甲狀旁腺機能減退症

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

jiǎ zhuàng páng xiàn jī néng jiǎn tuì zhèng

2 註解

甲狀旁腺機能減退症是由於甲狀旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循環中無生物活性的PTH,或PTH靶器官敏感等任何一個PTH產生效應的環節障礙時,臨牀上表現以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低爲特徵的臨牀綜合徵。 本病可因(1)甲狀腺甲狀旁腺手術或頸部根治術損傷甲狀旁腺或其血液供應;(2)特發性,可能與自身免疫異常有關;(3)極少數是由於遺傳缺陷,甲旁腺靶器官受體異常所致。

3 臨牀表現

1.神經肌肉應激性增高症羣:感覺麻木刺痛、進而手足搐搦拇指內收,其他手指並緊、掌指關節屈曲、指間關節伸直,腕及肘關屈曲呈助產士手。Chvostek氏徵、Trousseau氏徵陽性深呼吸試驗:深呼吸3-5分鐘可誘發呼吸性鹼中毒而致手足搐搦

2.神經精神症狀羣:情緒不穩定,煩躁焦慮、抑鬱、妄想定向力記憶力減退。

3.外胚層組織營養變性症羣:久病者皮膚粗糙,色素沉着,頭髮乾燥易脫落,指(趾)甲脆軟有溝紋。白內障兒童牙齒鈣化不全,出牙延遲、成人牙齒提早脫落。

4 診斷依據

1.特發性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術或131I治療史。

2.臨牀表現有手足搐弱,Chvostek徵、Trousseau徵陽性皮膚乾燥、色素沉着毛髮稀疏、脫落。指甲乾脆。白內障牙齒鈣化不全,齒質薄,齒釉發育差。智力遲頓,性格改變。

3.低血鈣、高血磷,血清鹼性磷酸酶正常。尿鈣尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。

4.血清PTH水平降低。腎小管重吸收率升高,磷廓清率降低。

5.X線檢查:腦基底節、腎鈣化,骨密度正常,特發甲旁低可增加。

6.須除外其他原因的低血鈣性手足搐搦腎小管酸中毒低鎂血癥,呼吸鹼中毒

5 治療原則

1.早期糾正低血鈣,減少低血鈣症狀及各種併發症。

2.急性期迅速補鈣。

3.間歇期給予高鈣低磷飲食及鈣和維生素D的補充。

4.試用自體甲狀旁腺移植

6 用藥原則

1.甲旁低的治療應根據不同病因和低血鈣的程度及急緩,用藥側重不一。

2.在搐搦發作期,應即刻補充10%葡萄糖酸鈣10ml,必要時還可重複,如發作嚴重,還可輔以安定等鎮靜劑;

3.間歇期的處理,除給予高鈣低磷飲食外,宜長期補充鈣劑,維持血鈣在9mg%水平,如血鈣過低者,則還應輔以維生素D2或D3;

4.獲得性甲旁低,對症補鈣,還可試用同種自體甲旁腺的移植

5.特發性甲旁低,以PTH替代較理想,但目前尚缺乏人PTH製劑,故也以糾正低鈣爲主。

7 輔助檢查

1.甲旁低的檢查應根據不同病因而定,獲得性甲旁低,檢查專案以檢查框限“A”爲主。

2.對特發性甲旁低或假性甲旁低以及需與其他原因的低血鈣鑑別時,則須做檢查框限“B”。

8 療效評價

1.治癒:手足搐搦症狀消失:血鈣、血磷正常、腎小管重吸收率、磷廓清率正常。

2.好轉:手足搐搦症狀基本緩解,但仍需補充鈣劑和維生素D治療;血鈣正常或接近正常,血磷高於正常。

3.未愈:低血鈣症狀無改善,血鈣、血磷持續低於正常。

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