4 疾病概述
先天性腸閉鎖和腸狹窄是新生兒腸梗阻中常見的先天性消化道畸形，閉鎖多於狹窄，空迴腸最多見，其次爲十二指腸，結腸閉鎖罕見。腸閉鎖臨牀症狀典型，包括嘔吐、腹脹和不排胎糞。腸狹窄發病較遲，表現爲不完全性腸梗阻。手術治療是唯一的有效方法。術後需禁食和胃腸減壓5~7天，腸功能恢復後，先喂糖水，以後逐漸增加奶量。術後出現短腸綜合徵者需胃腸外營養。
6 症狀體徵
無論腸閉鎖的高低，均爲完全性腸梗阻，主要表現爲：
①嘔吐：高位閉鎖 的病兒，出生後首次餵奶即有嘔吐，逐漸加重且頻繁。嘔吐物含哺餵的水、奶和膽汁。 迴腸和結腸閉鎖則嘔吐多在生後2—3天出現，嘔吐物含有膽汁和糞汁，嘔吐次數不如 高位閉鎖頻繁；
②腹脹：高位閉鎖者上腹膨隆，可見胃型．劇烈嘔吐後膨隆消失。低位閉 鎖則表現全腹膨脹、腸鳴音亢進，或可見腸型；
③排便情況：病兒生後不排胎糞或僅排出 少量灰綠色粘液樣物。 高位腸閉鎖病兒經反覆多次嘔吐．很快出現脫水、電解質紊亂及酸中毒。低位腸閉 鎖晚期由於腸管極度擴大，可伴發穿孔引起腹膜炎。 腸狹窄病兒嘔吐出現的早晚和腹脹程度，視狹窄的程度而不同，可表現爲慢性不全腸梗阻。狹窄嚴重者表現與腸閉鎖相似。
7 疾病病因
先天性腸閉鎖和腸狹窄是新生兒常見畸形之一（圖12.8.1.2.1-0-1A、B）。其發生是在胚胎10～12周，被上皮充滿的腸腔形成多數空泡，空泡互相融合再使腸腔溝通，這一再通過程發生障礙，就會形成腸閉鎖或狹窄，十二指腸閉鎖及狹窄多屬此類胚胎髮育畸形。此外，當胎兒3個月後腸道已發育完全，在宮腔內生長過程中，因不同疾病如腸扭轉、索帶壓迫、套疊、系膜發育缺陷或系膜血管栓塞、腹腔內感染等原因造成腸管壞死、穿孔病變，而後又自行修復，這是形成空、迴腸閉鎖和狹窄的原因，有些病兒尚可見同時存在胎糞性腹膜炎或胎糞性腸梗阻。
腸閉鎖和腸狹窄最常見於空腸下段和迴腸，其次是十二指腸，發生在結腸的較少見。多爲單處病變，但也有多發性閉鎖（圖12.8.1.2.1-0-2）。
8 病理生理
腸閉鎖一般分三種類型：
8.1 1.隔膜型
腸管連續完整，腔內有隔膜，隔膜中間有小孔形成腸狹窄，無小孔則爲腸閉鎖。由於近端腸道壓力可將隔膜推壓，使其呈袋狀膨向遠側腸腔相當距離，即所謂的“風向袋現象”（“wind sock phenomenon”）（圖12.8.1.2.1-0-3），這在十二指腸閉鎖和狹窄中不少見。手術中要注意隔膜的存在，判明其基底及其向遠端膨出的位置，另外尤其要注意有時膽管開口在隔膜上並與隔膜的中央孔相近，如切除隔膜則可能傷及。因此在行十二指腸、十二指腸吻合或十二指腸、空腸吻合時，近端吻合口應在隔膜基底附着的水平以上，並注意膽管開口位置。
8.2 2.盲端型
腸管連續中斷，兩盲端間有或無纖維素帶相連（圖12.8.1.2.1-0-4，12.8.1.2.1-0-5），腸繫膜有缺損。
8.3 3.隔膜與盲端兼有型
有時在盲端近側另有隔膜呈“風向袋現象”，不可忽略，處理時必須明確梗阻關鍵在隔膜，單純解除了盲端閉鎖而遺留了近側隔膜造成嚴重後果。
腸閉鎖及嚴重的腸狹窄，病變遠近兩端腸管口徑相差甚大。近端口徑可達3～4cm，腸壁肥厚；遠端口徑僅0.5～0.6cm，腸壁薄，腸腔萎陷。這就給手術技術提出了需要解決的重要問題。
十二指腸閉鎖和狹窄的手術不需要切除病變，行腸腸或胃腸旁路（bypass）吻合。以十二指腸十二指腸吻合最簡便、合理，但十二指腸第3部以下病變難以施行這種術式，可做十二指腸空腸吻合術（圖12.8.1.2.1-0-6）。胃空腸吻合已不被採用（圖12.8.1.2.1-0-7，12.8.1.2.1-0-8）。
9 診斷檢查
除根據上述臨牀表現外，高位腸閉鎖在腹部x線平片上，可見上腹部有數個液平面，而其他腸腔內無空氣。低位腸閉鎖則可見多數擴大腸曲與液平面，鋇灌腸可見結腸癟細。腸狹窄則可藉助鋇餐檢查，並確定其狹窄部位。