7 概述
先天性無眼畸形常伴有眼瞼和眼眶畸形，眼瞼短且萎縮。眼輪匝肌可有功能，但無上瞼提肌的功能。無淚腺和淚道。瞼裂短，常有眥距過寬。顴骨眶上嵴發育不全等。
X線檢查可發現眶的縱徑、橫徑閉鎖，形態和位置都不正常，篩板的平面過低。眶過小時，眶頂下降，眶底上升，眶內側壁向外側移位，眶外側壁向內側骨增生。
先天性無眼畸形的治療由於眶的病理改變特殊而複雜化。因爲每個病人的病變情況不同，常不能用統一的手術方法。手術途徑基本上可分爲兩種。一種爲顱外途徑，另一種爲顱內途徑。
13 手術步驟
13.1 1.顱外途徑
（1）眶內截骨、成形：截去眶上嵴的下緣，磨去眶頂，直達硬腦膜，以增加眶的垂直距離。增加橫徑的方法是在眶外側壁截骨，以達到眶外側的顳窩，並阻塞眶內側壁。同樣可以阻塞眶底，即向下壓眶底使之下降（圖10.14.4.3-6）。
（2）骨移植：將截下的骨條再植於眶上嵴和眶下緣，以再造新的眶上嵴和眶下緣（圖10.14.4.3-7）。同時，可將包繞中厚皮片的模型植入眶內，再造結膜囊。
13.2 2.顱內途徑
與顱外途徑相同的方法加長眶的橫徑，即在外側截除眶外側壁至顳窩，在內側壓碎眶內側壁的方法阻塞眶內側壁。
通過顱內途徑將眶頂抬高，在抬高的同時，可以根據需要將眶上部扭轉，在眶緣植骨，以再造眶緣外形，同時擴大眶緣。
畸形及開顱額瓣（圖10.14.4.3-8）。
眶內截骨（圖10.14.4.3-9）。
額部截骨，以抬高眶的上半部（圖10.14.4.3-10）。
抬高和扭轉眶的上半部，眶外側緣和上緣植骨（圖10.14.4.3-11）。
14 術中注意要點
小眼畸形時眶內脂肪極度萎縮，因此不可能依靠眶內脂肪填塞擴眶後的無效腔。爲形成結膜囊所進行的分離很接近骨膜，甚至需要使骨膜開放。不論是截骨或骨移植，都很需要骨膜的保護。
以植皮形成結膜囊時，應力求避免將皮片植於移植骨上和無骨膜的骨面上。
眶緣很窄，仍應在同一次手術中施行擴眶術和擴大結膜囊。如果分次作，則首先施行擴眶術。
15 術後處理
小眼和無眼畸形的眶矯正術術後做如下處理：
1.所有進行過顱面外科手術的病人都必須作術後監護，嚴密觀察病人的呼吸、心率、血壓、瞳孔、神志、肢體活動和神經反射的變化。
2.爲了預防反應性腦水腫，可留置腰椎穿刺的腦脊液引流管，並加強其護理。眼瞼和眶周置小冰袋，並適當應用激素，可減輕術後眶周和麪部腫脹。
3.廣譜抗生素應用是在術前開始的，並在術後持續應用至體溫正常。
4.病人麻醉清醒後改半臥位，頭抬高15°～30°，有利於顱內靜脈迴流。
5.減少頭部活動，頭兩側用砂袋固定。
6.20%甘露醇250ml靜注，2～3/d，連續3d。
7.術後血壓應維持在90mmHg以上。如負壓引流管引流出較多血液，血壓及血球壓積偏低者，需進一步輸血。