2 註解
甲狀旁腺機能減退症是由於甲狀旁腺激素(PTH)合成或分泌不足,或血循環中無生物活性的PTH,或PTH靶器官不敏感等任何一個PTH產生效應的環節障礙時,臨牀上表現以手足搐搦、低血鈣、高血磷及血PTH水平降低爲特徵的臨牀綜合徵。 本病可因(1)甲狀腺或甲狀旁腺手術或頸部根治術損傷甲狀旁腺或其血液供應;(2)特發性,可能與自身免疫異常有關;(3)極少數是由於遺傳缺陷,甲旁腺靶器官受體異常所致。
3 臨牀表現
1.神經肌肉應激性增高症羣:感覺麻木、刺痛、進而手足搐搦:拇指內收,其他手指並緊、掌指關節屈曲、指間關節伸直,腕及肘關屈曲呈助產士手。Chvostek氏徵、Trousseau氏徵陽性,深呼吸試驗:深呼吸3-5分鐘可誘發呼吸性鹼中毒而致手足搐搦。
2.神經精神症狀羣:情緒不穩定,煩躁、焦慮、抑鬱、妄想、定向力、記憶力減退。
3.外胚層組織營養變性症羣:久病者皮膚粗糙,色素沉着,頭髮乾燥易脫落,指(趾)甲脆軟有溝紋。白內障 、兒童牙齒鈣化不全,出牙延遲、成人牙齒提早脫落。
4 診斷依據
1.特發性者有陽性家族史,獲得性甲旁低則有手術或131I治療史。
2.臨牀表現有手足搐弱,Chvostek徵、Trousseau徵陽性。皮膚乾燥、色素沉着、毛髮稀疏、脫落。指甲乾脆。白內障。牙齒鈣化不全,齒質薄,齒釉發育差。智力遲頓,性格改變。
3.低血鈣、高血磷,血清鹼性磷酸酶正常。尿鈣、尿磷排出量減少。尿CAMP排量下降。
4.血清PTH水平降低。腎小管磷重吸收率升高,磷廓清率降低。
5.X線檢查:腦基底節、腎鈣化,骨密度正常,特發甲旁低可增加。