特發性CD4+T淋巴細胞減少症

皮膚性病科 疾病

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

tè fā xìng CD4 +T lín bā xì bāo jiǎn shǎo zhèng

2 註解

4 疾病別名

HIV陰性AIDS樣疾病,HIV陰性AIDS樣綜合徵

6 疾病概述

特發性CD4+T淋巴細胞減少症(1CL)又稱HIV陰性AIDS樣疾病,或HIV陰性AIDS樣綜合徵。1989年Daus等首先報告,現逐漸增加。本病CD4+細胞減少,臨牀表現類似艾滋病(AIDS),但無HIV感染證據。約1/2左右病人出現皮膚症狀

7 疾病描述

特發性CD4+T淋巴細胞減少症,酷似AIDS,但無HIV感染

8 症狀體徵

本病的臨牀表現輕重不一,輕者沒有臨牀症狀,部分病人有類似AIDS相關綜合徵(ARC)的臨牀表現。特發性CD4+T淋巴細胞減少症的典型表現與AIDS類似,但只有40%病人有典型的AIDS樣症狀。本病通常的表現有消瘦、疲倦、慢性腹瀉、不明原因腹部病變。大約50%的病人出現皮膚症狀,多數爲各種感染症狀,如帶狀皰疹單純皰疹、疣、傳染性軟疣尖銳溼疣口腔念珠菌病股癬皮膚隱球菌病皮膚膿腫毛囊炎等。亦可有皮膚基底細胞瘤鱗狀細胞癌Kaposi肉瘤非霍奇金淋巴瘤銀屑病、慢性癢疹溼疹接觸性皮炎、接觸性蕁麻疹等。此外可發生特發性血小板減少性紫癜等。患者可以發生多種條件性感染,如肺外隱球菌病卡氏肺囊蟲病非典型分枝桿菌病中樞神經弓形體病鉅細胞病毒腸炎鉅細胞病毒視網膜炎、組織胞漿菌病等。

本病嚴重者可引起死亡,但一般持續穩定,可較長時間存活。

9 疾病病因

本病原因尚未明瞭。由於發現時間短,病例少,病原學、流行病學未明確,各種學說未得到普遍認可,目前仍在探索、觀察中。

10 診斷檢查

根據臨牀表現及下列各項可以診斷ICL:①CD4+淋巴細胞減少;2歲、間隔半年、重複2次以上CD4+<0.3×109/L;2歲以內嬰幼兒<1×109/L;②CD4+細胞T淋巴細胞總數<20%;③HIV-1、HIV-2、HTLV-I、HTLV-Ⅱ實驗室檢查陰性;④排除其它病原性CD4+細胞下降因素;⑤無免疫缺陷疾病;⑥無藥物性CD4+細胞降低原因。

容易和CD4+淋巴細胞減少症混淆而應予鑑別的疾病有:先天性免疫缺陷病,自身免疫病引起細胞免疫功能降低,藥物性CD4+淋巴細胞減少症,淋巴系統惡性腫瘤及嚴重細菌病毒感染引起T細胞功能低下、CD4+細胞減少。

其它需與ICL鑑別的尚有高齡、妊娠淋巴系統增殖疾病如胸腺瘤等。

11 治療方案

由於本病病因及發病機制不明,目前尚無特效治療。對機會感染細菌性可選用敏感抗生素。對真菌性可選用伊曲康唑氟康唑制黴菌素兩性黴素B酮康唑5-氟胞嘧啶等。對病毒性選用α-干擾素阻止病毒複製,也可選用磷甲酸鹽、阿昔洛韋等。卡氏肺囊蟲肺炎選用複方新諾明羥乙基磺酸戊雙脒弓漿蟲病可用乙胺嘧啶隱孢子蟲病可用乙酰螺旋黴素

提高免疫功能藥,如γ-干擾素白細胞介素-2以及胸腺肽胸腺素等。

一般支持療法,對症治療

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