6 概述
主動脈弓分爲近側弓、遠側弓和峽部3個節段，若兩個節段之間完全失去解剖上的連續性即主動脈弓缺如（absence of aortic arch），或者僅殘留纖維束相連即主動脈弓閉鎖（aortic atresia），均稱爲主動脈弓中斷，或主動脈弓中斷綜合徵（interrupted aortic arch complex），是一組罕見的先天性心臟畸形，約佔屍檢兒童先天性心臟病的1%～4%。中斷的長度不一，可極短，亦可長達數釐米。臨牀上根據中斷部位分爲三個基本類型。A型：中斷位於左鎖骨下動脈起始部的遠側，即原來主動脈峽部，又稱之爲主動脈峽部缺如（absence of aortic isthmus），中斷常較短，約佔40%。B型：中斷位於左頸總動脈與左鎖骨下動脈之間，約佔55%。C型：中斷位於無名動脈與左頸總動脈之間，約佔5%（圖6.10.2-0-1）。各型主動脈弓中斷又因弓部結構及其分支的異常可有某些變異類型或亞型，包括右鎖骨下動脈起自主動脈弓中斷的遠側、右鎖骨下動脈起源於右頸總動脈、右側動脈導管或右側降主動脈、異位動脈導管未閉在右鎖骨下動脈與右肺動脈之間或右肺動脈起源於升主動脈等。有極少數病例爲右位主動脈弓中斷伴雙側動脈導管未閉併發出雙側鎖骨下動脈（圖6.10.2-0-2）。
主動脈弓中斷極少爲單純性畸形，幾乎都合併粗大的未閉動脈導管與降主動脈直接相延續，絕大多數病例都合併大型室間隔缺損，且多爲幹下型缺損，少數爲膜周型、肌部或多個缺損；也有極少數病例合併主-肺動脈間隔缺損。與動脈導管和巨大肺動脈形成鮮明對比的是，升主動脈的粗細約爲正常的一半，且常伴有左室流出道異常，有人稱之爲左心-主動脈綜合徵（left heart aortic complex），後者包括左室發育不全、升主動脈或近側主動脈發育不良、主動脈瓣二瓣化、瓣膜或瓣下狹窄或瓣環細小等約佔30%～50%，顯著主動脈瓣下狹窄者約佔25%～33%。約40%的病例合併複雜先天性心臟畸形，如永存動脈幹、單心室、大動脈轉位等，少數B型病例合併胸腺組織缺如，即DiGeorge綜合徵。
9 術前準備
術前需要進行相關的多學科評價。包括詳細地詢問病史，認真細緻的體格檢查，必要的藥物應用，以及全面的實驗室檢查和相關科室會診。術前對心臟疾病及心臟以外的常見疾病均應及時處理，力爭調整病人至最佳狀態。
11 手術步驟
11.1 1.一期修復無左室流出道阻塞的主動脈弓中斷與心內畸形
（1）胸部正中切口，縱行鋸開胸骨，“人”字形剪開心包。切除左半側胸腺。
（2）剪開縱隔胸膜，充分遊離主動脈弓及其分支、遠側肺動脈及左、右肺動脈、動脈導管及其相延續的降主動脈，直達第1對肋間動脈。主動脈弓各分支及左、右肺動脈均分別套阻斷帶。
（3）建立體外循環有兩種方法。以往通常採用經右房分別插入上、下腔靜脈引流管，經升主動脈和股動脈分別插入1根動脈灌注管。而目前多采用經右房插入單根雙極靜脈引流管，動脈灌注管則是經升主動脈插入1根，再經肺動脈插入另1根並通過動脈導管送至降主動脈，兩根動脈灌注管用Y形管連接。腔靜脈和左、右肺動脈應分別套阻斷帶備用（圖6.10.2-1）。
（4）開始體外循環灌注，立即阻斷左、右肺動脈。血流降溫至鼻咽溫度16℃時，鉗閉升主動脈，經主動脈根部灌注冷心臟停搏液保護心肌，並停止體外循環灌注，夾住並拔除經肺動脈插入的動脈灌注管（圖6.10.2-2）。
（5）處理動脈導管有兩種方式：一種是將其兩端分別行結紮和貫穿縫扎後在中間切斷，並暫時保留降主動脈端結紮線尾端做牽引之用；另一種是用無創血管鉗夾住其主動脈端後將其切斷，肺動脈端的開口可當即往返連續縫合，也可留待矯治心內畸形時縫合。主動脈端的開口如適於做吻合口用則不縫合，如不留做吻合口用則隨即行往返連續縫合（圖6.10.2-3）。
（6）在中斷距離短，降主動脈端能夠與升主動脈端相互靠攏者，可行直接主動脈吻合。先用一把大動脈鉗將主動脈弓分支的遠側一起夾住或者分別阻斷套帶，以防發生腦氣栓和動脈血倒流，然後在升主動脈阻閉鉗以遠的左側做縱形切口，可向上延長到分支血管的近端。用無創血管鉗夾住降主動脈的上端（A型）、或將降主動脈上端與左鎖骨下動脈近端（B型）、或左頸總動脈近端（C型）一起夾住，以防降主動脈內血液倒流外溢，然後在降主動脈頂端做切口。在B型或C型病例，此切口可向上延長到分支血管的近端。若張力仍過大則可將左鎖骨下動脈結紮後切斷，將升、降主動脈上的切口靠攏，用4-0或5-0聚丙烯線進行吻合。
（7）當中斷距離較長，遠側主動脈端無法與升主動脈靠攏時，則可將左鎖骨下動脈在其遠側切斷，遠側斷端結紮或縫合後，將近側動脈段向下翻轉與降主動脈行端-端吻合（A型）。或向上翻轉與升主動脈行端-側吻合（B型）。或者，切斷左頸總動脈後將近側動脈段向下翻轉與降主動脈頂端至左鎖骨下動脈近端上的切口做吻合（B型），或向上翻轉與升主動脈上的切口做吻合（C型）。
（8）在中斷距離較長且主肺動脈高度擴張和動脈導管粗大的病例，可從瓣環上方將主肺動脈壁的前半周連同動脈導管一起切下（圖6.10.2-4）。將肺動脈壁血管片縫成管形與動脈導管形成1根管道，將其近心端開口與升主動脈上的切口行端-側吻合，主肺動脈前壁上的缺損可在建立主動脈連續性以後修復心內畸形時，用自體心包或經戊二醛處理的牛心包片予以修復（圖6.10.2-5）。
（9）鬆開主動脈弓分支血管上和降主動脈上的無創血管鉗，排除主動脈內積氣後結紮吻合口上的最後1根縫線。然後，鬆開升主動脈阻閉鉗再次開始體外循環全身灌注，檢查動脈吻合口有無漏血並止血。轉流10min後再次阻閉升主動脈和灌注心臟停搏液，也可再次停止體外循環。
（10）心內畸形矯治：首先在直視下進一步檢查清楚心內畸形，如室間隔缺損、永存動脈幹或主-肺動脈間隔缺損等，一般均可參照“室間隔缺損”、“永存動脈幹”、“主-肺動脈間隔缺損”的手術方法予以修復（圖6.10.2-6）。
（11）心內畸形矯治完成以後，排除心內積氣，開始全身復溫和誘導心臟復跳，待循環穩定以後按常規停止體外循環，結束手術。
11.2 2.一期修復主動脈弓中斷與合併左室流出道梗阻的心內畸形
①胸部正中切口、建立體外循環和灌注方法、以及主動脈連續性重建術的步驟均同前述。現以B型主動脈弓中斷爲例，主動脈連續性重建後情況及左室流出道阻塞情況見（圖.10.2-7）。
②縱行切開右室流出道，暴露室間隔缺損和肺動脈瓣口，並通過室間隔缺損檢查和確定左室流出道阻塞的類型。
③若室間隔缺損爲幹下型，用大塊補片將缺損與肺動脈瓣口一起補向左心（圖6.10.2-8）。若室間隔缺損遠離肺動脈瓣口，則用內徑1.2～1.6cm（應與二者的口徑相適應，且儘可能大）的人造血管段，一端縫於缺損邊緣，一端縫於肺動脈瓣口邊緣。
④在肺動脈乾的遠端將其橫行切斷，其頂端開口與升主動脈左側的縱行切口吻合，用4-0或5-0聚丙烯線連續縫合（圖6.10.2-9）。
⑤用一帶瓣管道重建右室至遠側肺動脈的連續性。先將帶瓣管道的遠端與遠側肺動脈幹切口行端-端吻合，用4-0或5-0聚丙烯線連續縫合。再將帶瓣管道的近端修剪成蹼形，與右室流出道切口吻合，用3-0或4-0聚丙烯線連續縫合（圖6.10.2-10）。
⑥排除左、右心內積氣後完全開放循環，全身復溫，復甦心臟，按常規停止體外循環和結束手術。
①修補室缺時將補片上緣置於圓錐間隔的左室面，以將其牽向右心室（圖6.10.2-11）。
②切除室缺上緣肌肉直至主動脈瓣環，然後用大塊補片連同室缺一起修補。
③在經右室切口按常規方法修補室間隔缺損之後，建立心尖-主動脈帶瓣管道。
④改良Konno手術加Ross手術：切開室間隔及主動脈瓣環，然後用自體帶瓣肺動脈置換主動脈根並移植冠狀動脈，用同種帶瓣肺動脈重建右室至肺動脈的通道。
12 術中注意要點
1.麻醉後體表降溫容許將動脈壓降得較低，可在建立體外循環之前和保持有效心跳的情況下游離大血管較爲容易、安全和出血少。
2.在停循環下切開升主動脈做吻合口之前，一定要先阻閉主動脈弓各分支以避免發生腦氣栓。
3.對嬰幼兒，由於手術野小，爲了操作方便，可在第一次全身體外循環降溫至鼻咽溫度16℃以下後停止體外循環，拔除靜脈引流管和動脈灌注管，待主動脈弓中斷和各種心內畸形修復完成以後，重新插管進行體外循環灌注和復溫復甦。
4.儘管在16～18℃深低溫下，完全停止循環時間仍以每次不超過45min爲好，必要時可間斷進行灌注，每次約10min。
5.對於複雜畸形病例，爲了減少心肌缺血時間，一些作者對體外循環灌注方法進行了改進，Sano等採用主動脈弓手術期間的單純心肌灌注，方法是：當體外循環降溫至16℃時，夾住並拔除經肺動脈插入的動脈灌注管，在升主動脈插管的遠側鉗夾阻閉主動脈，同時將灌注流量降至計算全身流量的10%（泵壓35～45mmHg）僅灌注心臟。按照前述方法完成重建主動脈連續性之後，排除動脈內氣體，鬆開升主動脈阻閉鉗進行全身灌注。約10min後在升主動脈插管的近側鉗夾阻閉升主動脈，冠狀動脈內灌注冷心臟停搏液，進行心內畸形修復術。