4 疾病別名
紅熱肢痛症,紅斑性肢痛病,erythermalgia
7 疾病概述
紅斑肢痛症(erythromelalgia)是一種少見的、病因不明的、陣發性血管擴張性周圍自主神經疾病。最常併發於血小板增多症及真性紅細胞增多症。
多見於中青年，主要的症狀多見於肢端，尤其雙足常見，表現足趾或足底紅、腫、熱、痛，疼痛呈陣發性，可持續數分鐘、數小時或數天，爲劇烈燒灼痛，夜間明顯且發作次數較多。溫度較高的環境、長時間站立、行走或雙足下垂易使症狀加重。患者因擔心疼痛加劇而不願穿襪或戴手套，入睡時喜將雙足置於被子外面；在冰冷地面上行走、用冷水浸足或將患肢抬高均可使疼痛緩解。
8 疾病描述
紅斑肢痛症(erythromelalgia)是一種少見的、病因不明的、陣發性血管擴張性周圍自主神經疾病。最常併發於血小板增多症及真性紅細胞增多症。
本病由Mitchell(1878)首先報道。1938 年Smith 和Allen 又引入紅熱肢痛症(erythermalgia)的概念，實際上兩者常被混用。其特徵爲肢端皮膚溫度升高，皮膚潮紅、腫脹，產生劇烈灼熱痛，尤以足底、足趾爲着，環境溫度增高時，則灼痛加劇。
9 症狀體徵
1.多見於中青年，主要的症狀多見於肢端，尤其雙足常見，表現足趾或足底紅、腫、熱、痛，疼痛呈陣發性，可持續數分鐘、數小時或數天，爲劇烈燒灼痛，夜間明顯且發作次數較多。溫度較高的環境、長時間站立、行走或雙足下垂易使症狀加重。患者因擔心疼痛加劇而不願穿襪或戴手套，入睡時喜將雙足置於被子外面；在冰冷地面上行走、用冷水浸足或將患肢抬高均可使疼痛緩解。
2.檢查可見患肢皮色發紅、皮溫增高、血管擴張、輕度腫脹和多汗等，由於皮內小動脈及毛細血管顯着地擴張，輕壓肢端的皮膚可使紅色暫時消退，患肢足背動脈搏動正常，有輕微指壓性水腫。無運動、反射及感覺障礙。
11 病理生理
本症發病機制未明。多見於青年男女，可能是由於中樞神經、自主神經紊亂，使末梢血管運動功能失調，肢端小動脈極度擴張，造成局部血流障礙，局部充血。當血管內張力增加，壓迫或刺激鄰近的神經末梢時，則發生臨牀症狀。應用5-羥色胺拮抗藥治療本病獲得良效，因而有研究報告認爲本症可能是一種末梢性5-羥色胺被激活的疾病。有人認爲本症是前列腺素代謝障礙性疾病，患者皮損組織中合成前列腺素的能力增加，其皮膚潮紅、灼熱及阿司匹林治療有效，皆可能與之有關。營養不良與嚴寒氣候均是主要的誘因。毛細血管血流研究顯示這些微小血管對溫度的反應增強，形成毛細血管內壓力增加和明顯擴張。原發性紅熱肢痛症(erythermalgia)多發生於兒童或青少年，有家族遺傳史，有報道基因定位在2q31-32。繼發性紅熱肢痛症多合併原發性高血壓、糖尿病、多發性硬化、傳染性單核細胞增多症、系統性紅斑狼瘡等，少數爲藥物的副作用。
12 診斷檢查
診斷：注意肢端陣發性的紅、腫、熱、痛四大症狀，其次詢問病史中有受熱時疼痛加劇，局部冷敷後可減輕疼痛，則大多數病例的診斷並不困難。
特發性紅熱肢痛症有明顯的家族遺傳史。小劑量或單一劑量阿司匹林能夠特異快速地減輕或消除血小板增高性紅斑肢痛症的疼痛症狀，可作爲特徵性診斷標準。
實驗室檢查：
2.血生化檢查及腦脊液常規檢查多無特異性，但繼發性紅熱肢痛症與原發病相關。
其他輔助檢查：
13 鑑別診斷
1.雷諾病 多見於青年女性，寒冷是主要誘因，表現蒼白、發紺和潮紅，局部皮溫低，保暖可減輕。
2.血栓閉塞性脈管炎 幾乎都是男性，血流減少導致間歇性跛行、皮膚蒼白或發紺、足背動脈搏動減弱等。
3.小腿紅斑病 寒冷爲發病誘因，紅斑以小腿爲主，無明顯疼痛。還應與紅細胞增多症、糖尿病性周圍神經炎等相鑑別。此外，脊髓癆、亞急性脊髓聯合變性、脊髓空洞症等，可發現肢端感覺異常，但它們除皮膚輕度蒼白外，發作時無其他客觀徵象，並存在感覺障礙體徵等特點。
14 治療方案
1.急性期應臥牀休息，抬高患肢，局部冷敷或將肢體置於冷水中減輕疼痛；急性期後應避免任何引起血管擴張的局部刺激。
2.藥物治療 ①血小板增高性紅斑肢痛症可用小劑量阿司匹林50～100mg/d口服；②β受體阻滯藥如普萘洛爾20～40mg/次口服，3 次/d,③0.15%普魯卡因500～1000ml 靜脈滴注，1 次/d，5 天爲一療程，④腎上腺皮質激素短期衝擊治療也可能控制症狀。
有文獻報道，近年來應用5- 羥色胺拮抗藥，如二甲麥角新鹼(Methysergide)2mg/次，3 次/d；或苯噻啶(Pizotifen)，0.5mg/次，1～3 次/d服用，常可獲完全緩解。患肢用1%利多卡因(Lidocaine)和0.25%布比卡因(Bupivacaine)混合液10ml，另加生理鹽水10ml 稀釋後作踝上部環狀封閉及穴位注射，嚴重者或將其液體作骶部硬膜外局封，亦有一定的效果。
3.特發性紅熱肢痛症用局部神經阻滯有效，可選擇踝上環狀封閉、骶部硬膜外封閉或腰交感神經節阻滯。繼發性紅熱肢痛症患者應消除或干預相關病因。
16 預後及預防
預後：本病一般預後良好，繼發性紅熱肢痛症，以治療原發病爲主。經治療可以緩解，但可能復發。
預防：尚無較好措施，如有遺傳背景，預防措施包括避免近親結婚、推行遺傳諮詢、攜帶者基因檢測及產前診斷和選擇性人工流產等，防止患兒出生。繼發性紅熱肢痛症，以預防原發病爲主。
18 特別提示
1、本病多見於20～40歲青壯年，男性多於女性。以雙足受累最多，其次爲手。發作時持續時間不等，可以數分鐘到數小時乃至數日，但多爲數小時，夜間較重。
2、要防治本病就要防止冷、熱對肢體的刺激，戒菸可減少發作。發作時將患肢抬高，給予冷敷、藥物、理療和鍼灸治療。防止過多地觸碰和熱敷患肢。不發作時，給予局部按摩有減少發作的作用。
3、外傷、過熱、受驚、蓋被、行走及情緒激動可以誘發，非發作期間多無症狀。夏季發作次數多於冬季，將患足暴露於冷空氣或浸於冷水中可使症狀緩解。
18.1 健康提示
1、寒冷季節，注意肢端保溫，鞋襪保持乾燥；長時間乘車、站立、步行時，宜及時更換姿勢，定期下車活動，可預防或減少發作，或減輕症狀。