5 疾病概述
原發性阿米巴腦膜腦炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一種中樞神經系統感染。本病大部分發生在夏季高熱季節。本病大部分發生在夏季高熱季節。
潛伏期較短，一般僅3～5 天，最多7～15 天。早期會出現味覺和嗅覺異常，此爲病原體侵入的反應。常以劇烈頭痛、高熱、噴射性嘔吐等症狀開始，繼則出現全身性或侷限性癲癇發作，並有明顯的腦膜刺激症狀，如頸項強直、凱爾尼格徵及布魯津斯基徵陽性等。多數在數天內轉入譫妄、癱瘓及昏迷。
6 疾病描述
原發性阿米巴腦膜腦炎(primary amebic meningoencephalitis，PAM)是由福氏耐格里阿米巴(Naegleria fowleri)引起的一種中樞神經系統感染，臨牀起病急驟，發展迅速，預後極差。本病於1965 年由澳大利亞Fowler 和Garter首次報道，翌年Butt 又報告了美國的病例，並正式定名。至今世界上已報告200餘例PAM，病例數雖少，但分佈於世界各地。我國北京等地亦有PAM 病例報告。
7 症狀體徵
潛伏期較短，一般僅3～5 天，最多7～15 天。早期會出現味覺和嗅覺異常，此爲病原體侵入的反應。常以劇烈頭痛、高熱、噴射性嘔吐等症狀開始，繼則出現全身性或侷限性癲癇發作，並有明顯的腦膜刺激症狀，如頸項強直、凱爾尼格徵及布魯津斯基徵陽性等。多數在數天內轉入譫妄、癱瘓及昏迷。由於本病爲一種暴發性和致命性的腦膜腦炎，患者體內幾乎來不及引起保護性的細胞和體液免疫反應。因此，常在1 周內因嚴重腦水腫，導致呼吸、循環中樞衰竭而死亡。據報道目前所有原發性阿米巴腦膜腦炎病例中，經醫院搶救後倖存者不足10 例。
8 疾病病因
本病的病原體爲耐格里屬中嗜熱的致病性蟲株。現已發現耐格里屬有七個蟲株，即Naegleria fowleri，N.andersoni，N.australiensis，N.gruberi，N.jadini,N.jamiesoni 及N.lovaniensis。目前證實感染人體中樞神經系統引起原發性阿米巴腦膜腦炎只有福氏耐格里阿米巴(N.fowleri)。該原蟲生活史有三個階段：滋養體、鞭毛體和包囊。滋養體直徑約爲10～30μm，有特徵性具環暈的大核仁，蟲體一端有單一圓形或鈍性的僞足，而另一端形成指狀的僞尾巴，運動快速而無定向。當滋養體在不適環境中或置於蒸餾水中，可形成臨時性的鞭毛體，一般具有一對或多根鞭毛，直徑爲10～15μm，長圓形或梨形，泳動快，爲非攝食階段，可在24h 內變回到滋養體，但不直接形成包囊。滋養體是嗜熱性的，能在40～45℃溫度下正常生長，並以有絲分裂的方式迅速增生，以攝入細菌或其他有機物爲食，爲其生活史中的致病階段。當滋養體處於逆境時，可形成抗性很強的包囊，包囊爲圓形，直徑爲10μm，囊壁光滑有2～3 個孔，核與滋養體核相似。
9 病理生理
耐格里原蟲首先進入人體鼻腔，通過嗅神經上皮的支持細胞，以吞噬方式攝入，然後沿着無髓鞘的嗅神經終絲軸系膜空間，穿過篩板後，到達含有腦脊液的亞蛛網膜空間進行增生，並由此擴散而入侵中樞神經系統，形成出血性壞死和膿腫等組織病理學特徵。原蟲可進入腦室系統到達脈絡膜的神經叢引起脈絡膜神經炎與急性室管膜炎。原發性阿米巴腦膜腦炎的組織病理學特徵爲大腦半球及小腦呈現嚴重水腫；小腦扁桃體突出與充血；嗅球嗅泡明顯壞死、出血，有中等數量的膿性滲出液；眼眶前部皮質也出現壞死、出血、膿腫；第三、四、六腦神經癱瘓。在血管間隙、嗅神經的無髓鞘軸突神經叢處和膿性滲出物均可發現滋養體，但無包囊。
10 診斷檢查
診斷：可從以下幾方面加以診斷。
1.流行病學史 多在夏季發病，起病前5～7 天曾在不流動的湖水或溫熱水中游泳史。
2.有上述中樞神經系統病變的臨牀表現。
3.CT 檢查腦部顯示有瀰漫性密度增高區域，並累及灰質。腦部及腦腳間處的腦池間隙閉塞，大腦半球上部環繞中腦和蛛網膜空間的亞顯微結構均消失。
4.腰椎穿刺顯示顱內壓明顯增高[2.94～6.37kPa(300～650mm H2O)]，腦脊液中紅細胞數平均爲2.78×109/L，多形核白細胞百分率增高，蛋白質增加，糖含量下降。腦脊液鏡檢或體外培養確認爲福氏耐格里阿米巴滋養體，才能確診。
實驗室檢查：血中白細胞總數增高，以中性粒細胞爲主，核左移。腦脊液呈膿性或血性，白細胞數平均可達2780×106/L，培養無菌，但可查到福氏耐格里阿米巴。常用方法有：①直接塗片法：將腦脊液自然沉澱後，取沉澱物塗片鏡檢，仔細觀察僞足運動情況加以判斷，或固定染色後觀察覈的形態特點加以判斷；②培養法：將腦脊液接種於1.5%非營養瓊脂上鋪一層產氣腸桿菌或大腸桿菌的培養基中，於37℃培養3～5 天觀察結果；③動物接種法：將腦脊液接種到小鼠腦中，待症狀發生後剖驗小鼠腦組織，檢查有無本蟲存在。目前尚無適用的免疫診斷技術。
其他輔助檢查：CT 檢查腦部顯示有瀰漫性密度增高區域，並累及灰質。腦部及腦腳間處的腦池間隙閉塞，大腦半球上部環繞中腦和蛛網膜空間的亞顯微結構均消失。
12 治療方案
本病病死率極高，早期診斷與及時治療十分必要。目前尚無肯定有效藥物，據國外有一成功的報道，靜脈滴注與鞘內注射高劑量的兩性黴素B(amphotericinB)和咪康唑(miconazole)聯合使用可能有效，具體方法是患者被確診後立即應用兩性黴素B1.5mg/(kg?d)，分2 次靜脈緩慢滴注(每次不少於1h)，3 天后改爲1mg/(kg?d)，共用6 天；必要時可同時鞘內注射，0.5mg/次。由於兩性黴素B毒性較大、不良反應較多，必須十分謹慎使用，在治療過程中應檢測血清肌酸酐及尿素氮，防止出現腎功能損害。咪康唑劑量爲350mg/m2 體表面積，等分3 次靜脈滴注，共9 天。口服利福平或靜脈滴注磺胺異噁唑(sulfisoxazole，SIZ)可增加療效。一般抗阿米巴藥物無效。
13 併發症
併發症鼻竇炎和額竇炎。