3 苯丁酸鈉介紹
3.1 藥品名稱
3.2 英文名稱
Sodium Phenylbutyrate
3.3 別名
苯基丁酸鈉；Ammonaps；Buphenyl
3.4 分類
3.5 劑型
500mg
3.6 苯丁酸鈉的藥理作用
苯丁酸鈉在體內經β-氧化代謝成乙酸苯酯，乙酸苯酯繼而與谷氨酰氨共軛生成苯乙酰谷氨酰氨，上述2步反應均較快而完全。苯乙酰谷氨酰氨作爲尿素的替代廢氮產物，可通過腎臟排泄，與尿素在摩爾水平上相比，兩者每摩爾均含有2摩爾氮（即1摩爾苯丁酸鈉也可以清除2摩爾氨基酸來源的氮）。據報道，使用苯丁酸鈉治療尿素循環障礙患者（聯合控制飲食氮攝入量），血氨及血穀氨酸水平可有降低甚至達正常水平。
3.7 苯丁酸鈉的藥代動力學
苯丁酸鈉片劑及粉劑口服後達峯時間分別爲1.35h及1h，靜脈注射達峯時間爲30～60min。女性的苯丁酸及乙酸苯酯的血藥濃度峯值及曲線下面積（AUC）高於男性（高30%～50%），苯乙酰谷氨醯胺藥動學未見明顯性別差異。表觀分佈容積爲0.2L/kg。主要經肝臟及腎臟迅速代謝爲乙酸苯酯及苯乙酰谷氨酰氨。絕大部分藥物可在24h內以苯乙酰谷氨酰氨的形式從尿中排泄，少量以藥物本體及乙酸苯酯形式排泄（少於口服劑量的1%）。總體清除率爲18mg/（kg·h），母體化合物的消除半衰期爲0.8h，乙酸苯酯的消除半衰期爲1.2h。
3.8 苯丁酸鈉的適應證
用於尿素循環障礙的治療。
3.9 苯丁酸鈉的禁忌證
2.禁用於急性高氨血癥的緊急處理。
3.10 注意事項
1.（1）輕、中度高血壓、心力衰竭、腎功能不全者或其他與鈉瀦留有關的水腫狀態。（2）肝功能不全者。（3）肥胖患者。
2.藥物對兒童的影響：有報道兒童服用苯丁酸鈉可產生無法預知的不良反應；兒童用藥，其自身嚴重症狀及腦損傷仍可能繼續加劇。
3.藥物對妊娠的影響：國內尚無孕婦用藥相關資料，美國藥品和食品管理局（FDA）對苯丁酸鈉的妊娠安全性分級爲C級。
4.藥物對哺乳的影響：哺乳婦女用藥研究尚不充分，應權衡利弊後用藥。
5.用藥前後及用藥時應當檢查或監測：（1）常規應監測血清蛋白及血漿中氨、穀氨酸、精氨酸水平。（2）必要時應監測肝腎功、血清白蛋白、總蛋白、動脈血氣分析、血電解質濃度，白細胞分類及計數，血小板計數、尿液分析。
6. 貯法：避光，室溫保存。
3.11 苯丁酸鈉的不良反應
1.心血管系統：可致踝部及外周水腫，血壓改變較少見，罕見心律失常及昏厥。
3.代謝/內分泌系統：可引起低白蛋白血癥（約10%）、代謝性酸中毒（14%）、鹼中毒（7%）、高氯血癥（7%），也可致高尿酸血癥、低鉀血癥、低磷血癥、高磷血癥、高鈉血癥（發生率低於6%）。
4.泌尿生殖系統：常引起女性月經週期不規則，甚至停經（發生率約23%）。罕見苯丁酸鈉引起腎小管酸中毒。
5.肝臟：可引起血清氨基轉移酶、膽紅素、鹼性磷酸酶水平升高，尚無苯丁酸鈉致肝毒性的報道。
6.胃腸道：常見食慾缺乏（約4%），還可引起味覺不佳、腹痛、噁心、嘔吐、胃炎，罕見苯丁酸鈉引起消化性潰瘍、直腸出血、便祕、胰腺炎。
7.血液：可能引起貧血（包括再生障礙性貧血）、白細胞減少或增多、血小板減少，罕見苯丁酸鈉引起血小板增多。
8.皮膚：偶有皮疹。
9.其他：苯丁酸鈉服用後，可能引起身體異味。
3.12 苯丁酸鈉的用法用量
口服給藥：通常每日給藥4～6次，進餐時服用，每日給藥總量低於20g。一天給藥總量超過20g的安全性及有效性尚未確定。兒童常規劑量：口服給藥：體重小於20kg兒童，一天450～600mg/kg，分4～6次給藥，進餐時服用，每天給藥總量低於20g。推薦服用苯丁酸鈉粉，不推薦服用苯丁酸鈉片。體重大於20kg者，用量同成人。國外用法用量參考：成人常規劑量：口服給藥：一天9.9～13g/m2，一天總量超過20g的安全性及有效性尚未確定。肝功能不全時劑量：有實驗表明，未患尿素循環障礙的肝功能不全者，苯丁酸鈉的代謝及排泄不受影響，尚無資料建議肝功能不全者需調整劑量，但有待進一步研究。兒童常規劑量：口服給藥：體重小於20kg兒童，一天450～600mg/kg；體重大於20k者，用量同成人。