7 概述
小腦幕下AVM約佔顱內AVM的7%～18%。多見於小腦蚓部和中線旁，但小腦半球上部、下部、外側、深部、小腦橋腦角和橋腦等均可發生。①小腦半球上部AVM：位於小腦水平溝的上方。小型者多見於小腦方葉的前方，大型者可達水平溝。供血動脈主要來源於同側或雙側的小腦上動脈，大腦前動脈和大腦後動脈的分支也可供血。輸出靜脈有小腦上靜脈、小腦前中央靜脈、上蚓靜脈和中腦外側靜脈等，亦可由單一的旁中央靜脈引流入小腦幕和直竇。②小腦半球下部AVM：供血屬於小腦下後動脈範圍，少數亦可有小腦下前動脈分支供血。小型者有時僅位於扁桃體內，大型者能伸延到二腹葉甚至下半月葉。引流靜脈向上或向下注入小腦中央靜脈，匯入直竇。③小腦蚓部AVM：最常見於累及小腦蚓部的上半或下半。上蚓部者是小腦上動脈和伸延到第四腦室頂部的動脈供血，在其深部，可能與小腦上腳有連屬，引流靜脈至上蚓靜脈；下蚓部者常由小腦下後動脈供血，有時在脈絡叢部位的小腦下前動脈的分支也參與。④小腦橋腦角AVM：病變多居於腦外，亦可居於腦內。腦外者位於蛛網膜下腔中；腦內者位於小腦腹側，可累及四疊體、半月葉和小結葉。屬於小腦下前動脈供血範圍，大型者亦可由小腦上動脈和小腦下後動脈的一些分支供血。輸出靜脈主要是側隱窩靜脈或腦橋外側靜脈，最後引流入巖靜脈或大腦大靜脈。⑤腦橋AVM：很少見。供血動脈可來自小腦上動脈和基底動脈。常位於腦橋後外方，畸形血管多居於軟腦膜外，可以在蛛網膜下腔內切除。有的可深入腦橋內，畸形血管團位於軟腦膜下，手術會有一定困難，切除手術應當慎重考慮，因術後常常預後不良。⑥巨型顱後窩AVM：可以佔據整個小腦半球。可由雙側動脈供血，輸出靜脈很難看清，可能向上引流到大腦大靜脈，向外側引流入巖竇，中線旁引流入直竇。
自1932年首次切除小腦AVM成功的報道以來，很長時間僅有零星手術治療的報告，死亡率與致殘率均較高。直到20世紀80年代纔有較多顱後窩AFM手術的報道，且手術療效不斷提高。1986年Drake報告66例中切除51例，手術死亡率爲15%；同年Batjer報告32例，手術死亡率爲7%；1988年Yasargil報告68例僅死亡1例。目前在顯微手術操作下，切除小腦半球的AVM並不困難，即或較大的小腦蚓部和中線旁的AVM切除後也不致遺留嚴重共濟失調，甚至臨近橋腦的小腦橋腦角AVM亦能安全切除，而不損害顱神經和腦幹的功能。（圖4.4.3.5-1，4.4.3.5-2）
12 手術步驟
按畸形血管團的部位、供血動脈、輸出靜脈、與周圍組織關係的不同，分別採取相應的手術步驟。以下僅將小腦下部中線旁以扁桃體爲主的AVM、上蚓部爲主的AVM和小腦腦橋角AVM的手術步驟作爲代表加以介紹。
12.1 1.小腦扁桃體AVM切除術
（1）顱後窩正中切口開顱。
（2）切開硬腦膜及枕大池蛛網膜後，可見到主要引流的粗大下隱靜脈，在小腦扁桃體處可見到露出於表面的部分畸形血管團（圖4.4.3.5-3）。
（3）在保護好擴張屈曲的引流靜脈下，沿畸形血管團與小腦表面的分界線分離。顯露被腦表面覆蓋的深部血管團後，用蛇形牽開器將小腦向外上方牽開（圖4.4.3.5-4）。
（4）沿供血動脈（小腦下後動脈）的主幹向遠端分離，找出供應AVM的動脈分支（圖4.4.3.5-5）。
（5）用血管夾或絲線將供血動脈一一加以阻斷並切斷（圖4.4.3.5-6）。保留主要輸出靜脈。
（6）沿AVM和小腦之間的分界線繼續遊離，一邊分離一邊將血管團向外翻轉，直到所有供血動脈和小的引流靜脈全部遊離切斷。當畸形血管團全部翻出表面僅與主要引流靜脈相連時，再將與病變連屬的所有靜脈結紮切斷，將病變全部切除（圖4.4.3.5-7）。
12.2 2.上蚓部AVM切除術
（1）選擇切口非常重要，有3種切口可供選擇，各有利弊，應根據病變具體情況加以確定。①顳下經小腦幕入路（圖4.4.3.5-8）。抬起顳葉後“L”形切開小腦幕，從小腦橋腦角前部進入術野。是處理小腦中線前端病變的最合理入路，但處理大型AVM伸延到對側和其後部分時，此種切口操作受限。②枕下經小腦幕入路（圖4.4.3.5-9）。處理上蚓部對側和後方的病變比較方便，但觀察供血動脈時不是由前方而是由上方，故不如前者。③幕下小腦上入路（圖4.4.3.5-10）。對偏左或偏右的病變操作都很方便，但從小腦背側走向小腦幕的輸出靜脈阻擋視野，是其不利之處。爲清楚顯露術野，需將小腦前緣多向後牽開。
（2）經不同的手術入路達到小腦上蚓部上面及橋腦背外側即可見到病變。此部位的AVM幾乎全由小腦上動脈供血（圖4.4.3.5-11）；引流靜脈差異較大，最多的是上蚓靜脈引流入大腦大靜脈或直竇，位置在中線，亦有不在中線而在中線旁，經巖靜脈引流入巖上竇或巖下竇。如果手術操作需經視野中的引流靜脈時，極易損傷該靜脈，造成大出血。
（3）沿小腦上動脈的主幹，尋找向畸形血管團供血的分支，並一一加以夾閉、切斷（圖4.4.3.5-12）。
12.3 3.小腦橋腦角AVM切除術
（1）倒“U”字形一側顱後窩切口（圖4.4.3.5-13），或其他小腦橋腦角入路的切口（圖4.4.3.5-14）。因畸形血管團的主體部分位於小腦的下面靠近橋腦，所以無論採用何種切口，都應使小腦半球易於向內後方向牽拉，以利有足夠的術野顯露。
（2）開顱後如同切除小腦橋腦角腫瘤那樣，先將小腦用蛇形牽開器牽向內後方，顯露小腦橋腦角。
（3）小腦橋腦角顯露後，可見有一些供血動脈和引流靜脈形成的血管襻圍繞於Ⅴ和Ⅶ、Ⅷ顱神經之間（圖4.4.3.5-15）。手術的困難在於：①供血動脈的增粗，不易辨認何者爲供血動脈的主幹，何者爲進入畸形血管團的血管分支。②此部AVM的主要供血動脈是小腦下前動脈，它的行程較長而且複雜多變。起自橋腦腹側後繞之走向外側，到ⅦⅧ顱神經附近形成一小襻之後分成內側支與外側支。內側支（即前支）經絨球前方到小腦下面，外側支（即後支）在絨球后方轉向水平溝。在分支之前的主幹上有不少分佈於橋腦的小分支。這些分支已很複雜，再加上畸形血管團就更爲複雜。爲此，術時先沿着看到的動脈向基底動脈方向追尋到內、外側支的分叉點，此點的近側即爲小腦下前動脈的主幹。然後將目光轉向內耳孔，找到進入其中的動脈後再向腦幹側追尋，這個徑路即爲小腦下前動脈的徑路，從這個徑路上分出的走向畸形血管團者即是供血動脈。畸形血管團的引流靜脈，多爲兩種，分別於小腦的腹側和背側走行。如有小的分支妨礙視野，可以切斷以利手術。
（4）明確非主幹的供血動脈後，將之一一夾閉切斷（圖4.4.3.5-16）。對走行於腦神經之間不易分離的畸形血管，不宜勉強分離，可以殘留一部分。在橋腦側面粘連不易剝離的血管或進入腦幹內的畸形血管，亦可將其孤立地殘留一部分。
13 術中注意要點
1.靠近腦幹阻斷供血動脈時，一定要辨認清楚後方可電凝切斷，切不可誤將供血於腦幹的正常血管損傷。
2.幕下AVM引流的靜脈，主要位於小腦淺部的中線或中線旁，深部者極少。在遊離切除血管團時應由外向內分離，除小分支靜脈可在分離過程中予以夾閉切斷外，對大的主要引流靜脈切不可撕破或夾閉，等到最後再處理。
3.特別要注意嚴密仔細地止血。在分離畸形血管團時，要將供血的小動脈一一徹底電凝切斷後再繼續分離，不可將其撕斷回縮到腦組織中。
14 術後處理
開顱術後有條件時，應進行ICU術後監護。無監護條件時也應嚴密觀察病人的意識、瞳孔、血壓、脈搏、呼吸和體溫變化，根據病情需要每15min～1h測量觀察1次，並認真記錄。若意識逐步清醒，表示病情好轉；如長時間不清醒或者清醒後又逐漸惡化，常表示顱內有併發症，特別是顱內出血，必要時應做CT掃描，一旦證實，應及時送手術室，清除血腫，徹底止血。有嚴重腦水腫者，則應加強脫水治療。開顱術中出血較多者，術後應注意補充血容量，維持正常血壓。但輸血、補液不宜過多過快，以免加重腦水腫。呼吸道應保持通暢，短期內不能清醒者應行氣管切開。術後應給予吸氧。
麻醉未清醒前應仰臥或側臥。清醒後應予牀頭抬高20°～30°，以利於頭部血液迴流，減輕水腫反應。
手術切口有引流者，術後24～48h內應嚴密觀察引流量，敷料溼時應及時更換。拔除引流後，無菌切口一般無需再換藥，直至拆線。但有感染徵象或已感染切口，或有滲漏者應及時更換敷料。
術後24～48h一般不予飲食，以免嘔吐。頻繁嘔吐可增加顱壓，爲術後一大禁忌。吞嚥障礙病人，食物易誤吸入氣管，引起窒息或吸入性肺炎，必須在完全清醒後，試行少量進食，證明無問題時方可進食。
應行腦血管造影複查。
採用坐位的病人，最好在術後仍保持坐位至少一天，以免病人平臥太快使顱內壓和顱內動脈壓升高，導致手術後顱內血腫和發生腦水腫。