7 關於瀰漫型間皮瘤
典型的瀰漫型間皮瘤表現爲起源於髒層或壁層胸膜的多發扁平結節。多見於胸膜腔下部。病變較廣泛，常累及肺、膈肌、心包等相鄰器官。腫瘤外觀呈乳白色，部分因局部壞死而發黃，質地堅硬。可沿心包表面直接伸展到對側胸膜或經膈肌累及腹膜。腫瘤可自胸腔引流管道、胸腔穿刺點或開胸切口向外生長。常發生遠處轉移和淋巴轉移，主要到肝、肺、腦和腎上腺。分爲三型：上皮型、肉瘤樣型（纖維型）和混合型（雙相細胞型）。
臨牀多發於50～70歲，50歲以下僅佔1/4。男女之比爲2∶1～5∶1。瀰漫型惡性間皮瘤最常見的症狀爲胸痛（多爲劇痛）、氣短、咳嗽、發熱和體重下降。大多數患者有液量不等的胸腔積液，可有局部胸壁的明顯改變——肋間隙變窄、甚至出現胸壁腫塊。10%的患者頸部可觸及轉移的淋巴結。
X線檢查：胸膜不規則增厚，多發實性結節或較大腫塊，常伴有胸腔積液。在至少1/3胸腔積液病例，CT顯示出胸膜斑，尤其在對側胸腔。葉間裂（特別是基底部）顯著增厚，如有腫瘤浸潤也可呈現結節狀。胸膜增厚出現在內緣，常是不規則的、有結節的，也可出現在縱隔面。同側胸廓常常縮小。胸壁可見肋骨破壞和軟組織塊影。瀰漫型惡性間皮瘤可分爲4期，見表5.3.4.2.1-0-1，圖5.3.4.2.1-0-1。
治療：可考慮行根治性胸膜全肺切除術。其適應證是病變屬Ⅰ期，患者身體情況良好。術後加用放療、化療及其他綜合療法。其他手術方式有：胸膜切除術、胸腔鏡下噴灑滑石粉、胸-腹腔分流。單純的胸膜切除術的手術死亡率要低於廣泛的胸膜肺切除術。對胸膜切除術後的腫瘤殘留部位可給予植入放射源或近距治療內照射。術後再行4～6周外照射。放療結束後予以化療。
總之，瀰漫型惡性胸膜間皮瘤的治療預後不佳，中位生存時間10～20個月，2年生存率爲30%左右，5年生存率很低。
12 手術步驟
12.1 1.切口
常採用標準後外側切口（圖5.3.4.2.1-1）。應先小切口探查，主要探查心臟大血管及膈肌受侵犯的程度。如果累及腹膜及大血管凍結，則活檢後放棄手術。
12.2 2.胸膜剝離
經過探查決定手術後適當延長手術切口，採用銳性或鈍性的方法，首先剝離前胸壁胸膜，注意位於胸骨旁的乳內動靜脈。然後剝離胸頂部胸膜，該部位的胸膜最薄弱，在上方緊貼鎖骨下動靜脈，小心遊離，避免損傷。遊離後胸壁胸膜至奇靜脈（圖5.3.4.2.1-2）。遊離外側胸壁胸膜至膈肌表面，儘可能完整剝離膈肌表面胸膜後向上剝離縱隔面胸膜至肺門部位。
12.3 3.肺門處理
解剖肺血管及支氣管做肺切除（圖5.3.4.2.1-3）。參見“全肺切除術”。
12.4 4.膈肌切除及重建
膈肌胸膜受累時應行膈肌切除並重建。沿着膈肌的周邊部位，選擇局部正常的膈肌，切開表面的胸膜及膈肌肌層，用手指輕輕推開腹膜，一邊遊離一邊用電刀切除膈肌（圖5.3.4.2.1-4）。在膈肌的縱隔側，觸摸到胃管後推開食管以免損傷，充分顯露下腔靜脈及主動脈，防止誤傷。運用修復材料（如Gore-Tex）重建膈肌。對修復材料的要求：具有足夠的彈性及韌性，厚度大於2mm，具有滲透性。修復材料的縫合：後方與膈肌殘端直接縫合，前方可以與膈肌殘端或胸壁直接縫合（圖5.3.4.2.1-5）。
12.5 5.心包切除及修補
腫瘤累及心包時，打開心包腔，經心包腔內及心包腔外分離腫瘤並完整切除。心包缺損用修復材料如Marlex、Gore-Tex網等材料修補。修補的目的在於防止心臟的移位及經缺損發生心臟疝。必須在修補材料上開窗便於心包腔引流，防止發生心臟壓塞（心包填塞）（圖5.3.4.2.1-5）。