7 疾病描述
硬皮病食管(sclerodermal esophagus)係指硬皮病，又稱進行性系統硬化(progressive systemic sclerosis，PSS)，累及食管肌層發生其動力學異常。
8 症狀體徵
食管受累表現吞嚥困難、燒心，多伴有嘔吐，胸骨後或上腹部飽脹感。由於食管下括約肌閉合不能以及食管清除能力減退，像賁門失弛緩症一樣，硬皮病產生緩慢的進行性液體和固體食物嚥下困難。由於嚴重的胃食管反流，燒心症狀十分顯着。 硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管鬆弛，下段括約肌不能閉合。鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，並也可能提供食管炎或狹窄的證據。食管測壓檢查食管體和食管下括約肌均顯示異常，進展期受累可見食管收縮長度降低。食管體平滑肌部分蠕動停止及食管下括約肌張力下降在硬皮病食管受累患者中十分典型，以致有人將此定義爲“硬皮病食管”。放射性核素轉移試驗檢測食管運動與硬皮病食管測壓也有着良好的相關性。
10 病理生理
1.免疫學說 本病常合併LE、皮肌炎、類風溼性關節炎等自身免疫性疾病，血清中存在多種自身抗體，雖然這些自身抗體在發病中的作用尚不清楚，但已發現與疾病的型別相關。
2.膠原合成異常學說 現在已經明確，硬皮病皮膚的繃緊和堅硬度是由於新合成的膠原替代了大部分或全部的真皮和(或)皮下脂肪，使皮膚與其下組織緊貼。
3.血管學說 雷諾現象常爲PSS早期表現，PSS中可見到的毛細血管擴張發生部位通常是雷諾現象的好發部位，即面部、舌、脣、手和上胸。在硬皮病中，95%的患者具有雷諾現象，其中75%以雷諾現象爲首發症狀，這些病人往往具有內臟損害，且硬皮病的預後和最終結局很大程度上取決於血管損害的範圍和嚴重性。
11 診斷檢查
14 其他輔助檢查
1.硬皮病合併典型食管受累患者胸片上可見到充滿空氣的食管影像，食管鬆弛，下段括約肌不能閉合。
2.鋇餐檢查進一步表明食管正常運動喪失，可見弛緩的食管及食管下括約肌開放，甚至完全缺少原發蠕動，並也可能提供食管炎或狹窄的證據。
15 鑑別診斷
1.食管結核 食管結核患者一般多有其他器官結核的先驅症狀，特別是肺結核。食管本身症狀往往被其他器官症狀混淆或掩蓋，以至不能及時發現。按照結核的病理過程，早期浸潤進展階段可有乏力、低熱、血沉增快等中毒症狀，但也有症狀不明顯者。繼之出現吞嚥不適和進行性吞嚥困難，常伴有持續性咽喉部及胸骨後疼痛，吞嚥時加重。潰瘍型的病變多以嚥下時疼痛爲其特徵。食物溢入氣管應考慮氣管食管瘻的形成。吞嚥困難提示病變纖維化引起瘢痕狹窄。
2.真菌性食管炎 真菌性食管炎的臨牀症狀多不典型，部分病人可以無任何臨牀症狀。常見症狀是吞嚥疼痛、吞嚥困難、上腹不適、胸骨後疼痛和燒灼感。重者胸骨後呈刀割樣絞痛，可放射至背部酷似心絞痛。念珠菌性食管炎可發生嚴重出血但不常見。未經治療的病人可有上皮脫落、穿孔甚至播散性念珠菌病。食管穿孔可引起縱隔炎、食管氣管瘻和食管狹窄。對持續高熱的粒細胞減少病人應檢查有無皮膚、肝脾、肺等播散性急性念珠菌病。
3.病毒性食管炎 食管的HSV 感染常同時有鼻脣部皰疹。主要症狀爲吞嚥疼痛。疼痛常於嚥下食物時加劇，患者吞嚥後食物在食管內下行緩慢。少數病人以吞嚥困難爲主要症狀，輕微感染者可無症狀。
19 預後
硬皮病的自然病程差異很大，首次確診後的10 年生存率爲65%。一般爲慢性進行性，但可自行緩解。病程中緩解與病情加重常交替進行。男性比女性臨牀過程快，且男性患者預後往往較差。有腎、心和肺受累者預後差。本病部分患者死於腎功能衰竭、心力衰竭、肺部感染、營養障礙、腸壞死等。妊娠期病情可緩解呈靜止狀態，產後病情又再度進展。
20 預防
目前尚無相關資料。