2 基本信息
《尋常型天皰瘡臨牀路徑（2019年版）》由國家衛生健康委辦公廳於2019年12月29日《國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知》（國衛辦醫函〔2019〕933號）印發，供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
3 發佈通知
國家衛生健康委辦公廳關於印發有關病種臨牀路徑（2019年版）的通知
國衛辦醫函〔2019〕933號
各省、自治區、直轄市及新疆生產建設兵團衛生健康委：
爲進一步推進臨牀路徑管理工作，規範臨牀診療行爲，保障醫療質量與安全，我委組織對19個學科有關病種的臨牀路徑進行了修訂，形成了224個病種臨牀路徑（2019年版）。現印發給你們（可在國家衛生健康委網站醫政醫管欄目下載），供各級衛生健康行政部門和各級各類醫療機構參考使用。
國家衛生健康委辦公廳
2019年12月29日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、尋常型天皰瘡臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《臨牀診療指南·皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年），《臨牀技術操作規範·皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2006年）。
1.外觀正常的皮膚發生鬆弛性水皰和大皰，Nikolsky徵陽性。
2.常伴發口腔黏膜損害。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《臨牀診療指南·皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2006年），《臨牀技術操作規範·皮膚病與性病分冊》（中華醫學會編著，人民軍醫出版社，2006年）。
2.免疫抑制劑。
4.血漿交換療法。
5.抗菌藥物。
6.支持療法。
7.創面處理。
4.1.4 （四）標準住院日爲21～28天
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：L10.0尋常型天皰瘡疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）入院第1天
1.必需的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、便常規及隱血；
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血脂、免疫球蛋白、感染性疾病篩查（乙型肝炎、丙型肝炎、梅毒、艾滋病等）；
（3）皮膚組織病理學檢查及直接免疫熒光法、血清間接免疫熒光法檢測天皰瘡抗體及滴度；
2.根據患者病情選擇：
腫瘤篩查：腫瘤抗原全套、超聲、內鏡及其他影像學檢查如CT或MRI（胸腔、腹腔、盆腔、後腹膜等）。
4.1.7 （七）藥物選擇與使用時機
1.糖皮質激素：爲首選藥物，可選擇潑尼松、甲基潑尼松龍等，用藥時間視病情而定。
2.免疫抑制劑：選擇硫唑嘌呤、環磷酰胺、甲氨蝶呤、嗎替麥考酚酯及環孢素等，用藥時間視病情而定。
3.大劑量靜脈丙種球蛋白, 用藥時間爲3～5天。必要時2周後可重複使用1次。
4.血漿交換療法。
5.皮膚護理與治療：抗菌藥物，溶液和（或）霜劑、軟膏、糖皮質激素製劑等，用藥時間視病情而定。
6.選擇用藥：
（1）針對糖皮質激素不良反應的輔助用藥，如抑酸、保護胃黏膜、補充鉀、鈣製劑、控制血糖、降壓等藥物；是否使用根據患者病史、症狀而定。
（2）抗菌藥：按照《抗菌藥物臨牀應用指導原則》（衛醫發〔2015〕43號）執行，根據創面或血液培養及藥敏結果選用，用藥時間視病情而定；
（3）抗真菌藥物：根據病原學檢查結果而定，用藥時間視病情而定。
4.1.8 （八）住院期間檢查項目
1.必須複查的檢查項目：
（1）血常規、尿常規、便常規及隱血；
（2）肝腎功能、電解質、血糖、血清間接免疫熒光查天皰瘡抗體滴度；
2.根據患者病情選擇：痰液細菌培養及藥敏試驗（繼發肺部感染者）、痰液/便真菌塗片及培養（肺部/腸道二重感染者）。
4.1.9 （九）出院標準
2.糖皮質激素已改爲口服。
3.沒有需要住院處理的併發症。
4.1.10 （十）變異及原因分析
1.對常規治療效果差，需適當延長住院時間。
3.出現應用糖皮質激素、免疫抑制劑引起的併發症，需要進行相關的治療。
4.2 二、尋常型天皰瘡臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲尋常型天皰瘡（ICD-10：L10.0）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：21～28天
時間 | 住院第1天 | 住院第2～6天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷 | □ 上級醫師查房，完善診療計劃和搶救措施 □ 簽署”自費用品協議書”、”輸血治療同意書”（必要時） □ 觀察生命體徵及皮疹變化 □ 請相關科室會診（必要時） |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 皮膚科護理常規 □ 飲食：視情況 □ 支持治療（必要時） 臨時醫囑： □ 血常規、尿常規、便常規 | 長期醫囑： □ 糖皮質激素 □ 保護胃黏膜 □ 免疫抑制劑（必要時） □ 丙種球蛋白（必要時） □ 血漿交換療法（必要時） □ 抗菌藥物（必要時） 臨時醫囑： |
主要護理 工作 | □ 進行疾病和安全宣教 □ 入院護理評估 □ 創面及腔口護理 □ 制訂護理計劃記錄 | □ 遵醫囑記錄24小時出入液量 □ 特殊藥物指導 |
病情變異記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
護士 簽名 | ||
簽名 |
