2 國家基本藥物
| 序號 | 基本藥物目錄序號 | 藥品名稱 | 劑型 | 規格 | 單位 | 零售指導價格 | 類別 | 備註 |
| 1037 | 169 | 複方氨基酸18AA | 注射劑 | 25g:500ml | 瓶（支） | 14.0元 | 化學藥品和生物製品部分 | * |
| 1038 | 169 | 複方氨基酸18AA | 注射劑 | 12.5g:250ml | 瓶（支） | 7.0元 | 化學藥品和生物製品部分 | |
| 1039 | 169 | 複方氨基酸18AA | 注射劑 | 30g:250ml | 瓶（支） | 22.2元 | 化學藥品和生物製品部分 | * |
注（化學藥品和生物製品部分）：
1、表中備註欄標註“*”的爲代表品。
2、表中代表劑型規格在備註欄中加註“△”的，該代表劑型規格及與其有明確差比價關係的相關規格的價格爲臨時價格。
注（中成藥部分）：
2、表中備註欄加註“△”的劑型規格，及同劑型的其他規格爲臨時價格。
3 概述
獲得性再生障礙性貧血（acquired aplastic anemia，AA）是指原發性無纖維化和異常浸潤的骨髓衰竭（低增生）導致的全血細胞減少[1]。目前認爲，獲得性再生障礙性貧血是一類T淋巴細胞功能亢進、過度凋亡骨髓細胞而導致的骨髓衰竭性疾病[1]。
4 獲得性再生障礙性貧血的診斷
4.1 診斷依據
（2）骨髓增生減低或重度減低，小粒空，淋巴細胞比例高[1]。
（3）T細胞功能亢進指標：如CD4+/CD8+比值減低，IL-2、IFN-γ水平增高，輔助性T細胞（Th）1/Th2比值增高等[1]。
（4）除外其他可引起血細胞減少的血液系統疾病（如骨髓增生異常綜合徵、陣發性睡眠性血紅蛋白尿症、先天性骨髓衰竭症等）及非血液系統疾病[1]。
4.2 診斷分型
4.2.1 重型再生障礙性貧血（SAA）
血象滿足以下兩項：中性粒細胞<0.5×109/L，PLT<20×109/L，網織紅細胞<20×109/L；骨髓增生減低或重度減低（小於正常的25%，或爲正常的25%～50%，但殘存造血細胞<30%）[1]。
4.2.2 超重型再生障礙性貧血（VSAA）
符合重型再生障礙性貧血（SAA）標準，但中性粒細胞<0.2×109/L[1]。
4.2.3 非重型再生障礙性貧血（NSAA）
5 獲得性再生障礙性貧血的治療
5.1 免疫抑制治療
5.1.1 抗胸腺/淋巴細胞球蛋白（ATG/ALG）
ATG/ALG有馬、兔、豬等不同來源，不同來源的製劑臨牀用量不同[1]。
法國產馬ATC用量爲10～15mg/（kg·d），法國產兔ATG爲3～5mg/（kg·d），德國產兔ALG爲3～5mg/（kg·d），國產豬ATG20～30mg/（kg·d），療程5天[1]。
用藥前先進行過敏試驗，陰性者方可應用，並同時用腎上腺糖皮質激素預防血清病反應[1]。
ATG/ALG急性不良反應包括超敏反應、發熱、皮疹、高血壓等，用藥過程中應旁備搶救設備及藥品，嚴密監護患者生命體徵，及時給予對症處理[1]。用藥後1周可出現血清病反應（發熱、關節痠痛等），可調整腎上腺皮質激素用量[1]。
應用ATG/ALG時，應儘量爲患者創造無菌環境，一旦發現感染跡象，須遵循“重錘出擊、降階梯”原則，及時給予抗生素治療[1]。
5.1.2 環孢素（CsA）
環孢素（CsA）與ATC/ALG聯合應用，常規用量爲口服3～5mg/（kg·d）[1]。
環孢素（CsA）的主要不良反應包括消化道反應、齒齦增生、色素沉着、肌肉震顫、肝腎功能損害，少數出現頭痛和血壓變化[1]。
環孢素（CsA）治療療程要長，一般需小劑量（可小至25mg）鞏固數年[1]。
（3）腎上腺糖皮質激素：以甲潑尼龍和潑尼松爲主。以潑尼松爲例，按照1mg/（kg·d）與ATG/ALG同步應用，療程15天（前5天摺合成靜脈皮質激素），足量應用至ATG/ALG後第16天開始逐步減藥，第31天停藥[1]。
5.2 對症支持治療
5.2.1 小劑量丙種球蛋白
是輔助治療AA合併感染常用的免疫支持治療，一般劑量爲2.5～5.0g/d[1]。監測患者是否出現發熱、蕁麻疹等過敏反應[1]。
5.2.2 促造血治療
雄激素、造血刺激因子等，與ATG/ALG及CsA合用，促進造血功能恢復[1]。
5.2.3 胸腺肽
適用於繼發於病毒性肝炎的AA患者（肝炎相關性AA），可調整細胞免疫，輔助清除或抑制病毒，對於各種類型肝炎均有治療效果，適用於AA免疫支持治療[1]。
5.2.4 “白膜”輸注
即具有正常免疫功能的白細胞（主要是中性粒細胞），用於抗生素及其他支持治療仍不能控制的嚴重感染[1]。一般成人劑量爲每天1次，每次10～20單位，連續輸注2～3天。擬行骨髓移植的患者不宜採用[1]。
5.3 造血幹細胞移植
6 參考資料
- ^ [1] 國家基本藥物臨牀應用指南和處方集編委會主編．國家基本藥物臨牀應用指南：2012年版[M]．北京：人民衛生出版社，2013：149-150．