急驟進行性腎小球腎炎

1 拼音

jí zhòu jìn xíng xìng shèn xiǎo qiú shèn yán

2 註解

3 疾病別名

RPGN

4 疾病分類

腎臟內科

5 疾病概述

急進性腎小球腎炎（簡稱RPGN）是病情急驟進展的一組腎小球疾病。發病以青壯年男性爲多，男女之比約爲 2：1發病率約佔原發性腎小球疾病的3％～5％，是臨牀較爲少見的疾病。

6 疾病描述

急進性腎小球腎炎（簡稱RPGN）是病情急驟進展的一組腎小球疾病。臨牀上，腎功能急劇進行性惡化（3個月內腎小球濾過率下降50％以上），伴有貧血，早期出現少尿（尿量≤400ml／d）或無尿（尿量≤100ml／d）。未經治療者常於數週或數月內發展至腎功能衰竭終末期。由於肺與腎小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有腎炎表現外，還有肺間質炎症和咯血症狀，臨牀上稱爲肺出血一腎炎綜合徵。發病以青壯年男性爲多，男女之比約爲 2：1發病率約佔原發性腎小球疾病的3％～5％，是臨牀較爲少見的疾病。

7 症狀體徵

注意少尿、無尿出現的時間、尿量，及有無肉眼血尿、頭痛、噁心、嘔吐、心悸、氣急、咯血及其他出血徵象。體檢：同急性腎炎，但尚應注意意識、貧血、血壓和某些原發病的體徵。

8 疾病病因

注意發病前有無鏈球菌、結核桿菌、流感病毒等感染史，有無各種烴化物接觸史及服用肼苯噠嗪等藥物史，有無過敏性紫癜或系統性紅斑狼瘡等系統性疾病的臨牀表現。

9 病理生理

具體發病機制不是很清楚。

10 診斷檢查

1.檢驗  胸片檢查，血清抗基底膜抗體、抗嗜中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)、抗DNA抗體及抗核抗體測定，血找狼瘡細胞和皮膚活檢，以確定有無肺出血－腎炎綜合徵(Goodpasture綜合徵)或結締組織疾病。常規行雙腎B超檢查，必要時行腎穿刺活檢。其他檢驗同原發性腎病綜合徵及急性腎炎。

2.臨牀分型  ①抗腎小球基底膜(抗GBM)抗體型(Ⅰ型)：約佔10％～30％，血清中可測到抗GBM抗體，循環免疫複合物陰性，補體水平正常。免疫熒光顯示，IgG及C３沿GBM呈線狀沉積，腎小球內炎症反應輕微，臨牀貧血表現較突出。②免疫複合物介導型(Ⅱ型)：約佔30％，血清中免疫複合物陽性，伴冷球蛋白血癥及低補體血癥，抗GBM抗體陰性，免疫熒光檢查可見IgG、IgM和C，在系膜區及毛細血管壁呈顆粒狀沉積，臨牀上多表現爲腎病綜合徵。③微量免疫球蛋白型(Ⅲ型)：約佔50％，血清中抗GBM抗體及免疫複合物均陰性，血補體水平正常，部分患者ANCA抗體陽性，免疫熒光及電鏡檢查均未發現或僅有微量免疫球蛋白沉積，臨牀上中、老年人多見，以乏力、體重下降、發熱、肌痛等爲主要表現。

3.診斷標準  ①起病急驟、病情重，腎功能急劇損害以至尿毒症；②除蛋白尿、血尿、管型尿外，少尿(＜400ml／24h)或無尿突出；③可有水腫、高血壓及迅速發展的貧血、低蛋白血症；④腎組織檢查50％以上腎小球內有新月體形成；⑤如無有效治療，多於半年至1年中死亡。

11 治療方案

11.1 護理

按腎臟病護理常規護理，餘同急性腎炎或急性腎衰。

11.2 治療

1.有急性腎衰者按急性腎衰治療常規處理，積極行透析治療。循環中存在抗GBM抗體的患者可行血漿置換治療，直至該抗體在循環中不再檢出爲止，對準備腎移植的患者尤爲重要。

2.加強對症處理。伴有高血壓者，應予降壓，必要時靜脈注射快速降壓藥物；明顯貧血者應予輸血或用促紅細胞生成素治療；併發感染者應控制感染。

3.糖皮質激素、其他免疫抑制劑、肝素、潘生丁聯合治療。①潑尼松龍開始劑量60～100mg／d，(40mg／m²·d)，1～3月內逐漸減到10～20mg／d。②環磷酰胺3mg／(kg·d)，或硫唑嘌呤2mg／(kg·d)(當白細胞＜4.0×10⁹·/L，應減量或停藥)。③肝素：劑量以血凝時間(試管法)延長至正常值的2～2.5倍爲指標，成人用藥約6個月，以後改口服雙香豆素，其劑量以使凝血酶原時間延長一倍爲度。④潘生丁：成人600mg／d，兒童10mg／(kg·d)。一般約治療1年後逐漸停用各種藥物。已出現少尿、無尿者無效。

4.大劑量糖皮質激素短程療法。甲基潑尼松龍15～30mg／(kg·d)，每日最大劑量1000mg，溶於5％葡萄糖溶液250ml中，於1h內靜滴完畢。連用3日爲一療程，最多可用3個療程。每個療程間隔1周，間歇期可用潑尼松30～40mg／d，口服。

5.雙衝擊治療。環磷酰胺靜脈注射0.5～1g／m²·，每月1次，共6個月，伴甲基潑尼松龍500～1000mg／d，共3d，其後口服潑尼松60～100mg／d，3個月後逐漸減爲30mg／d，再逐漸停藥。

6.纖溶療法，尿激酶15000～30000U／d，靜脈給藥，連續1～2周。

7.血漿置換法，應用膜式血漿分離器除去血漿，代之以等量正常人血漿或4％～5％白蛋白溶液。

8.如爲Goodpasture綜合徵，經內科治療無效，可慎重考慮作雙腎截除術，以血透維持，待肺部病損得以改善後可行腎移植。

9.中藥活血化瘀治療，可用丹蔘、川芎製劑靜注或靜滴。

12 預後及預防

防治感染是預防本病的根本。減少呼吸道及皮膚感染，對急性扁桃體炎、猩紅熱及膿皰患兒應儘早，徹底地用青黴素或其他敏感抗生素治療。

13 特別提示

1、一般治療：臥牀休息，進低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。

2、皮質激素衝擊療法：甲基強的松龍，全療程爲一年左右。該法對Ⅱ、Ⅲ型患者療效尚可。

3、四聯療法：即皮質激素、環磷酰胺、肝素、潘生丁聯合療法。皮質激素用量及方法同上；環磷酰胺每日150－200mg，靜注，每日1次，10次爲1療程，總6－12g；肝素60－100mg，每日1次，靜注、靜滴或皮下注射；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素與潘生丁4周爲一療程，間歇7－10天可重複作用。總療程3個月至半年，該法在臨牀上應用最多，其療效尚難肯定。

4、纖溶療法：尿激酶2－6萬u／日，加於5％葡萄糖液 20ml，靜注，或加於5％葡萄糖液250ml中靜滴，10次爲1療程，間隔7天后，可行下一療程，共計3個療程。

5、血漿置換療法：目的在於清除血循環中抗原、抗體、免疫複合物及炎症性介導物質，目前多用血漿交換裝置，將血漿與血球分離，去除血漿，每次2至4升，每日或隔日1次，然後補回等量健康人新鮮血漿或4％人體白蛋白林格氏液。

6、抗氧化劑應用：因爲氧自由基參與炎症損傷，目前有應用SOD及大劑量維生素E治療本病而取得療效。

7、一般治療：臥牀休息，進低鹽、低蛋白飲食，每日每公斤體重所給蛋白質量及水分可按急性腎炎原則處理。糾正代謝性酸中毒及防治高鉀血癥。

8、預後差，病死率高，5年生存率約25％；但也有報道新月體可以消失，病變可減輕，腎功能可望恢復，故應積極診治。