4 疾病別名
副球孢子菌病,副球孢子菌性肉芽腫,巴西副球孢子菌病,巴西芽生菌病,南美芽生菌病,paracoccidioides brasiliensis,paracoccidioidal granuloma
7 疾病概述
副球孢子菌病原稱巴西或南美芽生菌病，系由副球孢子菌引起的一種慢性化膿性肉芽腫性疾病，好侵犯黏膜、皮膚、肺和淋巴系統。本病手工業者發病較多，發病地區有從農村轉向城市的傾向。多發生在中年人，男多於女。多發生在中年人，男多於女。
9 症狀體徵
本病多發生在中年人，男多於女。皮膚及黏膜損傷是本病的誘發因素。當身體抵抗力減弱而又有病原菌入侵時，不但局部發生病變，且可很快侵入淋巴和血液循環，引起內臟器官的病變。口腔黏膜是常見的最先被感染的部位，其次是肺部，近位淋巴結可腫大。根據臨牀症狀的不同將其分爲皮膚黏膜型和內臟型。
1.皮膚黏膜副球孢子菌病 病原菌常由口腔黏膜或皮膚進入人體，病損開始時多在齒齦、口腔、上顎、咽喉、鼻腔、口脣和舌部。皮膚損害多由黏膜損害蔓延而來，或是來源於內臟血行播散，或由表淺淋巴結潰破引起皮膚穿破，形成潰瘍。多發生於面部，以口周和鼻部常見。
初發黏膜的損害是丘疹或水皰，繼而形成潰瘍，表面覆蓋白色滲出物，基底部有出血點。當病變侵入深部時，可破壞會厭、齶垂、軟齶而引起穿孔，產生疼痛。口咽部受累可致吞嚥困難。口脣受累可致局部發生硬性水腫。牙齦受累可破壞組織而引起牙齒脫落。病變初期附近淋巴結即腫大，尤其是頸部淋巴結，可發硬，但不疼痛，繼而局部可發生壞死、化膿、穿破皮膚而形成瘻管。
2.內臟副球孢子菌病 肺部感染多爲原發性的，開始有倦怠、乏力、高熱、胸痛、呼吸困難、咳嗽及痰中帶血絲。如果是繼發於其他病竈和血行播散而來，其肺部臨牀症狀可很輕。腸道感染多由消化道傳播，病變多在回盲部，腸道可有廣泛的潰瘍，伴有腹痛，噁心、嘔吐、肝脾大、腹水，腹腔內淋巴結可以腫大，由此而易被誤認爲結核或腫瘤。病變擴散時可累及胃、胰、肛門等處。如果全身淋巴結腫大，常易誤診爲霍奇金病。病情發展時，病變可擴散至中樞神經系統、泌尿生殖系統和肌肉、軟骨等處。當腎上腺皮質被累及時，出現艾迪生病的一系列臨牀症狀。X 線檢查損害常位於肺的下野，多爲雙側。損害可呈結節狀、浸潤性或條紋狀。結節可以分散，也可融合。浸潤可以侷限，也可彌散。一般肺部病變未見有鈣化現象，胸膜也很少受累。
10 疾病病因
副球孢子菌又名巴西副球孢子菌，或巴西芽生菌，培養爲雙相型，在37℃培養爲酵母樣菌落，在溫室培養則爲絲球狀菌落。近來認爲本菌的多發芽生孢子很像球孢子菌破裂後的內生孢子，故一般均稱爲副球孢子菌。
12 診斷檢查
診斷：
1.本病爲地方真菌病，病人常有流行區的居留史。
2.肺部感染者，伴有經久不愈的皮膚潰瘍和淋巴結腫大，或多系統受累時需考慮本病的可能。
實驗室檢查：
1.直接鏡檢 痰、分泌物或黏膜刮取物，鏡下可見芽生厚壁孢子。
其他輔助檢查：X 線檢查損害常位於肺的下野，多爲雙側。損害可呈結節狀、浸潤性或條紋狀。結節可以分散，也可融合。浸潤可以侷限，也可彌散。一般肺部病變未見有鈣化現象。
13 鑑別診斷
應與皮膚利什曼病、雅司、皮膚結核及腫瘤等相鑑別。此外，還應與其他深部真菌病如組織胞漿菌病、球孢子菌病、放線菌病、芽生菌病、隱球菌病及孢子絲菌病等相鑑別。對內臟型副球孢子菌病則應與黑熱病、結核性淋巴結炎、結核性腹膜炎等相鑑別。
14 治療方案
1.磺胺藥 自1940 年始，磺胺藥便用於治療副球孢子菌病。早期報道顯示60%以上的病人治療成功。磺胺嘧啶的用法爲每6 小時給藥1 次，成人每天的總量爲3～5g，兒童0.2g/kg。也可選磺胺甲氧嗪(長效磺胺)每12 小時1 次，成人每天總量爲1g。治療應至少持續3 年，過早中止治療可致治療失敗和對磺胺藥耐藥。複發率約爲15%。治療失敗的病人中耐藥率爲20%～30%。病人對磺胺藥的耐受性較好。少數病人有結晶尿和血尿，可通過增加水的攝入或飲用重碳酸鹽水來減少這一副作用。其他不良反應還有白細胞減少、皮疹、發熱、光敏反應和胃腸道反應等。
2.兩性黴素B 對副球孢子菌十分有效。可用作嚴重病例的初始治療，在臨牀改善後可改用吡咯類抗真菌藥物和磺胺類藥物。AMB 從靜脈途徑每天給藥，劑量爲0.25～1.2mg/(kg?d)，用至累計劑量1.5g，以後改用3 年磺胺類藥物或使用常規劑量的吡咯類藥物。
3.酮康唑 在體外，副球孢子菌對酮康唑高度敏感，最小抑菌濃度爲0.008μg/ml。自1978 年起，酮康唑已用於治療副球孢子菌病並取得了較好的療效。但由於其毒性作用較多，目前僅作爲備選藥物。連續用藥1 年的臨牀治癒率達90%以上，複發率低於10%。對於復發的病人可再用該藥治療。酮康唑的用法爲：每天200～400mg，口服，療程1 年。胃酸降低或同時服用利福平的病人易致治療失敗。
4.伊曲康唑 伊曲康唑自1982 年始用於治療副球孢子菌病。100mg/d 口服，連用6 個月，對93%以上的病人有效。該藥應餐後服用。副作用較少見。