3 概述
壞死性結節病樣肉芽腫病（necrotic sarcoid granulomatosis，NSG）是一種原發性肺肉芽腫性疾病，其病理組織學顯示融合的結節病樣或上皮樣肉芽腫，伴血管炎和大片壞死。1973年Liebow首先將本病認定爲一獨立疾病整體，病理上明顯區別於Wegeners肉芽腫和結節病。但是Popper等認爲壞死性結節病樣肉芽腫病僅是小結節性結節病的一個變種。同結節病一樣，壞死性結節病樣肉芽腫病也是一種系統性疾病，並非侷限於肺部。
咳嗽是壞死性結節病樣肉芽腫病的常見症狀。其他症狀尚有發熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。症狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關。15%～25%的患者無症狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻報道13%的患者伴有肺外症狀，包括眼、腦及周圍神經、骨骼肌和消化道等。
壞死性結節病樣肉芽腫病需要與韋格納肉芽腫和結節病等其他肉芽腫病鑑別。
壞死性結節病樣肉芽腫病的侷限性病變外科手術治療可以根除，瀰漫性病變或存在其他手術指徵患者應用糖皮質激素有效。少數患者X線上病竈持續存在或出現復發，可用苯丁酸氮芥。一般說盡可能不使用免疫抑制劑治療。
壞死性結節病樣肉芽腫病本身很少死亡，死亡大多歸因於機會性感染。
8 流行病學
壞死性結節病樣肉芽腫病多見於女性（男:女＝1:2.2）。患者平均年齡49歲（11～75歲），發病高峯在30～70歲，兒童極少見。
9 壞死性結節病樣肉芽腫病的病因
壞死性結節病樣肉芽腫病的病因不明。有報道本病肉芽腫中發現真菌片段，提示本病可能是外源性過敏性炎症的一種變異類型。
10 發病機制
壞死性結節樣病理表現肺部小結節性病變，其病變分佈的廣泛程度和壞死較韋格納肉芽腫爲輕。組織學表現包括：①融合性非乾酪性肉芽腫性肺炎；②壞死，可以相當廣泛；③血管炎。所謂“結節病樣肉芽腫”是指上皮樣組織細胞呈圓形聚集，伴朗格漢巨細胞和淋巴細胞點綴其間。肉芽腫融合形成肺實質內的小結節。肺內浸潤類似結節病，肉芽腫病變在胸膜、支氣管血管束和葉間隔處分佈。融合的肉芽腫常侵犯胸膜。壞死常大小不一，從凝固性壞死較少的中心性壞死竈到大片的梗死性壞死。肌性動脈和靜脈爲血管炎所累及，可以有3種形態，即壞死性肉芽腫、巨細胞血管炎、單核細胞（包括淋巴細胞和巨噬細胞）浸潤。壞死性結節病樣肉芽腫病的缺血性壞死緣於血管炎導致管腔阻塞。
11 壞死性結節病樣肉芽腫病的臨牀表現
咳嗽是壞死性結節病樣肉芽腫病的常見症狀。其他症狀尚有發熱、胸痛、氣急、不適和體重減輕。症狀的出現與肺內廣泛浸潤或小結節有關。15%～25%的患者無症狀。本病肺外器官較少累及，但有文獻報道13%的患者伴有肺外症狀，包括眼、腦及周圍神經、骨骼肌和消化道等。
12 實驗室檢查
病理檢查是診斷壞死性結節病樣肉芽腫病的主要依據
13 輔助檢查
X線檢查常見改變爲瀰漫性雙肺或單肺小結節或浸潤，約1/3的壞死性結節病樣肉芽腫病患者僅表現爲孤立性單側小結節。有時可見肺浸潤並有空洞形成。典型壞死性結節病樣肉芽腫病肺門淋巴結腫大不常見，但也有報道可見於79%的患者。
14 壞死性結節病樣肉芽腫病的診斷
主要依據病理檢查確診。
15 鑑別診斷
壞死性結節病樣肉芽腫病需要與韋格納肉芽腫和結節病等其他肉芽腫病鑑別。
16 壞死性結節病樣肉芽腫病的治療
壞死性結節病樣肉芽腫病的侷限性病變外科手術治療可以根除，瀰漫性病變或存在其他手術指徵患者應用糖皮質激素有效。少數患者X線上病竈持續存在或出現復發，可用苯丁酸氮芥。一般說盡可能不使用免疫抑制劑治療。
17 預後
因爲壞死性結節病樣肉芽腫病本身很少死亡，而死亡大多歸因於機會性感染。