3 疾病概述
先天性左室流出道阻塞佔先天性心臟病發病率的3 %~5 %,根據阻塞的部位不同 ,一般分爲主動脈瓣下、主動脈瓣、主動脈瓣上 3 種。
臨牀症狀:取決於左室流出道阻塞的程度。嚴重者在嬰兒期即有心力衰竭症狀,常見的症狀爲活動後心慌、氣短、乏力,甚至出現心絞痛、昏厥。
6 疾病病因
原因不是很清楚。
7 病理生理
具體發病機制不清楚。
8 診斷檢查
診斷
1.臨牀症狀 取決於左室流出道阻塞的程度。嚴重者在嬰兒期即有心力衰竭症狀,常見的症狀爲活動後心慌、氣短、乏力,甚至出現心絞痛、昏厥。
2.體檢 胸骨左緣Ⅱ~Ⅲ肋間可聞及全收縮期噴射樣雜音伴細震顫,動脈壓一般較低,可有脈壓縮小。
3.胸部X線 主要爲左室肥厚擴大,主動脈結常較細小,部分呈狹窄後擴張。
5.心臟超聲 可以明確左室流出道阻塞部位,包括主動脈瓣狹窄、瓣上狹窄及瓣下狹窄。同時注意觀察左室功能和室間隔厚度、二尖瓣瓣葉運動方向等。
9 治療方案
9.1 手術適應證
1.有臨牀症狀,左室擴大或左室肥大伴勞損,左心導管檢查顯示左心室-主動脈收縮壓差>6.67kPa(50mmHg)。
3.無明顯臨牀症狀,無左心室擴大或肥厚,導管檢查狹窄程度輕,可延緩手術,定期隨訪觀察。
9.2 手術治療原則和要點
1.主動脈瓣狹窄
(1)主動脈瓣成形術:適用於二葉主動脈瓣狹窄、部分三葉主動脈瓣狹窄。主要作融合的交界切開,但在近瓣環處應保留1~2mm的融合交界,而不予切開。
(2)主動脈瓣置換術:適用於不宜作瓣膜成形術或成形術失敗者,最常用於成人主動脈瓣狹窄。如主動脈根部細小,應行主動脈根部加寬術,以免殘留左室流出道梗阻。
2.主動脈瓣下狹窄
(1)纖維膜狀型狹窄:經主動脈切口,牽開主動脈瓣,切除纖維膜狀狹窄,注意防止損傷主動脈瓣、二尖瓣前瓣和心臟傳導束。如有繼發性室間隔肌性肥厚,應切除肥厚心肌。
(2)隧道型狹窄:狹窄段侷限者,可經主動脈切口行切除術。否則,應視具體的病理改變,行主動脈心室成形術、室間隔成形術、或心尖-主動脈轉流術等,解除左室流出道梗阻。
(3)肌性狹窄:一般經主動脈切口行室間隔肥厚心肌切除術,部分需同時作左室切口。對伴有二尖瓣大瓣前向運動者,可同時作二尖瓣置換術。