6 疾病概述
Crohn 病又稱侷限性腸炎，發生於女陰外陰部的爲多發性潰瘍，是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病，其特徵是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。發病年齡多在15～30 歲的年輕人。
臨牀上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成和腸梗阻爲特點，可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。
7 疾病描述
Crohn 病又稱侷限性腸炎，發生於女陰外陰部的爲多發性潰瘍，是病因未明的胃腸道慢性炎症性疾病，其特徵是從口腔至肛門各段消化道的節段性特異性病變。臨牀上以腹痛、腹瀉、腹塊、瘻管形成和腸梗阻爲特點，可伴有發熱、貧血、營養障礙及關節、皮膚、眼、口腔黏膜、肝臟等腸外表現。
8 症狀體徵
大部分陰道Crohn 病者伴有回結腸炎或有腸切除史。Crohn 病外陰病竈臨牀可以表現爲外陰腫脹、外陰壓痛、會陰部潰瘍、皮膚皸裂、皮贅，其他少見的症狀還有雙側或單側外陰肥大、多行性紅斑、外陰膿腫、會陰瘻管或竇道形成等。Crohn 病外陰病變表現多樣，容易被誤診，尤其是沒有腸道症狀作爲Crohn病的首發症狀的時候。約有半數以上患者還會出現月經異常。
常見症狀爲發熱、腹痛、腹瀉和易疲勞。部分病人出現腹脹、下腹部腫塊，14%～17%的病人出現肛周瘻管和竇道，其中21%的瘻管和腹腔相通。腸外損害包括關節、皮膚、肝膽等，可以表現爲關節炎、脂肪肝、小膽管周圍炎、硬化性膽管炎、肝周膿腫，其他少見的症狀還有結節性紅斑、壞疽性膿皮病、吸收障礙綜合徵、舌炎、咽部潰瘍等。
9 疾病病因
本病的病因尚未完全明確，可能和以下因素有關：
1.遺傳易感性 本病在同一家族中發病率高，在不同種族間的發病率也不一致，在猶太人中發病率明顯高於其他種族，提示其發生可能和遺傳因素有關，但是發現Crohn 病有特異性的組織相容性抗原出現。
2.細菌、真菌及病毒感染可能和Crohn 病的發病有關，但到目前尚沒有直接的證據。
3.免疫因素。
10 病理生理
外陰Crohn 病的特徵性病變是無乾酪性肉芽腫浸潤皮下組織，且向皮下脂肪擴展。表現爲組織增生、肥厚及潰瘍形成。肉芽腫主要由類上皮細胞、多枚巨細胞伴浸潤淋巴細胞組成，其結構類似肉芽腫性血管周圍炎。肉芽腫的病理表現和腸道病變成分一致，典型組織學特徵包括炎性細胞浸潤、潰瘍和膿腫形成。有10%～25%的病變組織中可以找到非乾酪性肉芽腫。22%～75%的Crohn 病患者出現相關的黏膜皮膚症狀。Crohn 病累及陰道者很少見。Burgdorf 等將Crohn病腸外損害歸爲四類：
4.特發性病變 有多行性紅斑、後天性大皰性表皮鬆解症、壞死性血管炎。其中肛周皮膚病變最多見，在25%的Crohn 病中，首發症狀表現爲肝周病變。
13 治療方案
主要採用內科治療和局部護理，有胃腸炎症首先治療胃腸病變。
1.首選藥物爲柳氮磺吡啶(SASP)口服2～4g/d，如果單藥使用1～2 個月症狀未緩解，合併使用高劑量糖皮質激素。
2.甲硝唑可作爲SAPS 的二線藥物或在皮質激素治療間隔期使用。據報道甲硝唑25mg(kg?d)治療6 個月，外陰水腫症狀得到緩解，但對外陰紅斑無效。
3.糖皮質激素，適用於暴發型或重症型患者。可以進行局部激素注射。
4.可以考慮試用免疫抑制治療，口服硫唑嘌呤，一般給1.5mg/(kg?d)，分次口服，也有報道局部注射硫唑嘌呤40mg 對緩解外陰腫脹和疼痛有較好的作用。
5.對以上治療無效者考慮手術治療。
16 流行病學
發病年齡多在15～30 歲的年輕人。
17 特別提示
定期體檢，早發現、早治療。