7 概述
慢性肺動脈栓塞又稱慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（chronic thrombo embolic pulmonary hypertcnsion），臨牀較少見，其特徵爲進行性活動後呼吸困難，最終死於呼吸衰竭，外科手術爲惟一的治癒方法。本病的發生系由於少數（僅約0.5%～4%）急性肺栓塞的病人，栓子未能自溶而遺留機化，並繼發血栓形成或反覆發生的多個小栓子致使肺血管牀大範圍阻塞形成肺動脈高壓、低氧血癥及右心衰竭。也有認爲發病的基本原因爲肺動脈內皮細胞本身受損使t-PA抑制物的產生受影響，加以內皮下結構暴露而促使血栓形成。90%以上爲雙側性病變，阻塞範圍通常在50%以上。血栓栓子位於肺動脈主支、肺葉或肺段動脈內，爲白色的纖維機化物與肺動脈緊密粘連，其近側常有較新鮮的紅色繼發血栓。受損的肺動脈壁薄，肺動靜脈與支氣管間常呈纖維化難以分離，支氣管動脈擴張。與急性肺栓塞不同，肺動脈高壓爲本病的基本病理生理改變，在Sebastian等的48例中，平均肺動脈壓爲42±5mmHg，與阻塞範圍成正比，與預後相關。低氧血癥在早期僅在活動後出現，隨病程進展氧分分壓進行性下降，多在55～60mmHg，PaCO 230mmHg，pH7.5左右，呈慢性呼吸性鹼中毒。其臨牀表現也以進行性活動後呼吸困難爲特點，通氣功能可有輕度障礙，彌散功能由於支氣管動脈側支循環存在，可呈現正常。肺動脈血流阻塞後的死腔通氣與通氣/血流比例失調爲導致低氧血癥的基本原因。診斷以肺通氣/灌注掃描爲基本步驟併爲篩選手術病人的初步手段，CT、MRI及超聲可作確診而肺動脈造影則是精確定位及手術所必須。
8 適應症
肺動脈血栓內膜剝除術適用於：
1.有明顯慢性進行性呼吸衰竭症狀，低氧血癥與低碳酸血癥，經抗凝治療6個月無效，心功能（NYHA）Ⅲ、Ⅳ級。
10 術前準備
1.Sebastein、Lyerly等認爲術前應做支氣管動脈造影，只有當肺動脈阻塞的區域內有豐富的擴張支氣管動脈側支循環，顯示阻塞遠側的肺血管開放時，手術療效確切，並利於手術的施行。但Rich等持相反意見，認爲並非必要，未曾見到支氣管動脈造影未顯示側支循環而手術失敗者。
2.術前（術後）是否須置下腔靜脈濾器有不同意見，Daily常規放置，Rich則認爲術後抗凝治療足以預防復發及保持肺動脈牀通暢，不須做預防性放置。
12 手術步驟
1.正中切口，常規插管轉流，深低溫（18℃）阻斷循環、冷血心臟停搏液冠狀動脈灌注爲基本方法。
在心包內沿兩肺動脈前壁向遠側分離，向前方牽開保護膈神經，在心包反折以內解剖肺動脈並可超過反折向遠端延伸數釐米，直至顯露肺段動脈開口（圖6.54.2.1-1，6.54.2.1-2）。以上操作應在血液降溫（18℃）至停止循環前完成。
3.停止循環後根據造影及術中檢查確定肺動脈切口部位，縱切開，可直至葉動脈分叉處。
4.用剝離子仔細分離找出機化栓子與管壁的間隙，正確的平面爲使中層保持完整，在內面先做360°分離，繼向遠側解剖直至全部血栓內膜整塊剝出，可見血液自切口逆流涌出。
5.停止循環限於20min內，此時多可完成一側手術，恢復循環8～10min使SvO2恢復達90%～93%，而後再停止循環行對側手術。
6.以6-0聚丙烯線連續縫合肺動脈切口，當有狹窄可能時，以奇靜脈片或心包片修復。
7.復溫、復搏、引流、置起搏導線，縫合切口。
13 術中注意要點
1.肺動脈與周圍組織粘連多，須仔細分離，解剖須限於心包內、縱隔及肺門區，儘量勿進入胸膜腔。
3.耐心分出栓子與管壁間的正確平面，充分剝離栓子全周再延伸，由上葉至下葉，使全部栓子整塊摘除而勿折斷，注意防止剝離過深致肺動脈損傷。
4.機化栓子的近側可有新鮮的血栓形成，勿誤以爲系全部栓子將之摘除而遺留下真正的機化血栓。
14 併發症
14.1 1.右心衰竭
術前右心功能長期受損較重者，由於術中心肌保護不夠充分，術後肺血管牀再灌注後的反應性血管收縮而肺動脈壓未能迅即下降，爲導致術後右心衰竭的主要原因。因此，術中充分保護心肌，術後血流動力學監測，以及時採取措施。常用的降肺動脈壓的藥物均有降低周圍動脈壓之慮。選擇性降肺高壓藥物一氧化氮近年已多有應用，以特殊裝置吸入20～40ppm濃度的一氧化氮，安全有效且便於控制。
14.2 2.再灌注肺水腫
又稱“局部性ARDS”、“肺出血綜合徵”，表現爲術後明顯的低氧血癥，可在術後立即或3～5d後出現，發生率約20%，須行機械通氣必要時輔以PEEP，數日後可漸恢復，手術結束時靜注皮質激素，次日再用1次可減少其發生，嚴重者可有大量支氣管內出血，可通過Carlen導管阻塞該側氣道以暫時填塞凝血而止住。
14.3 3.雙側膈神經麻痹
由於術中解剖牽拉、缺血、局部低溫等因素而致，須呼吸支持待自然恢復。