3 重症肌無力
重症肌無力（myasthenia gravis,mg）是神經-肌肉接頭處，乙酰膽鹼（ach）傳遞障礙引起的一種慢性、自身免疫性疾病。合併有胸腺增生或胸腺瘤者，胸腺切除後有一定療效。
3.1 病理生理
1、體內產生一種抗體－乙酰膽鹼受體抗體，破壞了神經-肌肉接頭處突觸後膜上的乙酰膽鹼受體（achr），使achr數量減少，結果導致神經-肌肉接頭處的傳導障礙和骨骼收縮無力。而ach的合成和釋放，乙酰膽鹼酯酶（ache）的活性並無異常。
2、電鏡下可見突觸後膜的面積減少，皺褶減少、變淺、斷裂。偶見到心肌與骨骼肌類似改變。
3、臨牀表現爲局部或全身骨骼肌乏力和異常容易疲勞，多侵犯眼肌、面肌、嚥肌、呼吸肌及四肢肌肉。運動時加重，休息後或用抗膽鹼酯酶藥減輕或恢復。病變侵犯呼吸肌而引起呼吸困難者，稱爲“重症肌無力危象”，是致死的主要原因；也可累及心肌而引起心肌損害。
3.2 麻醉前準備
1、瞭解疾病的類型及其程度，主要危險是呼吸肌的麻痹而導致的通氣功能衰竭。因此，術前應檢查肺功能和動脈血氣分析。
3、因常用皮質激素和免疫製劑治療，術前應常規檢查肝、腎功能。
4、新斯的明和吡啶新斯的明能抑制膽鹼酯酶活性，使ach和受體結合的時間延長，以代償ach受體不足，緩解肌無力症狀。術前應瞭解藥物的用量及效果。
5、了解肌無力危象發作情況：重症肌無力危象是由於抗膽鹼酯酶藥物劑量不足，而膽鹼能危象爲藥物過量，應根據臨牀表現加以區別（表1）。必要時作騰喜龍試驗。
6、麻醉前用藥：避免應用對呼吸有明顯抑制的藥物，如鴉片類藥。一般選用小劑量巴比妥類及安定類藥物，阿托品或東莨菪礆。
3.3 麻醉處理
1、局麻：對重症肌無力影響小，術中術後掌握膽鹼酯酶抑制藥也較容易。當手術採用甲狀腺切口時，僅配合小劑量安定類藥即可完成。
2、重症肌無力患者行腹部或四肢手術者，可在椎管內麻醉下進行，但應注意因阻滯平面過高而引起的呼吸抑制。
3、全身麻醉：
（1）誘導：可採用清醒、靜脈誘導加咽喉部表面麻醉或靜脈誘導加琥珀膽鹼插管。
（2）維持：多采用n2o加低濃度吸入麻醉藥維持，多數病人可避免使用肌松藥。靜脈麻醉藥對肌松影響小，但鎮痛效果較差，可以選用。靜普魯卡因全麻可以選用，但麻醉性鎮痛有呼吸抑制作用，應慎用或減量應用。
（3）肌松藥的應用：
①對非去極化肌松藥非常敏感，一般不主張使用，但有些短效肌松藥，如阿曲庫銨，可考慮使用，用量通常爲正常用量的1/3-1/2。最好能在肌松監測的指導下，以最小量肌松藥維持適當肌松。
②抗膽鹼酯酶藥可拮抗非去極化肌松藥，但有增加膽鹼能危象的可能。
③去極化肌松藥可選用，但長期用抗膽鹼酯酶藥治療者，可加強琥珀膽鹼的作用，使之代謝延緩，作用時間延長。
4、許多藥物可加重肌無力症狀，麻醉期間應慎用或忌用；如麻醉性鎮痛藥、奎尼丁、氨基甙類抗生素等。
5、術後是否需要呼吸器治療，與病程的長短、呼吸系統的合併症及術前抗膽鹼酯酶的用量等因素有關。一般認爲，病程在6年以上，合併copd，肺活量小於29l，用藥量大才能控制症狀者，是術後應用呼吸器治療的指徵。
4 家族性週期性癱瘓
4.1 病理生理
1、家族性週期性癱瘓（familial periodic paralyses）的特徵爲反覆發作骨骼肌鬆弛癱瘓，肢體對稱性肌無力，發作迅速且於短期內痊癒。好發於青年男性，發作時多伴有血清鉀的改變，可能與肌細胞膜對離子的通透性改變及鉀離子在血漿和肌細胞間隙的移動有關。
2、低血鉀性週期性癱瘓：發作時肌細胞內k＋增加，細胞外和血清中k＋降低。任何能促使k＋內移的因素，如飽食、極化治療、激烈運動、寒冷等，都可誘發肌無力。表現爲四肢無力，可涉及軀體肌，少數重症可影響呼吸和吞嚥；部分病例可見心律失常和st、t改變。
3、高鉀性週期性癱瘓：發作時或發作前血k＋升高，ecg示心律失常和高血鉀改變。症狀與低鉀性癱瘓類同，但程度較輕，常伴有痛性痙攣和輕度肌強直。任何使血鉀升高的因素都可誘發和加重，補鈉和鈣劑可緩解。
4、正常血鉀週期性癱瘓：發作時血鉀、尿鉀正常。運動後休息可誘發，k＋、na＋攝入異常可誘發。
4.2 麻醉前準備
1、了解肌無力發作的頻繁程度、持續時間及涉及範圍，尤其是對呼吸肌的影響程度。
2、術前常規檢查ecg、肺功能、血氣分析及肺x片，手術前一天常規檢查血漿k＋、na＋、cl-。
3、術前避免攝取過量碳水化合物、感染、激動、月經期等誘發因素。
4、針對不同疾病類型，進行適當藥物治療，如鉀劑、脫羧酶抑制劑（乙酰唑胺）的應用。
5、麻醉前用藥以鎮靜藥爲主，對涉及呼吸肌力者應慎用或減量應用麻醉性鎮痛藥。
4.3 麻醉注意事項
1、一般來說，局麻或椎管內麻醉對呼吸肌的影響較輕，且可避免應用肌松藥。適用於腹部及下肢的手術。選用全麻者主要注意肌松藥的應用。
2、肌松藥的應用：
（1）k+大量進入細胞內使細胞膜過度去極化，導致突觸後膜對乙酰膽鹼（ach）的耐受性增加，對琥珀膽鹼則不敏感，增加了對非去極化肌松藥敏感性。相反，高血鉀時，對ach敏感，而對非去極化肌松藥有耐藥性。
（2）用肌松藥時應慎重，選用短效肌松藥爲宜。用量宜小，最好能在肌松監測的指導下，以最小量肌松藥維持適當肌松。
5 肌無力綜合徵（myasthenic syndrome）
1、與重症肌無力不同，病變主要在突觸前膜的鈣離子通道。當神經受刺激時，神經末梢釋放的乙酰膽鹼的量子數量減少，導致肌無力。多繼發於惡性腫瘤，特別是小細胞肺癌。
3、肌電圖作神經重複頻率刺激時，如用高頻（10hz以上）重複刺激常可出現動作電位幅度增加一倍以上。
6 感染性多發性神經根炎
6.1 病理生理
1、又稱爲格林－巴利綜合徵（guillain-barre syndrome）,是主要侵犯脊神經、顱神經的炎性脫髓鞘性周圍神經病。亦可累及脊髓和腦幹，呼吸肌受累者，可因呼吸肌麻痹導致呼吸功能不全或呼吸衰竭。
3、病理改變爲炎性脫髓鞘性神經炎。神經組織變性，髓鞘有不同程度的解體，伴有局竈性軸突碎裂和非特異性炎症。
4、臨牀表現：因受累部位不同而異。主要有肢體對稱性運動障礙、顱神經麻痹，重症者可累及頸部肌肉、肋間肌和膈肌，表現爲抬頭困難、咳嗽無力、呼吸困難或呼吸肌麻痹等。
6.2 麻醉前準備
1、詳細瞭解病史和臨牀症狀，發病在2個月以內或近期有病情惡化而行擇期手術者，應特別慎重。
2、有呼吸肌麻痹病史者，在圍術期有發生呼吸衰竭的可能，應有機械通氣的準備。
4、有呼吸道感染者，應積極治療後再手術。
6.3 麻醉注意事項
1、因主要病變在脊神經根，選擇椎管內麻醉應慎重。以低濃度局麻藥爲宜，以免發生局麻藥的神經毒性。