4 疾病描述
正常氣管從喉頭到隆突爲22 個C 形軟骨環水平排列而成,軟骨環的開口在背側,即使正常的氣管,也存在數量上的變異或Y 形軟骨環。因爲氣管、支氣管畸形的發生率低,部分畸形是氣管軟骨異常,在常規檢查中常漏診,而特殊檢查手段又不宜廣泛採用,所以其非常少見,難以分類。
5 症狀體徵
1.氣管、支氣管閉鎖 這類畸形很罕見,常伴有其他畸形:氣管食管瘻和心臟、泌尿生殖系統的異常。 Floyd 等將此類畸形分爲3 種亞型。Ⅰ型:佔10%,包括氣管部分閉鎖,遠端氣管爲連接於食管前壁的短段正常氣管;Ⅱ型:佔59%,完全氣管未發育、支氣管及隆突部位正常,隆突與食管相連;Ⅲ型:佔31%,氣管完全未發育,支氣管起源於食管。有報道根據病變氣管、支氣管發育的程度及有無食管氣管瘻分爲7 型,最常見類型是喉至食管瘻之間氣管完全缺失,此型約佔50%,其他類型僅佔5%~10%。
先天性支氣管閉鎖或狹窄可累及葉、段或亞段支氣管,其發生在或靠近其近端,以左上葉的尖後段支氣管最爲常見。病變是節段性的,病變處以外的支氣管樹,不論是其遠端或近端的支氣管,形態及結構正常或接近正常,典型表現爲:1 支或更多支氣管含黏液、且擴張(黏液囊腫),絕大多數病例,切除的標本顯示遠、近端支氣管不相通,偶見痰或纖維條索分隔。
先天性支氣管狹窄或閉鎖平均診斷年齡是17 歲,近2/3 爲男性,通常無症狀,約20%的患者有反覆發作的肺部感染史。較大氣管的狹窄多在嬰兒期就出現症狀,表現爲呼吸窘迫、喘鳴或反覆發作肺炎等。患兒常爲早產兒或發育不成熟,出生後出現發紺,並無哭聲,氣管插管不能達聲帶以下,食管插管可暫時改善通氣。
2.支氣管狹窄 真正的先天性支氣管狹窄罕見,支氣管狹窄最常見爲繼發性右主支氣管狹窄,爲嬰幼兒長期機械輔助通氣過程中不正確或頻繁的吸痰,造成炎症改變,肉芽組織在主支氣管開口處堆積所致。臨牀表現爲呼吸困難,如果合併氣管狹窄,可有發音障礙,查體可見喘鳴。
3.氣管憩室 先天性氣管、支氣管憩室相對常見,以氣管憩室最爲常見,可能源於診斷及治療同氣管憩室。
氣管憩室多位於隆突上1~3cm 氣管的右側壁,常單發,無症狀,可存留異物。多在術中、支氣管檢查或屍檢時意外發現,支氣管鏡可確診。無需特殊治療。症狀可能由於副支氣管狹窄或其他的肺部畸形引起,出現反覆發作的肺炎、喘鳴或新生兒呼吸窘迫。
4.支氣管異常起源 支氣管異常起源指葉以上大支氣管起源異常,極其罕見。而肺段或段以下支氣管起源異常,較爲常見,被認爲是解剖變異,應在支氣管鏡檢查及手術時注意,無其他臨牀意義。
有4 種主支氣管異常:①超過1 個(偶爾無)肺葉或段的支氣管,如雙右上葉支氣管;②同側異位支氣管:葉支氣管異常起源,最常見是右上葉支氣管起源於氣管,形成氣管三叉分支,稱爲動脈上支氣管;③異側異位支氣管:此型的支氣管分叉及肺分葉異位到對側肺,如:右下或中葉的支氣管橫跨縱隔起源於左主支氣管,稱爲支氣管橋。可爲單一畸形,也可與心、脾及其他畸形並存,如:支氣管橋可伴有左肺動脈懸吊和氣管狹窄;④額外支氣管:其常起於右主支氣管或中間干支氣管的下壁。支氣管異常起源及異常分支常無症狀,也無明顯臨牀意義,但偶有繼發反覆發作肺部感染等。
食管造影可見部分肺組織通過支氣管樣結構與食管交通。起自食管的肺葉或肺段支氣管的異常起源(食管支氣管)可爲右側或左側肺,也可是上葉或下葉,到受累肺葉的血供有各種情況,一些肺葉爲正常的肺血供,而其他一些爲體循環供血。葉外型和葉內型肺隔離症(定義爲有異常血供和無支氣管交通)偶與食管或其他前腸來源器官交通,因此在名詞定義上常造成混亂,故有人將所有此類畸形稱爲先天性支氣管肺前腸畸形。
5.氣管、支氣管食管瘻 佔出生嬰兒的1/800~1/5000,單純的氣管食管瘻少見,約佔氣管、食管畸形的4%,而伴有食管閉鎖的氣管食管瘻較多見,約佔氣管、食管畸形的88%。
分爲5 種主要類型:①短的閉鎖食管,遠端食管起於氣管下段,此型最爲常見,佔80%以上;②食管閉鎖而無氣管食管瘻,此型氣管發育多正常;③存在食管氣管瘻,而無食管閉鎖;④食管閉鎖、伴閉鎖口側食管氣管瘻;⑤食管閉鎖、伴氣管與閉鎖口側及肛側食管瘻。
食管與右主支氣管間形成的支氣管食管瘻較少見。也有將其分爲兩種臨牀病理類型:伴或不伴有食管閉鎖,前者食管爲盲端,是最常見類型。
低出生體重爲此病的高危因素,70%見於出生時低體重兒,多因其他疾病而早產, 男稍多於女,出生後即可出現口水過多、吐白沫等,進食時嗆咳、嘔吐、呼吸困難、發紺等,停止進食後以上表現明顯減輕,如處理不及時,嬰幼兒可因口腔分泌物、進食或胃內容物反流等引起吸入性肺炎,出現發熱、氣急、脫水等,嚴重者可因肺部併發症死亡。足月兒如爲單純瘻,100%可存活。
7 診斷檢查
診斷:根據嬰幼兒期出現的呼吸窘迫、反覆發作肺炎等症狀及結合X 線、造影和CT 檢查,早期診斷氣管支氣管發育障礙多無困難。
其他輔助檢查:
1.X 線檢查 氣管支氣管閉鎖患兒X 線胸片表現爲:緊靠肺門、且尖端指向肺門的類三角形病變區,呈高透亮性和線形的、卵圓形、分支狀黏液囊腫表現。周圍正常肺實質和縱隔會受壓、移位。支氣管起源異常、狹窄和氣管憩室患兒X線表現爲肺組織慢性感染或肺氣腫徵象,氣管食管瘻透視還可見胃泡或腸內氣體減少。
2.CT 檢查 可顯示支氣管閉鎖的中心性囊性黏液囊腫的特徵,以此鑑別支氣管源性囊腫或肺葉氣腫。三位重建CT 檢查是確診支氣管狹窄的程度和範圍的最佳手段。對於氣管憩室,CT 可診斷副支氣管,冠狀面CT 不必採用支氣管造影就可更好地診斷副支氣管。
3.支氣管鏡檢查 對氣管憩室可直接看到憩室,並可瞭解憩室數目及大小;氣管食管瘻可看到瘻口。支氣管鏡檢查可見到不同類型的大支氣管起源的異常。
4.造影檢查 有資料統計支氣管異常起源做支氣管造影檢查,7/1500 可見左尖後段起於左主支氣管,其中4/7 有氣管梗阻。氣管憩室做氣管造影檢查可見副支氣管,並評價氣管支氣管樹。氣管食管瘻造影方法爲先放置胃管,多在10~12cm 時遇到阻力,然後注入碘油、造影,即可確診。
8 治療方案
1.氣管支氣管閉鎖 建議行氣管或支氣管成形術手術治療以防止肺膿腫。目前採用的氣管閉鎖重建術,首先閉死遠端食管、胃造瘻,在食管內插入氣管插管,使其位於食管氣管瘻水平之上,機械通氣及腸道餵養9 個月後,在上段氣管造瘻,斷離氣管食管連接,稍後間位結腸代食管重建消化道。
2.氣管支氣管狹窄 Jaffe(1997)報告氣囊擴張術治療6 例先天性或繼發性氣管、支氣管狹窄,其中4 例成功,重複支氣管擴張對於保護正常的肺組織功能和治療感染可能是必需的。如果支氣管擴張術後感染不能消退,行支氣管成形術可減少肺切除的比率。也有人用激光治療肉芽腫性氣管支氣管狹窄。
3.氣管憩室 McLaughlin 等(1985)報告了18 例副支氣管兒童患者,表現爲反覆發作的肺炎和其他呼吸道症狀,5 例支氣管造影顯示支氣管狹窄和受累肺段支氣管擴張,手術切除後症狀緩解。
4.支氣管異常起源 支氣管與食管異常交通會引起嬰幼兒期持續或反覆發作的肺炎。手術切除慢性感染的肺部組織上述症狀得以緩解。
5.氣管食管瘻 治療原則:①避免吞嚥物或胃反流物進入呼吸道;②防治肺部併發症;③維持營養及水鹽平衡。手術治療目的:①閉合瘻口、切除瘻管;②建立食管連續性。可一期完成,如局部條件不理想、感染重、全身狀況差等,可二期完成手術。