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马凡综合征
疾病别名先天性中胚层发育不良,Marchesani综合征,蜘蛛指征,肢体细长症疾病代码ICD:I77疾病分类心血管内科疾病概述马凡(Marfari)综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。Salle(1921)曾解剖1例患有本综合征的婴儿,发现有卵圆孔未闭。(3)眼部症状。适应证不明确;
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主动脉瘤
败血症、心内膜炎时的菌血症使病菌经血流到达主动脉,主动脉邻近的脓肿直接蔓延,或在粥样硬化性溃疡的基础上继发感染,都可形成细菌性动脉瘤。遗传性疾病如马凡综合征、特纳(Turner)综合征、埃-当(Ehlers-Danlos)综合征等均可有囊性中层坏死。升主动脉瘤可侵蚀胸骨及肋软骨而凸出于前胸,呈搏动性肿块;
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主动脉瓣关闭不全
后天性者以风湿热及慢性心瓣膜炎最常见,急性感染性心内膜炎、胸部外伤、梅毒、长期严重高血压伴主动脉硬化及扩张、主动脉夹层动脉瘤累及主动脉瓣等均可致该病。患者可出现水冲脉、血管枪击音及毛细血管搏动现象。2.左心衰时可感乏力、呼吸困难,或发生急性肺水肿,病情发展可致右心衰。4.心电图检查:左心室肥厚及劳损。
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国家罕见病医学中心设置标准
:具备罕见病重症患者复杂手术支持平台,完成过脊髓性肌萎缩(SMA)、假肥大型肌营养不良(DMD)、马凡综合征、先天性脊柱侧弯等四种以上罕见病脊柱矫形手术;能够承担院校医学教育、毕业后医学教育和继续医学教育工作,引领我国罕见病人才培养高质量发展。:开展全国性罕见病患者健康教育和健康咨询等工作。
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三尖瓣关闭不全
常见于显著二尖瓣病变及慢性肺心病,累及右心室的下壁心肌梗塞,风湿性或先天性心脏病肺动脉高压引起的心力衰竭晚期,缺血性心脏病,心肌病;三尖瓣脱垂,此类病人多伴有二尖瓣脱垂,常见于马凡综合征;(二)体征主要体征为胸骨左下缘全收缩期杂音,吸气及压迫肝脏后杂音可增强;可扪及肝脏搏动。超声心动图可明确诊断。
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肺动脉瓣关闭不全
疾病分类:心血管内科疾病概述:最常见病因为继发于肺动脉高压所致肺动脉干的根部扩张引起瓣环扩大,如风湿性二尖瓣损害、艾生曼格综合征等;风湿性心脏病简称风心病,是风湿性炎症过程所致瓣膜损害,主要累及40岁以下人群。由于肺动脉扩张和右心搏量增加,在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。