克隆病 2009年01月06日修訂版

BY banlang

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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概論

又稱侷限性腸炎,是病因未明的胃腸肉芽腫性炎性疾病。目前已將本病和潰瘍性結腸炎統稱爲炎症性腸病。病變多見於未迴腸和鄰近結腸,常呈節段性分佈。臨牀主要表現腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成及腸梗阻,伴有發熱、貧血等。發病年齡多在15-40歲,男性稍多於女性。

病因病理病機

病因

病因迄今未明,近年認爲可能有下列因素。

一、感染 本病過去認爲可能由結核桿菌引起,後已否定。近年發現病變組織中分離出一種病毒,接種於小鼠和家兔,能引起肉芽腫性病變,但是否爲本病的病原體,或僅是一種過路病毒尚未定論。

二、免疫反應 本病的發病和免疫反應有關。①本病的主要病理改變與遲髮型變態反應的病變相似;②在組織培養中,取病人的淋巴細胞對正常結腸上皮細胞有細胞毒作用;③病人血清中有抗結腸上皮細胞抗體或病變組織中查到抗原抗體複合物;④常併發腸外表現如關節炎;⑤激素治療能使病情緩解。以上幾點說明可能與免疫反應有關,確切機制尚未明確。

三、遺傳 家族中的發病率較高,佔10-20%,在不同種族間發病率也有明顯差異,提示與遺傳因素有關。

目前認爲本病,可能系多種因素的綜合作用。

病理

克隆病最多累及迴腸未端及鄰近的右側結腸,其次爲侷限於迴腸末段或結腸,而整個胃腸道其他部位也可出現此病變,受累腸段呈節段性分佈,與正常腸段分界清楚,可以呈區域性涉及一個腸段,也可跳躍性累及多個腸段。

本病的病理特點是貫穿腸壁各層的全壁性炎症性病變,主要表現爲粘膜充血、水腫、表面有潰瘍,漿膜層有纖維性滲出物,相應的腸繫膜充血、水腫、腸繫膜淋巴結腫大。鏡下所見爲腸壁各層水腫,以粘膜下層最爲明顯,有充血、炎性細胞浸潤、淋巴管擴張及組織細胞增生等。隨着疾病的發展,粘膜面有多數匐行性潰瘍或縱行裂溝,深達肌層並可互相形成竇道。附近的粘膜由於粘膜下層的水腫,肉芽腫性增生等,可隆起呈鋪路石狀。因腸壁有瀰漫性炎細胞浸潤,肉芽組織增生及纖維化,使腸壁逐漸增厚僵硬,腸腔狹窄,呈橡皮管樣或皮革樣堅韌。受累腸段因有纖維素性滲出,常和鄰近的腸段及其他器官粘連;或與增厚的腸繫膜、腫大變硬的淋巴結互相粘連成不規則腫塊。縱行裂溝與匐行潰瘍可併發穿孔和局部膿腫或穿透到其他腸段、器官或腸壁形成內外瘻。組織學改變爲腸壁各層炎性反應,瀰漫性的淋巴細胞與漿細胞浸潤,並有散在非幹酷性壞死性肉芽腫,後者的特點和結核性假結節相似,但無結核桿菌和幹酷壞死。

臨牀表現

起病多數緩慢、病程呈慢性隱匿過程,有活動期和緩解期相交替的趨勢。少數爲急性起病,可表現爲急腹症、腸穿孔、腸梗阻等。

一、腹痛 是最常見的症狀,多位於右下腹或臍周,一般爲中等度疼痛,呈痙攣性,餐後加重,禁食、休息、局部熱敷可減輕。如炎症波及腹膜或急性腸穿孔時可出現全腹劇痛,呈急性腹膜炎表現。部分病人出現急性右下腹痛,並捫及包塊,酷似急性蘭尾炎。

二、腹瀉 由於炎症刺激腸道使蠕動增加或因廣泛小腸受累引起吸收不良所致。糞便呈糊狀,一般每日3-4次,常無膿血及粘液,病變位於結腸遠端常有粘液血便。

三、腹塊 由於腸壁或腸繫膜增厚、腸粘連、腸繫膜淋巴結腫大,內瘻或局部膿腫形成,故常可於右下腹捫及包塊,比較固定,邊緣不很清楚,有壓痛。

四、瘻管形成 爲本病的特徵性體徵,病變腸段的潰瘍向周圍組織與臟器穿透易形成內外瘻。內瘻可通向其他腸段、腸繫膜、膀胱、輸尿管、陰道和腹膜後等處,外瘻系經腹壁、肛門周圍通向體外。腸段之間瘻管形成常導致腹瀉加重,營養障礙和全身情況惡化。瘻管通向組織和器官常因糞便污染而發生感染,如腹膜後膿腫、膀胱或陰道炎症。腹壁外瘻常因腹部手術而誘發。

五、肛門直腸周圍病變 部分病人有肛門周圍瘻管、膿腫、肛裂等病變,約四分之一的病人這些病竈存在多年纔出現腹部症狀。

六、全身表現 約三分之一的病人有間歇性低熱或中等度發熱,偶有高熱。嚴重者可有貧血、消瘦、低蛋白血癥及水電解質紊亂。

七、腸外表現 部分病人有鵝口瘡性口炎、結節性紅斑、桿狀指、皮膚潰瘍、關節炎和肝腫大等。

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