3 概述
鼻竇的惡性腫瘤較原發於鼻腔者爲多見，在鼻竇惡性腫瘤中尤以上額竇惡性腫瘤最爲多見，甚至可高達60%～80%，並且有1/3上頜竇癌患者伴有篩竇癌。篩竇惡性腫瘤次之，約佔3.8%。原發於額竇者僅佔2.5%，蝶竇惡性腫瘤則屬罕見。腫瘤早期可侷限於鼻腔或鼻竇某一解剖部位；待到晚期，腫瘤發展，累及多個解剖部位後，很難區分是鼻腔或鼻竇惡性腫瘤。
鼻腔及鼻竇惡性腫瘤，以鱗狀細胞癌最爲多見，佔70%～80%，好發於上頜竇；腺癌次之，多見於篩竇。此外尚有淋巴上皮癌，移行細胞癌，基底細胞癌，黏液表皮樣癌和鼻腔惡性黑色素瘤等。
肉瘤佔鼻及鼻竇惡性腫瘤的10%～20%，好發於鼻腔及上額竇，其他竇少見。以惡性淋巴瘤爲最多，超過60%；軟組織肉瘤以纖維肉瘤最爲常見，此外尚有網狀細胞肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、黏液肉瘤、惡性血管內皮瘤及成骨肉瘤等。
臨牀表現：1.進行性鼻塞、膿血涕、頭痛、上頜牙痛、眼痛、面頰及上脣麻木與疼痛。2.面頰隆起、眼球移位、複視及視力減退，張口困難，頸部包塊。3.鼻腔外側壁內移，鼻腔或中鼻道內息肉或菜花狀腫物，觸之易出血。硬齶下榻、牙槽變形。
治療原則：1.儘早採用手術切除。2.放療、化療輔助綜合治療。3.對症支持治療。及時治療鼻炎、鼻竇炎、鼻息肉，避免接觸致癌物質，鼻息肉及一些良性腫瘤應早期治療，以防惡變。根據病變範圍採用手術、放療、化療，綜合療法可獲得較高治癒率。 本病若早期診斷，綜合治療，療效較好。
8 流行病學
鼻腔及鼻竇惡性腫瘤較爲常見，據國內統計，佔全身惡性腫瘤的2.05%～3.66%，國外報道爲0.2%～2.5%。在我國北方發病率高於南方，佔耳鼻咽喉部惡性腫瘤的21.74%～49.22%；在北方次於喉癌，在南方次於鼻咽癌。癌腫與肉瘤發病率之比約爲8.5∶1。男女發病約爲1.5∶1～3.0∶1。癌腫絕大多數發生於40～60歲，肉瘤則多見於青年人，亦可見於兒童。
10 發病機制
多數學者認爲，惡性腫瘤的發生是一個多基因突變、多因素參與引起的長期的、分階段的過程，但是鼻腔鼻竇惡性腫瘤的分子生物學發病機制目前尚不清楚。
鼻腔及鼻竇惡性腫瘤，以鱗狀細胞癌最爲多見，約佔70%—80%，好發於上頜竇；腺癌次之，多見於篩竇。此外尚有淋巴上皮癌，移行細胞癌，基底細胞癌，粘液表皮樣癌和鼻腔惡性黑色素瘤等。肉瘤約佔鼻及鼻竇惡性腫瘤的10%—20%，好發於鼻腔及上頜竇，其他竇少見。以惡性淋巴瘤爲最多，超過60%；軟組織肉瘤以纖維肉瘤最常見，此外尚有網狀細胞肉瘤、軟骨肉瘤、橫紋肌肉瘤、粘液肉瘤、惡性血管內皮瘤及成骨肉瘤等。
11 鼻腔及鼻竇惡性腫瘤的臨牀表現
11.1 鼻腔惡性腫瘤
早期爲一側鼻腔，初爲間歇性，後爲持續性鼻塞。粘膿鼻涕帶血或經常鼻出血。可有頭脹、頭痛、嗅覺減退或喪失。晚期患者，由於腫瘤侵入鼻竇、眼眶，表現爲鼻竇惡性腫瘤的症狀。
11.2 鼻竇惡性腫瘤
11.2.1 （1）上頜竇惡性腫瘤
Ohngren自內眥和下頜角之間作一想象的斜面，再於瞳孔處作一想象的垂直平面。從而將上頜竇分爲4個象限（圖1）；前內象限所生長的腫瘤易侵入篩竇；而後外象限的腫瘤，晚期易破壞後壁，侵入翼上頜窩和翼齶窩，進而可能破壞翼齶窩頂，或侵入顳下窩而侵犯顱中窩。sebileau自中鼻甲下緣作一想象水平線，將上頜竇分爲上下兩部分，上部分發生的腫瘤，容易通過篩竇或眼眶入侵顱底，故預後不如發生在下部分者爲佳。早期腫瘤較小，只限於竇腔內的某一部分。其中以內上角區爲多，且多無明顯症狀。隨着腫瘤的發展常有以下症狀：
膿血鼻涕：凡一側鼻腔流膿血性鼻涕，且持續時間較長，應懷疑本病。晚期可有惡臭味。面頰部疼痛和麻木：位於上頜竇頂部的腫瘤，容易侵犯眶下神經而發生面頰部疼痛和麻木感，此症狀對本病的早期診斷甚爲重要。鼻塞：多爲一側進行性鼻塞，系因鼻腔外壁被竇內腫瘤推壓內移或被破壞，腫瘤侵入鼻腔所致。
磨牙疼痛和鬆動：位於竇底部的腫瘤，向下侵及牙槽，影響磨牙，可發生疼痛或鬆動。常誤診爲牙病，但於拔牙後症狀依舊。
面頰部隆起：腫瘤壓迫破壞前壁，可致面頰部隆起。侵犯面頰軟組織，可發生瘻管或潰爛。
眼部症狀：腫瘤壓迫鼻淚管，則有流淚；如向上壓迫眶底，使眶緣變鈍，眼球向上移位，眼肌麻痹，眼球運動受限，可發生複視。但視力很少受影響。
硬齶下塌，牙槽變形：腫瘤向下發展，可致硬齶下塌、潰爛，牙槽增厚和牙鬆動脫落。
侵入翼齶窩：腫瘤向後侵犯翼齶窩或翼內肌時，可出現頑固性神經痛和張口困難。此症狀多爲晚期，預後不佳。
顱底擴展：凡上頜竇癌患者出現內眥處包塊，或有張口困難，顳部隆起，頭痛，耳痛等症狀時，提示腫瘤已侵犯顳下窩而達顱前窩或顱中窩底。
11.2.2 （2）篩竇惡性腫瘤
在各個鼻竇中，以篩竇體積最小，氣房骨壁最薄，上壁有篩板的小孔，有時呈先天性骨質缺損。早期腫瘤侷限於篩房可無症狀，也不易被發現。腫瘤侵入鼻腔則出現單側鼻塞、血涕、頭痛和嗅覺障礙。當腫瘤增長向各方向擴大時，最易侵犯紙樣板進入眼眶，使眼球向外、前、下或上方移位，並有複視。後組篩竇腫瘤可侵入球后、眶尖，常致突眼，動眼神經癱瘓，上瞼下垂。此外，內眥處可出現包塊，一般無壓痛。腫瘤侵犯篩板累及硬腦膜或有顱內轉移者，則有劇烈頭痛。淋巴結轉移常在頜下或同側頸上部。
11.2.3 （3）額竇惡性腫瘤
額竇的前後骨壁之間距離很小，後壁骨壁較薄，有時呈自然缺損。額竇惡性腫瘤原發者極少見，早期多無症狀。腫瘤發展後，可有局部腫痛、麻木感和鼻出血。當臨牀發現腫瘤向外下發展時，可致前額部及眶上內緣隆起，眼球向下、外、前移位，可出現突眼、複視。出現上述體徵應懷疑腫瘤已有顱內擴展。
11.2.4 （4）蝶竇惡性腫瘤
13 實驗室檢查
常規化驗：包括血、尿及糞常規檢查，惡性腫瘤患者可伴有血沉加快。常規化驗的異常發現並非惡性腫瘤特異的標誌，但該類陽性結果可提供診斷的線索。血清學檢查：由於惡性腫瘤在生化上並無質的差異而僅爲量的差別，故特異性較差。但可用以作爲輔助診斷，在某些情況下有一定的價值。免疫學檢查：主要檢查來自體內腫瘤的胚胎抗原、相關抗原及病毒抗原。放射免疫測定法是應用放射性核素的靈敏性和免疫反應的特異性相結合的測定方法，靈敏度高。單克隆抗體技術，進一步提高了特異性與靈敏性。腫瘤相關抗原-抗EB病毒抗原的IgA抗體對鼻咽癌特異。
爲了明確診斷，目前已少用脫落細胞學檢查方法，主要取活檢。鼻腔腫瘤易直接取活檢，早期上頜竇腫瘤不易取材活檢，現可用鼻內鏡直接觀察鼻內病變，並可伸入組織鉗直接切取組織檢查。因活檢有促使腫瘤擴散的危險，探查術中作冰凍快速病理切片，確診後可及時行切除術治療。
14 輔助檢查
斷層X線拍片及CT掃描有助於明確腫瘤來源和侵及範圍。纖維鼻咽喉及鼻竇內窺鏡檢查：可觀察腫瘤原發部位、大小、外形、鼻竇開口情況。正電子發射斷層可作爲腫瘤早期診斷、定位和是否殘留復發等的依據。
15 診斷
15.1 診斷依據
（1）鼻腔及鼻竇惡性腫瘤症狀出現較晚，且易誤診，早期確診較難。對有上述症狀者應提高警惕，尤其是40歲以上患者，症狀又爲一側性、進行性者更應仔細檢查。
（2）前、後鼻鏡檢查：鼻腔中新生物常呈菜花狀，基底廣泛，表面常伴有潰瘍及壞死組織，易出血。如未見腫瘤則應注意中、下鼻甲有無向內側推移現象，中鼻道或嗅裂中有無血跡、息肉或新生物。對每一病例必須進行後鼻鏡檢查，尤其要注意後鼻孔區、鼻咽頂及咽鼓管咽口情況。
（3）鼻腔及鼻內鏡檢查：纖維鼻咽鏡及鼻內鏡檢查，可觀察腫瘤原發部位、大小、外形、鼻竇開口情況。對疑有上頜竇惡性腫瘤者，可利用鼻內鏡插入竇內直接觀察病變；對蝶竇、額竇亦可採用鼻內鏡檢查；對篩竇僅能窺見其鼻內中鼻甲、中鼻道及嗅裂等部位的異常情況，亦有助於診斷。
（4）活檢及細胞塗片等檢查：正確診斷有賴於活檢報告，必要時須反覆採取標本進行檢查。腫瘤已侵入鼻腔者可從鼻腔內取材活檢。上頜竇腫物可經鼻竇穿刺或鼻內鏡取腫瘤組織行細胞塗片。對診斷特別困難而臨牀上確屬可疑者可行鼻竇探查術，術中結合冰凍切片檢查有利於確診。
（5）X線拍片：鼻竇X線拍片，尤其是斷層拍片，對診斷頗有價值。有條件者可做CT或MRI檢查，以顯示腫瘤大小和侵犯範圍，並有助於選擇術式。
（6）正電子發射斷層成像：正電子發射斷層（positron emission tomograph，PET）成像能反映各類組織間生化代謝的差異，通過局部血流量、氧利用率及葡萄糖代謝率等參數，區分腫瘤組織與正常組織在代謝上的差異，作爲腫瘤早期診斷、定位和是否殘留復發等的依據。
15.2 鼻-鼻竇惡性腫瘤的TNM分類
根據腫瘤的生長範圍和擴散的程度，按國際抗癌協會（UICC）TNM分類標準（1997）第五版的方案如下：
（1）解剖劃分：上頜竇及篩竇。
（2）TNM臨牀分類：
T——原發腫瘤。
TX：原發腫瘤不能確定。
T0：無原發腫瘤之證據。
Tis：原位癌。
①上頜竇：
T3：腫瘤侵犯下列任一部位：面頰皮膚，上頜竇後壁，眶底或前組篩竇。
T4：腫瘤侵犯眶內容物和（或）以下任一結構：篩板，顱底，鼻咽，蝶竇，額竇
②篩竇：
T1：腫瘤侷限於篩竇，伴或不伴有侵蝕。
T3：腫瘤侵犯眶前部和（或）侵犯上頜竇。
T4：腫瘤侵犯顱內，侵犯眼眶外包括眶尖，侵犯蝶竇和（或）額竇，和（或）鼻皮膚。
NX：頸部淋巴結不能確定。
N2：同側單個淋巴結轉移，最大直徑大於3cm，不超過6cm；或同側多個淋巴結轉移，最大直徑均不超過6cm；或雙側或對側多個淋巴結轉移，最大直徑均不超過6cm。
N2a：同側單個淋巴結轉移，最大直徑大於3cm，不超過6cm。
M——遠處轉移。
MX：遠處轉移的存在不能確定。
M0：無遠處轉移。
M1：有遠處轉移。
GX：組織分級不能確定。
G1：高分化。
G2：中度分化。
G3：低分化。
（4）分期：
0期：TisN0M0
Ⅰ期：T1N0M0
Ⅱ期：T2N0M0
Ⅲ期：T1N1M0
T2N1M0
T3N0～N1M0
Ⅳ期A：T4N0～N1M0
Ⅳ期B：任何TN2M0
任何TN3M0
Ⅳ期C；任何T任何NM1
16 鑑別診斷
由於良性及惡性腫瘤均是軟組織密度，CT值40～80Hu，加之CT值受部分容積效應的影響，因此軟組織掃描時其CT值的定性診斷價值不大；但對骨質破壞的方式觀察，極有鑑別意義。惡性腫瘤的骨破壞爲“侵入性骨破壞”，進展快，軟組織增生與骨破壞同時進行，骨壁破壞形態不規則，呈蟲蝕狀，有時軟組織內殘留小骨片，提示腫瘤生長快。良性腫瘤對骨壁侵蝕稱“骨改建”，在腫物緩慢生長過程中，骨內面破壞吸收的同時，其外面又有新骨形成；因之竇壁呈壓迫性骨吸收，破壞竈規整，此情況可見於良性腫瘤及生長緩慢、惡性程度低的腫瘤，出血壞死性鼻息肉或鼻竇黴菌病等。
17 鼻腔及鼻竇惡性腫瘤的治療
可分爲手術、放射治療和化學療法。應根據腫瘤性質、大小、侵犯範圍以及患者承受能力決定，當前多主張早期採用以手術爲主的綜合療法，包括術前放射治療、手術徹底切除癌腫原發病竈，必要時可行單側或雙側頸淋巴結清掃術，以及術後放療、化學療法等。首次治療是治療成敗的關鍵。
17.1 放射治療
單獨根治性放射治療，只適用於對放射線敏感的惡性腫瘤，如肉瘤、未分化癌，但療效並不完全滿意。對晚期病例無法根治者，僅能作爲單獨的姑息性放射療法。術後復發者也可行放療。鑑於術後患者一般情況不如術前，局部組織有瘢痕形成，血循環差，組織細胞含氧量低，放射線對腫瘤的作用遠不如術前。故目前多主張術前根治性放射治療，使腫瘤周圍血管與淋巴管閉塞、癌腫縮小，減少播散機會。但放療不能過量，以免引起術後癒合不良、放射性骨壞死和咬肌纖維化等不可逆併發症，使面部變形、口腔功能嚴重受損。術前一般採用60Co或直線加速器進行放療。總量在4～6周內共接受50～60Gy（5000～6000rad）爲宜。放療後6周進行手術切除，此時腫瘤的退變已達最大程度，放射反應在正常組織內消退，也不會引起正常組織繼發性病變。
17.2 手術療法
除少數體積小、表淺而侷限的惡性腫瘤外，大多數需經面部作外切口或經口腔切口進行手術：
（1）鼻側切開術：鼻側切開術（Moure切口）適合於切除鼻腔、篩竇和蝶竇腫瘤。切口起自患側內眥部或眉毛內端，向下沿眶內緣、鼻頰溝達鼻翼腳部，繞過鼻翼腳向內止於鼻小柱根部。該切口有利於充分暴露鼻腔和篩竇，並可經切除的篩竇暴露蝶竇。
（2）上頜骨全切除術：上頜骨全切除術（Weber-Fergu-sson切口）適用於上頜竇、篩竇惡性腫瘤，行上頜骨全切除或部分切除術。Moure切口末端再向下沿上脣中線全層切開，然後沿患側脣齦溝處自側切牙開始，至第三磨牙止，切開黏骨膜至骨質。切口起端則是起於內眥部，並向外沿眶下緣稍下作第二皮膚切口直達顴突部。此切口有利於暴露上頜骨（圖2）。
（3）鼻根部“T”形切口：鼻根部“T”形切口（Presinger切口）適用於鼻腔、鼻中隔上部和額竇底部的腫瘤切除。垂直切口由眉間開始，沿鼻背中央向下達鼻骨下緣，水平切口沿眉弓上方橫行切開，直達雙側眶上緣中點。
（4）額竇鼻外切口：額竇鼻外切口（Lynch切口）適用於額竇、篩竇腫瘤切除。
（5）脣下側切口：脣下側切口（Denker切口）適用於侷限於上頜竇底部的腫瘤。
（6）面中部翻揭術切口：面中部翻揭術（midfacial degloving）切口自脣下正中沿脣齦溝橫行切開並切開梨狀孔緣黏膜，向上翻轉軟組織，可充分暴露鼻腔及上頜竇、篩竇。適用於雙側鼻腔、鼻竇腫瘤的完整切除。
（7）顱面聯合切口：適用於額竇、篩竇惡性腫瘤侵及顱內的病例。
17.3 化學療法
酌情予以應用。近年有研究發現，使用變壓化學療法可提高療效。其原理是用血管緊張素Ⅱ（angiotensinⅡ）使癌組織的血流量增高而正常組織不變，此時給予化療藥物可增加癌竈內的藥物濃度，之後再用血管擴張藥降壓，癌組織血流量突然減少，使進入癌內的藥物不被血流帶走，延長了藥物作用時間。