2 基本信息
《多發性內分泌腺瘤病臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
多發性內分泌腺瘤病臨牀路徑（2017年版）
4.1 一、多發性內分泌腺瘤病臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲多發性內分泌腺瘤病（ICD-10：D44.801）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年），《內分泌學》（廖二元，人民衛生出版社，2007年）
1.臨牀表現：多發性內分泌腺瘤病（MEN）是指患者同時或先後出現兩個或兩個以上的內分泌腺增生或腫瘤病變，可合併功能亢進。慢性病程、起病隱匿、早期臨牀症狀常不典型。因涉及腺體分泌的多種激素或生物活性物質，因此臨牀表現複雜多樣。根據其不同的基本病變，臨牀上主要分爲兩大類，MEN1和MEN2。MEN1常見病變包括：甲狀旁腺功能亢進、胰島細胞腫瘤和垂體腺瘤，同時還可合併非功能性腎上腺皮質腺瘤或增生、甲狀腺病變和類癌。臨牀表現爲相應內分泌功能異常的表現。MEN2A基本組成爲甲狀腺C細胞增生或髓樣癌、嗜鉻細胞瘤和甲狀旁腺功能亢進。甲狀腺髓樣癌直徑小於0.7cm時可無臨牀表現，但可早期轉移，直徑＞1.5cm者更容易轉移至縱膈淋巴結、肺、肝、氣管、腎上腺、食管和胃。嗜鉻細胞瘤主要表現爲陣發性高血壓和持續性血壓升高伴有陣發性加重，也可有患者表現爲持續性高血壓。MEN2B常見病變爲多發性神經瘤、嗜鉻細胞瘤和甲狀腺髓樣癌。
2.體徵：MEN的體徵多變且常不典型，與累及的腺體不同及功能亢進程度有關，MEN1可出現因甲旁亢導致的骨骼畸形、垂體瘤相關的體徵。MEN2A有甲狀腺髓樣癌者可出現面色潮紅，MEN2B有多發性神經瘤在舌表面與脣粘膜下，形成表面不平的粗厚“隆脣”“粗舌”。
3.實驗室檢查：甲旁腺功能亢進相關檢查、胰腺腫瘤相關檢查、垂體瘤相關檢查、甲狀腺髓樣癌相關檢查、嗜鉻細胞瘤相關檢查和致病基因檢測證實多發性內分泌腺腫瘤。
4.1.3 （三）選擇治療方案的依據。
根據《臨牀治療指南-內分泌及代謝性疾病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2009年），《內分泌學》（廖二元，人民衛生出版社，2007年）
1.治療原則：
手術治療結合內科治療，針對不同類型和受累腺體制訂不同的治療方案，必要時可採用放療等其他治療方法。
2.甲狀旁腺功能亢進明確診斷後首選手術治療。胃泌素瘤治療方案取決於病情的輕重，可應用質子泵抑制劑，少數情況下使用H2受體阻滯劑，必要時手術治療。甲狀腺髓樣癌需行甲狀腺全切術。嗜鉻細胞瘤需要內科準備後行手術治療。面部皮膚病變的處理主要是整容和美容手術，胃腸道粘膜病變的手術需要視損害情況而定。
3.藥物治療：生長抑素可於抑制胃腸、胰腺腫瘤和生長激素瘤的分泌。質子泵抑制劑用於胃泌素瘤。口服二氮嗪可與胰島β細胞SUR1結合，使鉀-ATP通道開放抑制胰島素瘤釋放胰島素。
4.1.4 （四）臨牀路徑標準住院日爲≤21天。
4.1.5 （五）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：D44.801 多發性內分泌腺腫瘤綜合徵編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）住院期間檢查項目。
4.1.6.1 1.必需的檢查項目:
（3）甲旁腺功能亢進相關檢查：血清鈣、磷、鹼性磷酸酶、遊離鈣、甲狀旁腺激素，24小時尿鈣、磷。胰腺腫瘤相關檢查：胃泌素、胰島素、胰高血糖素。垂體瘤相關檢查包括：生長激素、泌乳素、垂體-腎上腺軸激素、垂體-甲狀腺軸激素、垂體-性腺軸激素。甲狀腺髓樣癌需檢測降鈣素。嗜鉻細胞瘤需要檢查24小時尿兒茶酚胺，發作日應留取4小時尿兒茶酚胺；
（4）腹部超聲、胸片、心電圖、泌尿系統B超、甲狀旁腺B超、甲狀旁腺核素顯像、甲狀腺超聲、垂體增強核磁共振、腎上腺增強CT、胰腺增強核磁共振或CT。
4.1.6.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目：
（3）血尿VMA、3-甲氧基腎上腺素（MN）和3-甲氧基去甲腎上腺素（NMN）；
（4）腫瘤標誌物
（5）致病基因檢測；
（6）頭顱正側位片、雙手相、胸腰椎側位片、骨盆相、骨密度、頸部及／或上縱隔CT掃描。？
4.1.7 （七）選擇用藥。
3.α腎上腺素能受體阻滯劑：嗜鉻細胞瘤手術前需使用α腎上腺素能受體阻滯劑術前準備，有時需聯合β腎上腺素能受體阻滯劑。
4.二氮嗪：口服二氮嗪可與胰島β細胞SUR1結合，使鉀-ATP通道開放抑制胰島素瘤釋放胰島素。
4.1.8 （八）出院標準。
1.診斷明確，治療方法選擇明確。
4.1.9 （九）變異及原因分析。
1.病情複雜、臨牀表現不典型，造成診斷和治療困難，導致住院時間延長、住院費用增加。
2.伴有其他系統合併症，需要特殊診斷治療措施，導致住院時間延長、住院費用增加。
4.2 二、多發性內分泌腺瘤病臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲多發性內分泌腺瘤病（ICD-10：D44.801）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤21天
時間 | 住院第1-5天 | 住院第3-14天 | 住院第10-21天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善檢查 □ 初步確定治療方案 | □ 上級醫師查房 □ 明確診斷 □ 完成必要的相關科室會診 □ 注意病情變化 □ 調整治療 | □ 上級醫師查房，明確診斷 □ 確定是否出院 □ 確定是否轉往外科 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二級護理 □ 普通飲食 □ 合併症用藥 臨時醫囑： □ 血清鈣、磷、鹼性磷酸酶、遊離鈣、甲狀旁腺激素，24小時尿鈣、磷、胃泌素、胰島素、胰高血糖素、生長激素、泌乳素、垂體-腎上腺軸激素、垂體-甲狀腺軸激素、垂體-性腺軸激素、降鈣素、24小時尿兒茶酚胺，發作日應留取4小時尿兒茶酚胺 □ 腹部超聲、胸片、心電圖、泌尿系統B超、甲狀旁腺B超、甲狀旁腺核素顯像、甲狀腺超聲、垂體增強核磁共振、腎上腺增強CT、胰腺增強核磁共振或CT | 長期醫囑： □ 內科護理常規 □ 二級護理 □ 普通飲食 □ 合併症用藥 臨時醫囑： □ 血清25羥維生素D、血清1,25雙羥維生素D、血清I型膠原C 端肽（CTX）、骨鈣素、血尿VMA、3-甲氧基腎上腺素（MN）和3-甲氧基去甲腎上腺素（NMN）（必要時） □ 致病基因檢測（必要時） | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨訪 |
主要 護理 工作 | □ 入院護理評估 | □ 病情觀察 □ 觀察治療反應 | □ 指導患者辦理出院手續 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
