6 概述
四聯症伴有肺動脈閉鎖的基本病理解剖與單純四聯症相同，但右心室與肺動脈幹或其分支無直接連接以及肺部供血異常。
四聯症伴有肺動脈閉鎖在四聯症中佔10.8%～15%。1955年Lillehei首次施行此畸形的心內修復，獲得成功。1965年Kirklin和1966年Ross對此畸形分別應用右心室到肺動脈的心外管道和帶瓣管道。1979年Haworth首次開展此畸形的分期單源化手術（uvifocalization），1955年Reddy首次對此症施行一期單源化和心內修復手術，治療效果得到明顯提高。在我國，1979年汪曾煒報道首次對四聯症伴有肺動脈閉鎖進行心內修復和右心室到肺動脈帶瓣管道獲得成功，並在全國廣泛推廣。
四聯症伴有肺動脈閉鎖分爲4種類型：Ⅰ型和Ⅱ型肺動脈發育良好，絕大多數病例肺部血流來自動脈導管未閉，肺動脈與全部支氣管肺段動脈連接。Ⅰ型有肺動脈幹，閉鎖位於右心室和肺動脈之間（圖6.27.2.1-0-1A）；Ⅱ型則無肺動脈幹（圖6.27.2.1-0-1B）。Ⅲ型無動脈導管未閉或很小，肺動脈發育不全或很細與數目不等的支氣管肺段連接；大的主動脈到肺的側支循環動脈爲肺部血流的主要來源（圖6.27.2.1-0-1C）。約有30%的病例細小的左、右肺動脈之間無連接。Ⅳ型則全部支氣管肺段均由大的主動脈到肺的側支循環供血（圖6.27.2.1-0-1D）。絕大多數的主動脈到肺側支循環動脈起源於降主動脈上中段，在左位主動脈弓位於左主支氣管附近，在右位主動脈弓則鄰近氣管隆凸。值得注意的是側支循環動脈在進入肺實質後，其肌肉中層逐漸變爲彈力纖維層與肺動脈結構相似，此爲單源化手術的解剖基礎（圖6.27.2.1-0-2～6.27.2.1-0-5）。
四聯症伴有肺動脈閉鎖的血流動力學變化主要取決於肺部供血來源的肺動脈發育不全的程度。此畸形具有巨大的室間隔缺損和右心室與肺動脈不連接，因此兩心室壓力相等和只能產生室內右到左分流。兩肺供血完全來源於動脈導管未閉和（或）側支循環血管，一部分病例肺動脈發育較好，僅有輕度低氧血癥和發紺；當動脈導管未閉緩慢閉合後，約有50%生後6個月以內死亡，90%在1歲以內死亡。另一部分病例在動脈導管閉合後或有肺動脈發育不全時，則出現以下三種情況：①豐富的側支循環血管產生大量左到右分流，肺充血、輕度低氧血癥以及左心室容量超負荷，結果導致心力衰竭和阻塞性肺血管病，預後較差。②側支循環血管適量和兩側肺動脈中度狹窄可產生均衡性肺部血流，症狀較輕；10%病人死於生後2歲內，50%死於3～5歲，90%死於10歲。③側支循環血管極少和兩側肺動脈重度狹窄，則有嚴重發紺和低氧血癥，大多數病人死於生後6個月以內。
四聯症伴有Ⅰ型和Ⅱ型肺動脈閉鎖的心內修復除在體外循環轉流開始前後分別做心包內分離和結紮動脈導管未閉外，基本上與單純四聯症相同。但在Ⅰ型需用跨瓣環帶單瓣的右心室流出道補片，Ⅱ型則施行右心室到肺動脈帶瓣管道。
7 適應症
單源化和心內修復手術適用於：
1.四聯症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺動脈病人應擇期在生後3～6個月內進行一期單源化和心內修復手術。有嚴重發紺或肺血過多者，應提早至新生兒時手術。
2.目前其手術適應證在不斷擴大，包括在沒有肺段與中心肺動脈連接或全部供血來源於大的主動脈到肺的側支循環動脈病例。
3.Reddy認爲全部新的肺動脈指數（全部大的主動脈到肺側支循環動脈指數與全部肺動脈指數之和）≥200mm2/㎡，可施行一期單源化和心內修復手術。
9 術前準備
1.四聯症伴有肺動脈閉鎖有心力衰竭者應在術前應用洋地黃和利尿藥的內科治療。對低氧血癥伴有嚴重紅細胞增多症的病人，採用吸氧治療，有時經靜脈放血以減輕其不良作用。
2.在四聯症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺動脈閉鎖的病例，術前要觀察和複習選擇性右心室造影和逆行主動脈造影的資料，瞭解和分析大的主動脈到肺側支循環動脈和肺動脈的起源，從此確定手術適應證和制定周密的手術方案。
3.其他術前準備與單純法洛四聯症相同。
11 手術步驟
四聯症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺動脈閉鎖的單源化和心內修復手術難度較大，每1例大的主動脈到肺的側支循環動脈和（或）肺動脈起源和分佈各異，以及相互組合和構成新肺動脈的單源化手術均不相同。下面介紹兩種四聯症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺動脈閉鎖的手術方法。
在四聯症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺動脈閉鎖的病例，採用胸部正中切口，切除大部分胸腺。切開心包探查肺動脈及其分支（圖6.27.2.1-1）。經升主動脈插入動脈灌注管，直接插入上、下腔靜脈管以及經右肺上靜脈插入左心減壓管。在右側膈神經前後縱切開心包（圖6.27.2.1-2），從此切口提出右肺，尋找和分離右側肺門後面大的主動脈到肺的側支循環動脈。同樣切開左側膈神經前後心包經左側胸腔尋找分離左側肺門後大的主動脈到肺側支循環動脈。此時對照逆行主動脈造影證明右和左肺動脈供血至右肺下葉和左肺上葉，其餘肺葉供血均來源於大的主動脈到肺側支循環動脈（圖6.27.2.1-3）。從兩側肺門前後分離起源於降主動脈的全部側支循環動脈並套一線。分離兩側肺動脈至肺門。在上腔靜脈與升主動脈之間經橫竇底部切開心包反折，於氣管隆凸下方進一步從降主動脈上中段分離出側支循環動脈。切開此處具有重大意義，從此處提供側支循環動脈的改道和最短而又直接的組織對組織吻合途徑（圖6.27.2.1-4）。其他起源於主動脈弓和頸部動脈的側支循環血管亦應顯露和分離。在體外循環轉流前，對全部側支循環動脈均套一線和標記；儘可能在降主動脈上中段起源處結紮和切斷較多的側支循環動脈，分離其遠心端與右肺動脈進行單源化手術（圖6.27.2.1-5）。觀察動脈血氧飽和飽和度下降時開始體外循環轉流，在心臟跳動下進行左側單源化手術（圖6.27.2.1-6）。在兩側單源化手術完成後，轉流降溫和心臟停跳。從發育不良的肺動脈幹近端切斷，切開其遠端至兩側肺動脈並縫合其近端。經右心室縱切口修復室間隔缺損。應用同種帶瓣主動脈的遠端剪開和成形與兩側肺動脈切口吻合，均用6-0或7-0聚丙烯線連續縫合。同種帶瓣主動脈近端加用心包與右心室切口縫合（圖6.27.2.1-7）。
四聯症伴有Ⅳ型肺動脈閉鎖的單源化手術是用全部大的主動脈到肺的側支循環動脈組合而成新的肺動脈。再將同種帶瓣肺動脈的兩側肺動脈開口分別與右和左側新的肺動脈端-端吻合（圖6.27.2.1-8），均用6-0或7-0聚丙烯線縫合。經右心室縱切口修復室間隔缺損。應用同種帶瓣肺動脈近端加心包與右心室切口縫合。
12 術中注意要點
1.四聯症伴有Ⅲ型和Ⅳ型肺動脈閉鎖單源化手術的原則爲組織對組織的修復，不用人工血管。單源化手術有以下幾種方法：①側支循環動脈與中心肺動脈側-側吻合，使發育不良的中心肺動脈擴大；②側支循環動脈與側支循環動脈或側支循環動脈與周圍肺動脈側-側吻合；③側支循環動脈與側支循環動脈或側支循環動脈與肺動脈端-側吻合；④多根側支循環動脈連接至降主動脈壁處切成鈕釦形片與肺動脈吻合；⑤側支循環動脈與心外管道端-端或端-側吻合；⑥側支循環遠端狹窄應用同種移植片擴大；⑦應用同種組織片擴大新的重建後中心肺動脈。
2.對有危險因素的病例施行一期單源化和心內修復手術時，不做室間隔缺損的閉合。
3.所有部位的吻合和修復，均用6-0或7-0聚丙烯線細緻縫合，反複檢查不得漏血。