4 別名
Dandy-Walker畸形手術；Operations for Dandy-Walker Malformation
7 概述
Dandy-Walker畸形是腦積水的病因之一，佔腦積水的2%～4%，由Dandy、Blackfan、Taggart、Walker等首先報告而命名，一般多認爲是嬰兒出生前的發育畸形。主要表現爲第四腦室中孔和側孔閉鎖，第四腦室囊腫樣擴大（圖4.13.6-1），中腦導水管、第三腦室和側腦室亦擴大。臨牀表現有顱內壓增高，小腦性共濟失調，走路不穩，智力低下等。有些病人伴有全身其他畸形。
此病需以手術治療，目前手術方法有以下幾種：①單純囊腫切除術，適用於無腦室積水患者；②分流術，包括側腦室分流術或囊腫分流術；③側腦室和囊腫雙分流術，約有16%～92%的病人需接受此類手術治療。不少作者認爲單純切除囊腫術後早期容易復發；單純側腦室腦脊液分流不能有效減輕後顱窩壓力，還可能出現小腦幕上疝；而側腦室、囊腫-腹腔雙分流術使後顱窩囊腫和側腦室同時得到減壓，是Dandy-Walker畸形首選手術方法（圖4.13.6-2）。
12 手術步驟
1.頭部切口 右耳輪上4～5cm，向後至枕外粗隆，向下至頸1水平。
2.顱後窩鑽孔 皮瓣向枕下翻開，暴露枕骨鱗部，於中線旁右側2.0cm鑽孔，擴大骨窗，直徑約1.5cm。切開硬腦膜，於小腦皮質無血管處，以導針導引分流管，自外側方斜向對側外耳道方向穿刺，置入第四腦室或囊腫後，拔除導針再將管再置入2～3cm。腦脊液流出通暢後，將引流管固定於硬腦膜或骨膜上，於骨孔咬一斜面，將第四腦室管引至右乳突後，安裝分流泵。
3.側腦室分流術同V-P術。
4.分離皮下隧道、安裝腹腔導管同V-P術。兩條獨立引流管從同一皮下隧道進入，注意兩條管不能纏繞，可將腹腔管開口端多處細線分別固定雙管。
5.也可以採用“Y”形連接管，將側腦室、第四腦室引流管共同接入同一分流閥，共用一條腹腔管。爲防止腦脊液通過“Y”形管倒流，可分別在兩管近端安裝單向閥門（圖4.13.6-3）。
13 術中注意要點
1.第四腦室穿刺需斜線穿刺，可以減少引流管對第四腦室底部的損傷。
2.雙套腹腔管置入腹腔時，採取多處、分別固定，以免發生纏繞；
3.採用“Y”形管時，由於局部連接裝置較多，連接要牢靠，避免彎折，並需防止兩管相互倒灌。
15 併發症
1.消化道症狀 病兒術後可能出現腹脹、腹痛、食慾下降或噁心嘔吐等症狀。發生原因除手術搔擾之外，主要是腦脊液對腹膜的刺激所致，一般一週左右可消失。
2.感染 由於分流導管皮下途徑長，局部感染機會較多，發生感染後可引起腦室炎、腦膜炎等顱內感染，也可引起腹膜炎、膈下膿腫或腹腔膿腫；局部皮下感染則出現皮下蜂窩組織炎或皮下膿腫。所以術中要嚴格消毒，術前、術後應用抗生素極爲重要。
3.分流導管障礙。發生的原因有：①閥門阻塞，多因腦室液蛋白過高，薄膜閥門中沉澱物積存所致。因此對腦室液蛋白超過1000mg/L時，不用閥門，僅用裂隙導管進行分流。腹腔導管末端的4個裂隙開口，用小刀切開，加長到1cm，以利分流。待腦室液蛋白含量下降後，改用正規閥門導管分流。②腹腔管扭曲，管端開口被大網膜包裹或形成假性囊腫（內含腦脊液），均可使分流失敗。發現後應及時處理，重新安置導管到腹腔其他部位，或改用其他分流術。
4.腹腔導管脫出 最常見的是導管自腹部切口脫出，部分乃至全部脫出腹腔，暴露於皮外。這是由於皮下隧道太淺，導管長期與表皮磨擦、壓迫，使皮膚壞死，或繼發感染，縫線脫落，導管脫出腹壁外。出現這種情況時，可根據切口情況處理。如切口無感染，肉芽比較新鮮，導管部分脫出者，可用抗生素溶液溼敷3天后，導管改道重新放入腹腔內，裂開的切口全層縫合，部分病人可以痊癒；如切口明顯感染，應立即更換新的腹腔管。
5.腹腔臟器損傷 有的腹腔導管末端質地堅硬，如Raimondi導管的管壁裝有不鏽鋼彈簧，由於手術創傷或導管末端長期機械摩擦，可能造成腸穿孔，橫膈穿孔和陰道穿孔。現在已有新型導管面市，管壁沒有金屬，主要由硅彈性橡膠製造，導管比較結實，不易發生導管壁機械性壓扁或扭曲，損傷內臟的機會也大大減少。