中以併發感染最高,共11例(33%),腫瘤3例(9.1%)。

13 輔助檢查

靜脈尿路造影可以做出診斷。交叉性異位腎伴有或不伴有融合膀胱輸尿管反流率很高,故排尿性膀胱尿道造影很有必要。而腎核素掃描可瞭解腎功能和梗阻情況。因其他原因做B超核素掃描,近年來發現更多無症狀的病例。爲確定腎輪廓,可以應用腎斷層攝影,因腎血管通常是畸形的,腎動脈造影在手術前是需要的。

15 交叉性異位腎伴有或不伴有融合的治療

絕大多數交叉異位腎病例預後良好,有合併症者則應對症處理。

16 預後

腎異位對大多的患者的生活沒有明顯的影響,而具有潛在梗阻因素的收集系統有發展成尿路感染或結石的危險。

特別提示:本站內容僅供初步參考,難免存在疏漏、錯誤等情況,請您核實後再引用。對於用藥、診療等醫學專業內容,建議您直接咨詢醫生,以免錯誤用藥或延誤病情,本站內容不構成對您的任何建議、指導。