2 基本信息
《兒童先天性肺動脈瓣狹窄臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年5月22日《衛生部辦公廳關於印發兒童先天性心臟病4個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕91號）印發。
3 發佈通知
衛辦醫政發〔2010〕91號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
爲貫徹落實《中共中央國務院關於深化醫藥衛生體制改革的意見》、《2010年政府工作報告》和《國務院辦公廳關於印發醫藥衛生體制五項重點改革2010年工作安排的通知》等要求，推進兒童先天性心臟病規範化診療和農村兒童先天性心臟病醫療保障試點工作，保障醫療質量和醫療安全，我部組織有關專家研究制定了兒童房間隔缺損、兒童室間隔缺損、兒童動脈導管未閉和兒童肺動脈瓣狹窄等兒童先天性心臟病4個病種的臨牀路徑。現印發給你們，供醫療機構開展兒童先天性心臟病臨牀診療工作時參照執行。請各省級衛生行政部門根據當地醫療工作實際情況，在我部印發的臨牀路徑基礎上，制訂各試點醫院具體實施的臨牀路徑，並及時總結試點工作經驗，將有關情況反饋我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療處
胡瑞榮、馬旭東
電話：010-68792840、68792825
二○一○年五月二十二日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、兒童先天性肺動脈瓣狹窄臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲兒童先天性非紫紺型肺動脈瓣狹窄（ICD-10:Q22.101），行直視肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術（ICD-9-CM-3:35.13,35.25, 35.26,35.34,35.35,35.96），年齡在1－18歲的患者。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀診療指南-心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）
1.病史：輕度狹窄可無症狀，中重度狹窄出現活動受限、氣促、易疲勞甚至猝死。
4.1.3 （三）治療方案的選擇。
根據《臨牀技術操作規範－心血管外科學分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社）
直視肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術。
4.1.4 （四）標準住院日爲10－14天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1. 第一診斷必須符合ICD-10:Q22.101兒童先天性肺動脈瓣狹窄疾病編碼。
4.當患兒同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）術前準備（術前評估）1－2天。
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規。
（2）肝腎功能、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）。
2.根據情況可選擇的檢查項目：如大便常規、心肌酶、24小時動態心電圖、肺功能檢查、血氣分析、心臟增強CT等。
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
抗菌藥物預防性使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，如頭孢呋辛鈉，術前0.5-1小時靜脈注射。
4.1.8 （八）手術日一般在入院3－5天。
3.術中用藥：麻醉常規用藥。
4.1.9 （九）術後住院恢復≤9天。
1.基本治療方案：
（1）機械通氣（24小時內）；
（2）24小時心電監護；
（3）止血（24小時內）；
（5）抗菌藥物使用：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2004〕285號）執行，並根據患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。可使用二代頭孢類抗菌素，可使用頭孢呋辛鈉，兒童平均一日劑量爲60mg/kg,嚴重感染可用到100mg/kg，分3-4次給予。腎功能不全患者按照肌酐清除率制訂給藥方案：肌酐清除率>20ml/min者，每日3次，每次0.75-1.5g；肌酐清除率10-20ml/min患者，每次0.75g，一日2次；肌酐清除率<10ml/min患者，每次0.75g，一日1次。如出現術後感染，可結合藥敏結果選擇抗菌藥物；
（6）氧療（鼻導管或面罩），霧化吸入。
2.必須複查的檢查項目：
4.1.10 （十）出院標準。
1.體溫正常，創口癒合良好。
2.紫紺、氣促改善或消失，經皮氧飽和度90％以上，心臟雜音減輕。
3.胸片、超聲心動圖提示無胸腔、心包積液，跨瓣壓差、心房水平及三尖瓣反流程度明顯減輕，心電圖無心律失常。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
2.患兒入院時已發生嚴重的肺部感染、心功能不良，需積極對症治療和檢查，導致住院時間延長，增加住院費用等。
3.其他患者方面的原因等。
（十二）參考費用標準。
3萬元人民幣。
4.2 二、肺動脈瓣狹窄臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲肺動脈狹窄（ICD-10:Q22.101）
行直視肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術（ICD-9-CM3:35.13,35.25,35.26,35.34,35.35,35.96）
患者姓名：性別：年齡：門診號：住院號：
住院日期：年月日 出院日期：年月日 標準住院日：10-14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-4天 | 住院第3-5天 （手術日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 病情告知 □ 如患兒病情重，應當及時通知上級醫生 □ 完成入院病歷 | □ 上級醫師查房 □ 完善術前準備 □ 詢問送檢項目報告，並予以相應處置 □ 注意預防併發症 □ 與家長溝通，講解手術風險及可能併發症 □ 對症治療 | □ 注意預防併發症 □ 手術治療 □ 術後監護 □ 完成手術記錄、病程記錄 □ 向患者及家屬交代病情及術中基本情況 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑 □ 心外科護理常規 □ 飲食 □ 三級護理 □ 健康宣教 臨時醫囑 □ 血常規、尿常規 □ 測血壓、SpO2 | 長期醫囑 □ 心外科常規護理 臨時醫囑 □ 擬明日行直視下肺動脈瓣膜切開術或/和右室流出道疏通術 □ 禁食 □ 開塞露 □ 備血 □ 置胃管 □ 抗菌藥物 | 長期醫囑 □ CICU監護常規 □ 特級護理 □ 呼吸機 □ 呼吸道護理、溼化 □ 必要時霧化 □ 強心、利尿治療 □ 抗菌藥物 □ 肝功能異常者保肝治療 □ 必要時胸腔引流 □ 肺順應性測定q4h（酌情） 臨時醫囑 □ 對症治療 □ 胸片、牀邊超聲 □ 必要時複查血氣 |
主要 護理工作 | □ 入院宣教 □ 入院護理評估 | □ 護理評估 □ 生活護理 | □觀察患者情況 □記錄生命體徵 □記錄24小時出入量 □術後康復指導 |
病情變異記錄 | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. |
護士簽名 | |||
醫師簽名 |
時間 | 住院第4-6天 （術後第1天） | 住院第5-13天 （術後2-8天） | 住院第10-14 天 （出院日） |
主 要 診 療 工 作 | □ 醫師查房 □ 清醒後拔除氣管插管 □ 轉回普通病房 □ 拔除尿管 | □ 醫師查房 □ 觀察切口情況 | □ 確定患者可以出院 □ 通知出院處 □ 開出院診斷書 □ 完成出院記錄 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 一級護理 □ 半流飲食 □ 氧氣吸入 □ 預防用抗菌藥物 臨時醫囑： □ 心電圖 □ 大換藥 □ 其他特殊醫囑 | 長期醫囑： □ 飲食 □ 改二級護理（視病情恢復定） □ 停監測（視病情恢復定） □ 停抗菌藥物（視病情恢復定） 臨時醫囑： □ 大換藥 | 臨時醫囑： □ 通知出院 □ 出院帶藥 □ 拆線換藥 |
主要 護理工作 | □ 觀察患者情況 □ 記錄生命體徵 □ 記錄24小時出入量 □ 術後康復指導 | □ 病人一般狀況及切口情況 □ 術後康復指導 | □ 幫助患者辦理出院手續 □ 康復宣教 |
病情變異記錄 | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. | □ 無 □有，原因 1. 2. |
護士簽名 | |||
醫師簽名 |
4.3 三、兒童肺動脈瓣狹窄手術基本操作規範
4.3.1 （一）適應證。
對跨瓣壓差＞50mmHg，中度以上的肺動脈瓣狹窄均應當進行手術。
4.3.2 （二）禁忌證。
4.3.3 （三）術前準備。
術前應當明確肺動脈瓣狹窄的程度，以明確手術方式。新生兒患者及時給予前列腺素E，延緩動脈導管閉合。嚴重心力衰竭患者除積極控制心力衰竭外，應當做好急診手術準備。少數患兒可能需要緊急行房間隔擴開術。
4.3.4 （四）操作方法及程序。
1.經球囊肺動脈瓣膜成形術：主要應用在新生兒嚴重肺動脈瓣狹窄。對兒童和成人肺動脈瓣交界粘連性狹窄也有較好的結果。但對於瓣膜或瓣環發育不良，瓣下狹窄等情況效果較差。
2.肺動脈瓣膜切開術：主要適合肺動脈瓣環發育良好，僅僅是肺動脈瓣交界粘連融合。一般是在常溫體外循環下進行。
3.右室流出道疏通術：適用於擴大肺動脈瓣環後仍存在瓣環發育不良和瓣下狹窄的患者。
4.新生兒重度肺動脈瓣狹窄的手術治療：一定程度上類似於室間隔完整的肺動脈閉鎖，即這些患兒在做肺動脈瓣膜切開術或右室流出道疏通術時，部分病例需保留卵圓孔。如有低氧血癥，需同時加行體-肺動脈分流。
4.3.5 （五）術後處理。
1.除按新生兒和兒童心臟病術後常規處理外，對重度肺動脈瓣狹窄的手術後可能需要維持稍高的右心室容量負荷，以克服術後早期右心室順應性差和肺動脈阻力高的情況。對於保留動脈導管開放的患兒，需靜脈應用前列腺素E。做體-肺動脈分流的患兒需及早給予肝素抗凝。
2.對術後殘留右心室流出道梗阻，肺動脈-右心室壓差在40mmHg以上，導致低氧血癥的患者，通常需要再次手術或加行體-肺動脈分流。主要見於重度肺動脈狹窄的新生兒或小嬰兒。
