2 概述
約每1000例個體中發生1例某種形式的腎融合,最多見的是馬蹄腎。融合的腎塊幾乎都包含兩個排泄系統及兩根輸尿管。腎臟組織可在兩脅腹間被均勻等分,或完全在一側。即使在後一種情況下,雙輸尿管口也開口於膀胱的固有位置。
4 病因學
兩個後腎的融合發生在胚胎早期,此時腎臟還在盆腔,位置很低。因此,它們很少升至正常腎臟應該到的高位置上去,甚至可停留在盆腔內。此時,該腎臟可得到此區域多支血管的供應(如主動脈、骼血管等)。在既有異位又有融合腎的患者中,78%有泌尿系統外畸形,並有65%將顯示其他的泌尿生殖系統的缺陷。
5 病理改變
由於腎塊早期已融合,就不會發生正常的旋轉,所以每個腎盂都位於腎臟的前表面。因此,輸尿管就必須跨過馬蹄腎的峽部或橫越融合腎的前表面。此時,一根或數根異位血管就會對輸尿管造成某種程度的壓迫而引起梗阻,腎積水及因此而引起的感染也就多見。膀胱輸尿管返流也常與腎融合有關。
在馬蹄腎中,峽部常將每側腎下極連接,每一腎塊都低於正常位置。這些腎塊的長軸是垂直的,而正常腎軸因沿腰大肌緣排列,相對脊柱呈傾斜的“八”字。極少數情形下,兩腎塊融合爲一,其內含兩個腎盂及兩根輸尿管。這樣的腎塊可位於中線,輸尿管開口於固定位置(合併融合的交叉異位腎)。
6 臨牀表現
(1)症狀:大多數融合腎患者無症狀。但有些可發展爲輸尿管梗阻。與消化性潰瘍、膽石病或闌尾炎酷似的胃腸道症狀(腎腸反射)也可出現。若有輸尿管梗阻引起腎積水或結石形成時,則易於感染。
(2)體徵:體格檢查通常爲陰性,除非可觸及異常位置的腎塊。對馬蹄腎者,有可能在低位腰椎前觸及包塊(峽部)。在交叉異位病例中,可於脅腹部或下腹部觸及一包塊。
(3)實驗室檢查:尿液分析除了有感染之外,都呈正常。腎功能亦正常,除非每個融合的腎塊同時患病。
(4)X線檢查:馬蹄腎者,其腎軸若於平片可見,都與脊柱平行,有時可認出峽部。平片也可顯示一例脅腹部有巨大軟組織塊而另一側則不見腎影。若腎實質仍有功能,通過排泄性尿路造影可明確診斷。腎組織密度的增高使腎臟的位置及外形更爲清楚,尿路造影還可看到腎盂及輸尿管。
①馬蹄腎者腎盂位於腎塊的前表面,而正常腎臟的腎盂則位於腎臟的內側。對馬蹄腎而言,最有診斷價值的線索是腎下極腎盞表現爲朝向中線,且比輸尿管更靠近中線。
②交叉異位的融合腎顯示出2個腎盂及2根輸尿管,其中一根必須越過中線才能在膀胱固有位置排尿。
③一餅狀或塊狀的腎臟中位於骨盆(盆腔融合腎),但其輸尿管及腎盂可顯影,並可壓迫膀胱頂部。
CT掃描可清晰地描繪出腎臟的輪廓,但並非必不可少。對於盆腔融合腎或位於脅腹部者,插入輸尿管導管的平片將爲診斷提供第一條線索。逆行造影將顯示腎盂的位置及因有感染或梗阻所致改變。腎閃爍攝影術可顯示出腎塊及其輪廓,如同超聲影象一般。