4 疾病概述
妊娠期肝破裂是一種罕見而嚴重的併發症，由於大部分肝臟血腫及破裂的文獻均爲散在的個例報道，有關發病率的估計十分困難，發生率1～1.36/10000～15000 妊娠，但母嬰死亡率高達60%～70%。
5 疾病描述
自1844 年Abercrombie 報道首例與妊娠有關的肝破裂以來，共有100 餘例有關肝臟血腫及破裂的文獻報道。該病來勢兇險，預後差，死亡率高。臨牀產科醫師的早期懷疑和及時診斷爲有效的處理提供寶貴的時機。但是由於肝臟血腫及破裂的發病率很低，臨牀醫師有關的知識和經驗十分有限，給及時診斷帶來了困難。因此加強妊娠期肝臟血腫的理解對降低孕產婦死亡率十分重要。
6 症狀體徵
1.妊娠期肝被膜下血腫破裂 發生於嚴重妊娠高血壓綜合徵有肝臟損害者。病人有右上腹部脹痛、肝區壓痛及反跳痛。隨着病情進展，由於肝被膜的過度伸展，肝韌帶的牽引，被膜破裂和出血的刺激，腹痛加劇，並伴有右肩部放射性痛及腹腔內出血，有急性失血症狀和體徵。文獻報道本病有發生於產後或剖宮產後者，故對有發病因素的孕婦，分娩後也應繼續觀察，防止漏診。
2.肝癌破裂出血 病人有合併肝癌病史，有的病人曾被認爲患有肝炎或肝硬化，也有不少病人既往無任何自覺症狀而突然肝破裂出血。小的破裂右上腹部輕微疼痛，較侷限，常被大網膜包裹而自然止血，疼痛緩解。若破口較大，出血多時，則發病急劇，症狀危重。病人有突發右上腹部劇痛，伴腹脹、噁心嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈快，終至休克。腹部檢查有明顯壓痛，腹膜刺激徵及移動性濁音等。病情往往發展迅速，不及時搶救，可危及生命。
7 疾病病因
妊高徵是肝臟血腫和破裂的主要原因。包括先兆子癇、子癇、HELLP 綜合徵等。另外肝臟腫瘤、肝臟膿腫、急性脂肪肝、外傷等亦可引起肝臟血腫及破裂。Henny 等綜合了到1983 年文獻報道的73 例肝血腫破裂的病例，82%的病例爲經產婦，平均年齡爲31.7 歲(21～46 歲)；極少數爲初產婦、年齡小，無典型的先兆子癇，可能有不同的發病機制。經產婦與初產婦的比例爲10∶1。大部分病例發生在妊娠晚期、足月妊娠或分娩後短時間內；極少發生在妊娠早中期。Sibai等報道了442 例HELLP 綜合徵的病例，發現肝破裂的發病率爲1%，表明HELLP是肝破裂的高危人羣。
8 病理生理
妊娠期肝臟血腫及破裂的病理生理機制尚未完全清楚，屍體解剖表明往往伴有肝臟纖維化、肝細胞壞死、肝實質出血以及血管內凝血等表現。可能的發病機製爲肝臟纖維化使血管增生，血管破裂，導致肝內出血，組織破裂，肝包膜下血腫形成，進一步貫穿肝纖維囊，引起腹腔積血、腹膜炎、甚至死亡。肝實質出血導致肝包膜血腫的機制與外傷性肝破裂不同。在外傷引起的肝破裂中破裂先於出血。由於肝臟的組織病理改變類似於重度先兆子癇，有人認爲可能是肝臟血管對血管活性物質的敏感性增加，導致肝細胞壞死、內皮損傷以及肝實質出血。肝臟破裂往往發生在肝右葉的下端。雖然肝實質出血可以發生在整個肝臟，但74%的血腫發生在肝右葉的前壁，僅11%被證實發生在左葉，還有15%部位不明。在有肝包膜下血腫存在的情況下，嘔吐、分娩以及患者搬動等輕微的腹壓增加均可使血腫破裂。
9 診斷檢查
診斷：根據病史、臨牀表現以及輔助檢查不能確診的肝臟血腫及破裂，在許多情況下往往經剖腹探查後才能確診。但是早期懷疑，及時檢查可以爭取在肝包膜血腫破裂前診斷，對於及時有效的處理很有幫助。
當妊娠晚期孕婦同時具備重度妊高徵、右上腹疼痛和急性血壓降低3 種症狀時，臨牀可高度懷疑肝臟血腫破裂，有剖腹探查的指徵。另一種情況是因胎兒窘迫行剖宮產術，術中發現非子宮來源的腹腔內出血，應考慮有肝破裂的可能，需要行全面的腹腔探查。
實驗室檢查：妊高徵孕婦中肝酶升高以及血小板降低提示肝臟血腫的危險性增加，但並不表示肝臟血腫的存在。
其他輔助檢查：行腹腔穿刺抽出不凝血液；B 超檢查見肝區佔位性病變及肝包膜下血腫或液性暗區即可明確診斷。必要時CT 掃描可見肝包膜下邊緣完整的新月形或透鏡狀低密度積液區。
11 治療方案
肝自然破裂出血的急救原則是制止出血，糾正休克、挽救生命，爲原發疾病的治療創造條件。
1.糾正休克及凝血功能障礙 明確診斷後，首先靜脈大量輸液，輸新鮮血，新鮮血漿、多種凝血因子。必要時用小量肝素糾正凝血功能障礙，防止DIC 對肝、腎、心、肺、腦等臟器的進一步損害。待病情穩定或血壓平穩後急診手術，若經輸液輸血治療無效或病情反而惡化，則應及時手術搶救。
2.手術止血
(1)切口：一般經右上腹直肌切口進腹腔，如病變位於肝頂部或右後下方，視野不清處理困難時，可切斷肋骨開胸，擴大切口，清除腹腔內積血和血塊。凝血塊最多處多爲破裂所在，找到破裂口，暫時用生理鹽水紗布壓迫止血。
(3)吸收性明膠海綿填塞：破口組織脆弱，如肝癌破裂縫合止血有困難者，可將破口內活動出血點縫合止血後，填塞吸收性明膠海綿，再蓋以網膜並固定於四周，或再加紗布壓迫止血，術後5 天開始每天抽出少許紗布，在3～4 天內撤完。
(4)肝動脈結紮：肝臟的血供1/3 來自肝動脈，2/3 來自門靜脈，各提供需氧量的50%。正常情況下結紮肝動脈仍能維持肝的需氧量；一般結紮肝左或肝右動脈分支，止血效果較好。但肝功能不佳時，可導致肝性腦病等嚴重後果。故在下列情況時禁忌施行：①休克狀態；②肝功能明顯損傷；③門靜脈有阻塞或門脈高壓；④有低血糖、低血鈉，示門靜脈血流及氧合能力嚴重減低。
(5)肝部分切除術：對全身情況較好、年輕、病竈侷限，尤其侷限在左半肝內者，行部分肝切除術可收到滿意效果。妊娠期急診肝切除危險大，病死率高，不可輕易選擇。對肝病變廣泛，肝功嚴重不良者更應慎重。
(6)微波固化止血：將針形微波發射電極插入出血的肝組織內，通過微波能在組織內轉變爲熱能，使局部升溫，血液凝固而止血，是簡便、安全、損傷輕而效果確切的方法。
(7)產科處理：妊高徵所致肝破裂手術止血後，視出血及妊高徵病情輕重、妊娠週數、胎兒是否存活等情況，考慮是否同時施行剖宮產或引產以終止妊娠。
3.術後處理 術後及產後應繼續嚴密觀察及治療，採取積極措施防止併發症的發生。對其他原發疾病給以相應處理。
13 預後及預防
預後：本病預後的關鍵是能否早期診斷和及時、有效的手術治療。20 世紀80 年代前母兒病死率爲40%～80%，若破入腹腔而未及時手術，可達100%。近年由於診斷治療的進展，母兒幾乎可完全存活。
14 流行病學
妊娠期肝破裂是一種罕見而嚴重的併發症，由於大部分肝臟血腫及破裂的文獻均爲散在的個例報道，有關發病率的估計十分困難，發生率1～1.36/10000～15000 妊娠，但母嬰死亡率高達60%～70%。
15 特別提示
本病無特殊預防方式，積極控制基礎原發疾病。