4 疾病概述
除淋巴瘤外，應行手術切除。但因症狀模糊且出現較晚，不易早期診斷，確診時病症已較晚，故手術很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他後腹膜腫瘤多數對放療反應較差，但放療對症狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。
症狀：可出現腹部一側或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產生相應的症狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激症狀，較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等症狀，還可能出現陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒症等症狀。
5 疾病描述
除淋巴瘤外，應行手術切除。但因症狀模糊且出現較晚，不易早期診斷，確診時病症已較晚，故手術很困難，死亡率較高。淋巴瘤可選擇放療或化療，近期療效較好。兒童成神經細胞瘤亦可放療。其他後腹膜腫瘤多數對放療反應較差，但放療對症狀的改善如疼痛緩解、腫瘤縮小及延長生命尚有一定作用。故一般主張不能手術者可行放療。近來發展迅速的免疫治療，若單獨使用，效果亦不佳。手術切除是腹膜後腫瘤治療的主要手段。由於腹膜後間隙解剖關係複雜，腫瘤往往巨大，且常侵犯鄰近臟器及組織，使得手術徹底切除受到限制。
6 症狀體徵
可出現腹部一側或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產生相應的症狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激症狀，較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等症狀，還可能出現陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒症等症狀。腹膜後腫瘤主要來自腹膜後間隙的脂肪疏鬆結締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜後的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發展到一定時期，可出現惡病質。
7 疾病病因
發病原因不清楚。
8 病理生理
發病機制不清楚。
9 診斷檢查
診斷
1.病史 因後腹膜間隙大，早期臨牀表現不明顯，就診時腫瘤多已長得較大，故可出現腹部一側或全腹脹滿感，呼吸受限等。腫瘤壓迫腹腔臟器和組織，可產生相應的症狀，如胃、腸及泌尿系壓迫刺激症狀，較重者可出現腹部、腰背部、會陰及下肢疼痛或相關神經支配區域皮膚知覺減退、麻木等症狀，還可能出現陰囊、下肢水腫，腹壁靜脈曲張及尿毒症等症狀。腹膜後腫瘤主要來自腹膜後間隙的脂肪疏鬆結締組織、肌肉、血管、淋巴管、神經組織以及殘留的胚胎組織，不包括原在腹膜後的各器官，如胰、腎上腺及輸尿管等。至腫瘤發展到一定時期，可出現惡病質。
2.體檢 絕大多數病人就診時可觸及腹部腫塊，注意腫塊的位置、質地、移動度和表面及邊緣情況，有無壓痛和肌緊張。可用胸膝位檢查法大致鑑別腫塊系起源於腹腔或腹膜後間隙。腹膜後腫瘤一般位置較深且固定，良性者體積較小，生長較慢，惡性者體積較大，生長較快。
3.X線腹部平片、胃腸鋇餐檢查和腎盂造影 上述檢查對了解腫瘤與腹腔內及腹膜後臟器的關係和明確診斷很有幫助。要求作正側位或斜位片。選擇性腹主動脈造影或血管數字減數造影對確定腫瘤的位置、大小、血供情況及良惡性的判斷和指導治療均有重要意義。
4.CT或MRI檢查 它們對腫瘤的定位、定性均有幫助。B超檢查對腫瘤的囊、實性鑑別較敏感。
5.穿刺活檢 原發性腹膜後腫瘤有時雖部位明確，但良惡性的區別較難，有條件時可作穿刺活檢，也可用微型腹腔鏡(外徑<2mm)行腹腔內探查、除能明確腫塊來源外，也可作活檢明確腫瘤性質，以指導治療。
10 治療方案
10.1 治療
1.手術治療 手術切除是大多數腹膜後腫瘤的主要治療方法，不少腹膜後腫瘤可完整地手術切除，達到治癒目的。故對手術應持積極的態度。有些腹膜後腫瘤能否切除，需經術中探查後方能確定。
2.化療 原發性腹膜後惡性淋巴瘤對化療十分敏感，一經確診應首選化療(見第七篇第五章惡性淋巴瘤)，可獲得較高完全緩解率。
10.2 術前準備
1.手術範圍及危險性的判定。巨大腹膜後腫瘤(無論良性、惡性)，因瘤塊巨大，血供豐富、根基寬廣及周圍器官和重要組織結構緊密粘連，要徹底切除腫瘤需聯合切除一些重要的組織或(和)器官，術中出血量常較大，術前必須瞭解患者的全身情況，估計能否耐受重大手術，切除某種器官是否會影響患者的生命或正常生活。
2.大量備血，一般應備2000～3000ml全血。必要時可行自體輸血。
3.擬作大血管切斷吻合或血管移植者，應準備好血管外科器械和血管移植物。
6.加強全身支持治療。
10.3 麻醉要求
宜用氣管內插管全麻。
10.4 術中注意點
3.在腫瘤與大血管嚴重粘連部分進行分離時，宜多用銳性而少用鈍性分離。
4.從容易分離處入手，使大部分腫瘤鬆動脫離，然後處理困難部分。
5.如臟器已被侵犯，剝離時出血較多，不易控制，緊急情況下可以考慮切除某個臟器，以保全生命。
6.腹膜後間隙放置雙套管引流。
10.5 術後處理
3.保持引流管通暢，密切觀察引流物的性狀，並記錄每日引流量。
4.引流管在術後3～5d逐漸拔除。
5.繼續應用有效抗生素。
6.積極進行營養支持。
10.6 護理
同腹部創傷後護理。