小兒骨髓增生異常綜合症_小兒骨髓增生異常綜合症的臨牀表現、診斷、治療

心氣虛，則脈細；肺氣虛，則皮寒；肝氣虛，則氣少；腎氣虛，則泄利前後；脾氣虛，則飲食不入。

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1 拼音

xiǎo ér gǔ suǐ zēng shēng yì cháng zōng hé zhèng

骨髓增生異常綜合徵（簡稱ＭＤＳ）是指某些因素損傷骨髓造血幹細胞所引起的一組以骨髓病態造血，外周血中一系或數系血細胞減少及形態異常和免疫異常爲主要特徵的血液病。本病病因未明，可能與某些因素（如病毒性肝炎、接觸苯、有機磷、放射線或服用氯酶素、地巴唑等）有關。本病屬造血幹細胞克隆性疾病。ＭＤＳ兒童發病率比成人低，本病大多進展緩慢，演變爲急性白血病的發生率爲１５￣６４％，演變時間１個月￣１５年不等。部分病人在ＭＤＳ期內因骨髓衰竭，合併出血、感染或惡性腫瘤死亡，少數可自然康復。診斷治療及時得當，可使向白血病轉化率降低

1.起病較慢，貧血，不同程度的出血、發熱，一小部分病人僅有出血、發熱而無貧血表現。

2.輕￣中度肝、脾腫大，少數有淋巴結腫大、骨痛等。

1.慢性起病的難治性貧血、出血、發熱。

2.肝脾輕￣中度腫大，可有淋巴結腫大。

3.外周血全血細胞或一、二系血細胞減少，可有巨大、異形、多嗜性點彩紅細胞及白細胞核左移、右移、核畸形、雙核、胞漿顆粒過多或過少、有空泡等。可見巨形或異形血小板、小巨核細胞。

4.骨髓象：(1)紅系增生活躍，少數低下，巨幼樣變，雙核、多核、核畸形、幼稚型增多。(2)粒系增生活躍或低下，單核樣變，成熟障礙，核漿發育不勻，雙核，畸形，巨幼樣變，原粒＋早幼粒可達５￣３０％。(3)巨核細胞可增多或正常、減少，出現小巨核、大單個巨核或雙核，胞漿顆粒變大或形狀異常，產血小板減少。

5.骨髓組織化學染色：中性粒細胞的過氧化梅、鹼性磷酸梅均減低，單核細胞非特異脂梅、酸性磷酸梅減低，鐵粒幼紅細胞增加。

1.支援治療：輸血（包括成分輸血）。

3.誘導分化治療。

4.細胞因數應用。

5.中醫中藥：海棠。

1.ＭＤＳ第１￣２型，以對症治療爲主，輸血，使用刺激骨髓造血藥物，如雄性激素、維生素Ｂ６、Ｂ１２、葉酸等。

2.ＭＤＳ等３￣５型適宜使用小劑量化療及誘導分化劑，如小劑量阿糖胞甘、１，１３－順維甲酸等，選擇使用雄性激素及皮質激素、輸血等。

3.病情嚴重，療效欠佳，有條件者可考慮做骨髓移植術。

1.本病均應檢查框限“Ａ”的專案檢查；

2.檢查框限“Ｂ”的３、４項應常規檢查。

1.治癒： (1)臨牀症狀消失，無貧血、出血及肝脾腫大。 (2)血像及骨髓象恢復正常。

2.好轉： (1)症狀好轉，僅有輕度貧血、無出血或輕度出血，肝脾縮小。 (2)血像漸接近正常。 (3)骨髓象原始細胞＋早幼細胞比例減少，細胞形態異常好轉。

3.未愈： (1)臨牀症狀無好轉。 (2)血像檢查無進步。 (3)骨髓象原始細胞＋早幼細胞無減少，細胞形態異常。