營養性巨幼紅細胞性貧血

1 拼音

yíng yǎng xìng jù yòu hóng xì bāo xìng pín xuè

2 概述

營養性巨幼紅細胞性貧血（Nutritional Megaloblastic Anemia）又名營養性大細胞性貧血，多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內，我國華北、東北、西北農村多見，近年已明顯減少。主要因缺乏維生素B₁₂或葉酸所致。其特點爲：各期紅細胞大於正常，紅細胞比血色素減少更明顯，粒細胞和血小板減少，粒細胞核右移，骨髓出現巨幼紅細胞等造血特點，經維生素B₁₂及葉酸治療有效。

3 病因病理病機

（一）攝入不足 維生素B₁₂主要存在於動物食品中，肝、腎、肉類較多，奶類含量甚少。葉酸以新鮮綠葉蔬菜、肝、腎含量較多。維生素B₁₂主要需要量成人爲每日2～3g、嬰兒爲每日0.5～1g。葉酸的生理需要量成人爲每日50～75g。嬰兒爲每日6～20g。如不及時添加輔食、或年長兒長期偏食，易發生維生素B₁₂或葉酸的缺乏。

（二）吸收和利用障礙

在慢性腹瀉小腸切除，侷限性迴腸炎、腸結核等皆可影響維生素B₁₂與葉酸的吸收，肝臟病、急性感染，胃酸減少或維生素C缺乏，皆可影響維生素B₁₂與葉酸的代謝或利用。

（三）需要量增加

未成熟兒，新生兒及嬰兒期生長發育迅速。造血物質需要量相對增加，如攝入不足，則易缺乏。反覆感染時，維生素B₁₂吸葉酸消耗增加，從而需要量增多而易導致缺乏。

（四）先天貯存不足

胎兒可通過胎盤，獲得維生素B₁₂葉酸貯存在肝臟中，如孕婦患維生素B₁₂或葉酸缺乏時則新生兒貯存少，易發生缺乏。

4 臨牀表現

起病緩慢，多見於嬰幼兒、尤其是2歲以內小兒。葉酸缺乏者4～7個月發病、而維生素B₁₂缺乏者則在6個月以後發病。其中單純用母乳餵養又不加輔食者佔絕大多數。主要臨牀表現如下：

（一）一般表現

多呈虛胖體型或輕度浮腫，毛髮稀疏、發黃，偶見皮膚出血點。

（二）貧血表現

輕度或中度貧血佔大多數，面色臘黃、疲乏無力。因貧血而引起骨髓外造血反應，且呈三系減少現象，故常伴有肝、脾、淋巴結腫大。

（三）精神神經症狀

表情呆滯、嗜睡、對外界反應遲鈍、少哭或不哭、智力發育和動作發育落後、甚至倒退，如原來已會認人、會爬等，病後又都不會，此外尚有不協調和不自主的動作，肢體、頭、舌甚至全身震顫、肌張力增強，腱反射亢進，踝陣攣陽性，淺反射消失，甚至抽搐。

（四）消化系統症狀

有食慾不振、舌炎、舌下潰瘍、腹瀉等。

5 實驗室檢查

（一）血像

呈大細胞正色素性貧血，MCV>94μm³，MCN>32pg，MCNC爲32-36%。紅細胞較少,中央淡染區不明顯、染色較深、輕度大小不均,偶見幼紅細胞,可見嗜多色性及嗜礆性點彩紅細胞,也可見豪一週氏小體及卡波氏環。

白細胞數稍低，粒細胞胞徑增大，核分葉過多（核右移），分葉可超過5個以上，常出現在紅細胞改變前，故對早期診斷有重要意義，血小板計數一般均減低，其形態較大。見圖6-6。

（二）骨髓像

骨髓增生活躍，以紅細胞增生爲主，粒、紅比例正常或倒置。紅細胞系體積均大，核染色質疏鬆，胞核發育落後於胞漿，早幼紅細胞可早期出現血紅蛋白，顯示漿老核幼。這種細胞增大、胞核 大、染色質疏鬆的現象，稱之爲巨幼變。依其成熟程度分爲巨原、巨早幼、巨中幼和巨晚幼四期，各期幼紅細胞巨幼變總數可達30～50%。粒細胞系統中，晚幼粒和桿狀核粒細胞亦可見巨幼變。

巨核細胞中出現核分葉過多，血小板大，顆粒鬆散。見圖6-7。

（三）血生化檢查

1.血清維生素B₁₂含量測定，正常值爲200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示維生素B₁₂缺乏。

2.血清葉酸含量測定，正常值爲5-6ng/ml。<3ng/ml提示葉酸缺乏。