4 疾病別名
Foix-Alajouanine 綜合徵,FAS
8 疾病描述
亞急性壞死性脊髓炎(subacute necrotizing myelitis)在1926 年首先由Foix 和Alajouanine 提出，因而又稱爲Foix-Alajouanine 綜合徵(FAS)。臨牀以脊髓血供障礙造成的進行性脊髓損傷爲特點。是一種特殊類型的慢性脊髓脊神經根炎。最常見的原因可能爲硬膜內動靜脈畸形。
9 症狀體徵
1.多數患者爲50 歲以上男性。
2.臨牀以進行性的脊髓脊神經根炎爲主要表現。約半數可有急性的疼痛和感覺障礙，或間歇性的坐骨神經痛；也可表現爲較完全的脊髓橫貫性損傷；或短暫的無力及感覺障礙，繼以進行性的脊髓脊神經根症狀。
10 疾病病因
亞急性壞死性脊髓炎最常見的原因爲硬膜內動靜脈畸形，脊髓動靜脈畸形主要有4 種類型：
1.硬膜動靜脈瘻 主要分佈在下胸段和圓錐的背側，供應血管來自一支動脈並直接引流至動脈化的靜脈。典型病例發病年齡爲50～80 歲，男性多見。約60%爲自發性，40%由外傷造成。
2.血管球畸形 位於髓內，由團狀血管叢組成，供應血管來自多根脊前和脊後動脈。多在頸髓的背側。起病年齡較輕，症狀發生較急。
11 病理生理
亞急性壞死性脊髓炎的症狀主要由脊髓血供障礙、脊髓組織缺血梗死造成，可能的機制有靜脈引流障礙、靜脈盜血現象、血管團的壓迫及異常血管的栓塞。
病理改變：肉眼檢查可見脊髓背側表面覆蓋着屈曲迴旋的血管。脊髓局部變細、囊變和色澤減退。顯微鏡檢查除明顯的蛛網膜下隙血管壁增厚外，沿硬膜內脊神經根處有髓鞘脫失和脊髓壞死。這種表現可爲竈性亦可擴展爲橫貫性。壞死病竈內及病竈外亦有明顯血管增生。
12 診斷檢查
脊髓MRI 顯示局部擴張血管內有流空現象，可有脊髓萎縮，有時能在T2 像看到高信號。脊髓血管造影能明確診斷。
實驗室檢查：
1.腦脊液檢查 椎管一般無梗阻，CSF 壓力正常，外觀無色透明或黃色，細胞數正常，有時蛋白含量正常或輕度增加，細胞數多正常。
2.其他選擇性的檢查項目包括：血電解質、血糖、尿素氮、癌胚抗原檢查。
其他輔助檢查：
13 鑑別診斷
應與下述疾病鑑別：
1.急性感染性脊髓炎 本病多見於青年成人。病前可有發熱等感染史。多爲完全的脊髓橫貫性損害，有時也可表現爲脊髓前動脈綜合徵。病初腦脊液常有輕度白細胞增加。
2.脊髓出血性疾病 脊髓內出血多有外傷史，特點是起病突然，剛起病時伴有劇烈背痛，持續數分鐘至數小時後出現嚴重的脊髓橫貫性損害的症狀。大量出血可穿破軟脊膜而使腦脊液檢查呈血性。脊椎影像學檢查有外傷性脊椎脫位等改變，更有利於確診。進行脊髓造影可明確診斷，或借MRI 確診。
3.脊髓轉移癌 本病導致截癱很迅速，疼痛多嚴重而廣泛。腰椎穿刺椎管有梗阻，腦脊液蛋白含量明顯增高甚至變黃。確診本病可借影像學檢查並應找出原發病竈。