3 中醫
肺疝,病名。風寒襲肺而引致胸膈牽痛者。《素問·大奇論》:“肺脈沉搏爲肺疝。”王冰注:“心疝,肺疝,皆寒搏於髒故也。”多因體質素虛,復爲風寒之邪襲肺所發,證見鼻息氣粗,呼吸短促,胸膈阻塞,時時引痛等證。治宜選辛散苦降之劑內服。
4 西醫
4.1 概述
肺疝(pulmonary hernia)是肺組織通過局部薄弱處突出到胸腔範圍以外所形成的一種疾病,其發病原因與先天性發育異常和後天性損傷有關。先天性肺疝常伴有肋骨或脊椎畸形、齶裂、脣裂等先天性畸形,疝出部位包括頸部、縱隔、胸壁和膈肌,其中以頸部和胸壁最常見,症狀多不明顯,常誤診爲寒性膿腫、皮下氣腫及頸靜脈瘤等。
4.2 疾病名稱
4.3 英文名稱
pulmonary hernia
4.4 別名
lung hernia
4.5 分類
普通外科 > 疝 > 其他罕見疝
4.6 ICD號
Q79.8
4.7 流行病學
肺疝臨牀上極爲罕見,據Meenkashi(1990)統計有文獻記載的病例不足300例。
4.8 肺疝的病因
不同部位、不同病理類型的肺疝,其病因與發病機制不盡相同。綜合文獻報道,其發病原因與先天性發育異常或後天性損傷所導致的局部缺損或薄弱關係密切。
4.8.1 局部發育異常或薄弱
(1)頸部胸鎖乳突肌與前斜角肌之間存在一裂隙,而且肺尖部的張力較高,膨脹及收縮差較大,可造成局部的肌肉鬆弛,尤其當Sibsons筋膜缺損、薄弱或撕裂時,肺組織可通過這個薄弱的裂隙疝入頸部導致頸部肺疝。
(2)縱隔胸膜前上部和後下部各有一生理薄弱點,當薄弱明顯或存在其他發育缺陷時(如一側肺缺如等),肺組織易通過此處凸入縱隔形成縱隔肺疝,又因縱隔與頸部是相通的,病變發展時可一直向頸部延伸,形成縱隔-頸型肺疝。
4.8.2 創傷
創傷可導致胸壁缺損、薄弱,當胸或肺內壓異常增高時肺組織可疝入肋間導致胸部(肋間)肺疝。
(1)肋骨骨折、胸膜壁層及胸壁肌肉撕裂,可造成胸壁缺損、薄弱或氣胸,繼而造成肺疝。
(2)外傷等導致局部神經損傷,久之造成局部肌肉萎縮、張力降低並形成肺疝。
(3)胸膜壁層、肋間組織損傷處理不當,如傷口較長的胸壁穿透傷,只縫合胸壁皮膚,而未縫合胸壁肌肉、胸膜壁層,可致肺疝的發生。甚至有反覆多次胸腔穿刺所導致肺疝發生的報道。
4.8.3 胸或肺內壓增高
4.8.4 遺傳
陳潤德等人(1994)報道一家族三代4人患有頸部肺疝,均無外傷、慢性呼吸系統疾病病史,亦無任何誘因,他們依據該家族肺疝發病有連續傳遞現象,提出該病可能爲一常染色體顯性遺傳性疾病的觀點。但對其家族染色體檢查卻未發現異常,而且除此之外亦未見類似的報告。因此,肺疝是否爲顯性遺傳疾病,尚有待進一步證實。
4.9 發病機制
4.9.1 病理
肺疝的疝囊爲胸膜壁層。頸部肺疝的疝內口爲胸鎖乳突肌與前斜角肌之間的裂隙,縱隔肺疝的疝內口乃縱隔胸膜前上部和後下部的生理薄弱處,胸壁(肋間)肺疝的疝內口爲胸壁損傷缺損部。疝內容物爲肺組織,且大部分屬“滑動型”,很少出現嵌頓。肺疝較小時,對呼吸等生理功能無明顯影響;若疝塊較大,可發生嵌頓或壓迫症狀,如大的頸部肺疝壓迫頸動脈而出現相應症狀等。
4.9.2 分型
按發病原因和肺疝疝出部位進行病理分型。
(1)按病因分型:有先天性肺疝(congenital lung hernia)和後天性肺疝(acquired lung hernia)兩類。後者有創傷性肺疝(traumatic lung hernia)、自發性肺疝(spontaneous lung hernia)和病理性肺疝(pathological lung hernia)。病理性肺疝多爲腫瘤或感染所致。
(2)按發生部位分型:有頸部肺疝(cervical lung hernia)、胸壁(肋間)肺疝(intercostal lung hernia)、膈肌肺疝(diaphragmatic lung hernia)及縱隔肺疝(mediastinal lung hernia),其中以頸部肺疝發病率最高,佔本病的50%~60%。
4.10 肺疝的臨牀表現
頸部肺疝較小時,一般無明顯不適,僅在咳嗽氣喘時頸部見到軟組織包塊,包塊時隱時現,屏氣用力時軟組織塊明顯。肺組織疝出較多可出現局部脹感,轉頭時造成不適,少數出現呼吸困難,甚至壓迫頸動脈出現相應症狀。查體:在鎖骨上凹、頸部可捫及軟組織包塊,用力、屏氣時明顯,包塊可聞及呼吸音。
胸壁(肋間)肺疝病人既往多有胸壁損傷病史,一般在損傷數週或數月後發病,主要症狀體徵是胸壁損傷處膨出包塊。肋間肺疝所形成的胸壁腫塊的特點是呼氣時增大,吸氣時減少。多無不適,也可隨局部膨出感局部疼痛,咳嗽和屏氣時膨出明顯;觸之柔韌感,按揉後可消失。
其他部位的肺疝,除非發生嵌頓,一般無明顯症狀和體徵,不少病人是查體時偶爾被發現的。
4.11 檢查
4.11.1 X線透視、拍片檢查
(1)頸部肺疝X線透視,可見頸部含氣的軟組織塊影與肺尖部的肺組織相連。頸部軟組織塊影的大小與胸腔內壓力呈明顯正相關,吸氣時軟組織影增大,呼氣時縮小,呈規律的週期性增大、縮小改變。
(2)胸部肺疝切線位攝胸片,可見到透光度增強的膨出包塊,與肺組織相連。
4.11.2 CT掃描
CT掃描能清晰的顯示胸廓、胸膜腔及疝出的肺組織,如頸部肺疝CT掃描時可在頸椎斷層面上發現有肺紋理等。
4.12 肺疝的診斷
1.病史 頸部或胸部出現包塊,隨深呼吸、屏氣改變。
3.X線表現
(3)透視下做動態觀察可發現疝出的肺組織隨胸腔內壓力的高低可有增大及縮小改變。
4.13 鑑別診斷
結合病史、體徵和影像學特點,診斷肺疝不難,但需與頸部囊狀淋巴管瘤(囊狀水瘤)、胸壁脂肪瘤、皮下氣腫、膿腫鑑別。
4.14 肺疝的治療
頸部肺疝如無明顯臨牀症狀,無需特殊治療;肺疝較大、出現嵌頓及壓迫頸動脈時,可行手術治療。
多數外傷性肋間肺疝需手術修補,手術要點爲:在疝囊頸部結紮疝囊,切除多餘疝囊(以防胸壁形成囊腫),縫合修補胸壁缺損。縫合修補胸壁缺損的方法有:①並肋法,即將疝內口的上下兩肋骨靠攏;②Doberer法,即將疝內口上下兩肋骨骨膜遊離後予以縫合;③也可應用Marlex Mesh修補;④如爲肋骨骨折所致,應做肋骨內固定。