2 基本信息
《腎上腺皮質功能減退症臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、腎上腺皮質功能減退症臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲腎上腺皮質功能減退症（ICD-10：E27.102w11）。
4.1.2 （二）診斷依據。
根據《臨牀內分泌學》（陳家倫主編，上海科學技術出版社，2011年8月），2013年<原發性腎上腺皮質功能減退症>歐洲專家共識（Consensus statement on the diagnosis, treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency. Journal of internal medicine,2014,275;104-115.）
1.慢性腎上腺皮質功能減退症的主要表現爲易疲勞、乏力、頭暈、厭食、體重減輕、噁心、嘔吐及體位性低血壓等，兒童表現爲生長及發育遲緩。皮膚黏膜色素沉着爲原發性腎上腺皮質功能減退症的特徵性表現，而繼發性腎上腺皮質功能減退症表現爲皮膚蒼白，鹽皮質激素缺乏的臨牀表現不明顯。
2.急性腎上腺皮質功能減退症的診斷宜儘早發現可疑患者，依據原有慢性腎上腺皮質功能減退症病史的患者突然出現發熱、噁心嘔吐、腹痛腹瀉；不能解釋的低血壓、休克或昏迷患者，同時伴有色素沉着、低血糖、低鈉血癥和高鉀血癥時應考慮本病可能。
3.測定血基礎皮質醇和ACTH水平，並結合功能試驗明確診斷。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合ICD-10：E27.102w11，腎上腺皮質功能減退症疾病編碼。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.4 （四）標準住院日爲≤14天。
4.1.5 （五）住院期間檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目：
4.1.5.2 2.根據患者病情可選擇的檢查項目：
（1）基礎激素水平測定：血醛固酮、腎素、血清脫氫表雄酮、尿遊離皮質醇及其他內分泌激素；
（2）各種興奮試驗：ACTH興奮試驗、胰島素低血糖興奮試驗、簡化甲吡酮試驗等；
（3）結核和自身免疫相關檢查，如血沉、結核抗體、PPD、ANA、 ENA、 dsDNA等。
4.1.6 （六）治療方案的選擇。
根據《臨牀內分泌學》（陳家倫主編，上海科學技術出版社，2011年8月），2013年<原發性腎上腺皮質功能減退症>歐洲專家共識（Consensus statement on the diagnosis,treatment and follow-up of patients with primary adrenal insufficiency.Journal of internal medicine,2014,275;104-115.）
1.健康宣教：制定疾病卡隨身攜帶，長期隨訪策略以及遇到各種應激情況下替代激素劑量的調整等等。
2.終身激素替代治療。
3.腎上腺危象的預防和治療。
4.1.7 （七）出院標準。
1.症狀減輕、好轉。
2.沒有需要住院處理的併發症和/或合併症。
4.1.8 （八）變異及原因分析。
1.病情複雜、嚴重、臨牀表現不典型，造成診斷和治療困難，延長住院時間。
2.伴有其他系統合併症，需要特殊診斷治療措施，治療和住院時間變異。
3.出現影響本病治療效果的併發症，治療效果不佳，延長住院時間。
4.2 二、腎上腺皮質功能減退症臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲腎上腺皮質功能減退症（ICD-10：E27.102w11）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：≤14天
時間 | 住院第1天 | 住院第2-13天 | 住院第10-14天 |
主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 完善檢查 □ 初步確定診療方案 | □ 上級醫師查房 □ 若不能明確病因爲原發或繼發，根據病情選擇動態功能試驗-ACTH興奮試驗 □ 一旦診斷明確，即應終身激素替代治療。 | |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 內分泌護理常規 □ 一級/二級護理 □ 高鈉飲食 臨時醫囑： □ 其他垂體激素（TSH、FSH、LH、PRL等） | 長期醫囑： □ 患者既往基礎用藥 □ 根據患者的個體情況如懷疑腎上腺危象，則繼續予以補充糖皮質激素、糾正水電解質紊亂、去除病因及誘因及對症支持等治療 □ 腎上腺皮質激素替代治療 臨時醫囑： □ 抗腎上腺自身抗體測定及其他自身抗體（甲狀腺、胰島等）（視情況而定） □ 其他檢查（必要時） | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 患者教育 |
主要 護理 工作 | □ 入院宣教護理評估 □ 正確執行醫囑 | □ 健康宣教：指導患者避免過勞、腹瀉、嘔吐等應激，制定疾病卡隨身攜帶 □ 正確執行醫囑 | □ 正確執行醫囑 □ 完成出院 |
病情 記錄 | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． | □無 □有，原因： 1． 2． |
護士 簽名 | |||
簽名 |
