7 疾病概述
外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張增生而成，實質並非真正的腫瘤。表現爲侷限性羣集體積小而壁薄的囊泡狀腫物，腫瘤爲單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結節，極少見，與血管病的區別在於該瘤管腔內含淋巴液。可分爲單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。外陰淋巴管瘤較罕見。大多數在出生時或1 歲以內發病，但也有遲發者或老年發病。
8 疾病描述
外陰淋巴管瘤系由淋巴管擴張增生而成，實質並非真正的腫瘤。表現爲侷限性羣集體積小而壁薄的囊泡狀腫物，腫瘤爲單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結節，極少見，與血管病的區別在於該瘤管腔內含淋巴液。可分爲單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤。
9 症狀體徵
多見於大陰脣，有時累及整個外陰，這一類的淋巴管瘤多見於兒童。檢查時可見外陰皮膚有單個或多個淺紅或灰白色囊性結節或疣狀物體，大小不一，腫瘤表面可呈現水皰，壓之腫物破裂，有淋巴液流出。可伴有皮膚瀰漫性肥厚突起。淋巴管瘤一般不會自行消退，通常繼續生長而擴大。淋巴管瘤可以生長很大，造成畸形，甚至死亡。
1.單純性淋巴管瘤 爲常見的外陰淋巴管瘤，表現爲成簇針頭至豌豆大水皰，半透明或乳白色，常排列成線形而似帶狀皰疹。其質地較軟，可單發或多發，腫物較小時，可無任何症狀，當其增大或破裂時，出現下墜感，從腫物中溢出淋巴液。
2.外陰海綿狀淋巴管瘤 呈瀰漫性生長，質地較軟，表面稍高起，邊界不清，並向後方擴展至會陰部。一般無症狀，偶爾伴有癢感或蟻走感。硬度如脂肪瘤，有波動感，似海綿狀，有時爲皮下組織腫塊或瀰漫性腫脹，除非伴有血管瘤，一般表面無顏色改變。
11 病理生理
外陰淋巴管瘤(lymphangioma)爲淋巴管的畸形或發育障礙，是一種淋巴管的良性過度增生。腫瘤爲單個或多個，呈灰紅色或灰白色囊性結節、大小不等，一般直徑爲數毫米至數釐米，偶有病變擴大到大部分外陰，甚至陰道。腫瘤表面可呈現水泡，破裂後流出淋巴液。鏡下可見在真皮或皮下組織內有呈囊性擴張的淋巴管，其內層爲內皮細胞所覆蓋。囊腔內積有淋巴液及淋巴細胞，有時淋巴管瘤還可合併血管瘤成分。臨牀上雖可分3 型，但常混合存在。
1.單純性淋巴管瘤 是外陰較常見的一種類型的淋巴管瘤。質軟，可壓縮，呈結節狀或瀰漫性。淺紅色或灰白色囊性結節，呈單個或多個。在腫瘤表面有多數成羣的草黃色小皰。偶爾小皰破潰而溢出淋巴液。病理學可見一羣大小不同的管腔襯以扁平的內皮細胞，腔內爲伊紅淋巴液及淋巴細胞。鏡下見不規則形擴張的淋巴管道。
2.海綿狀淋巴管瘤 質軟可壓縮，受侵犯的陰脣呈瀰漫狀肥厚，分界不清，並向下擴展到會陰，也可向上伸展到陰道內，腫瘤被覆的上皮相當正常。病理可見在真皮及皮下組織內可見呈囊性擴張的淋巴管，其內壁爲內皮細胞所襯覆，腔內空虛或積有淋巴液及淋巴細胞，病變也會擴展到肌層，圍繞淋巴管的結締組織增生肥厚。
3.囊性淋巴管瘤 非常罕見，由管壁厚薄不一、大小不一，擴張成囊狀的淋巴管組成。囊壁薄，內容物清晰，呈淡黃色，直徑10cm 或更大。病理可見管壁有時還有平滑肌、有豐富的結締組織間質。往往位於真皮深部，並可延伸至下方的肌肉或其他組織，並且合併有深在的小皰。
13 鑑別診斷
臨牀上應與侷限型疣狀痣及海綿狀血管瘤鑑別。
1.侷限型疣狀痣 好發於頭皮、軀幹或四肢，單發，皮損爲密集的淡褐色至黑色丘疹，排列成條形，表面呈乳頭瘤樣，角質增厚，容易與淋巴管瘤鑑別。
2.海綿狀血管瘤 深部淋巴管瘤與海綿狀血管瘤較難鑑別，最終要依賴病竈組織學檢查才能明確診斷。海綿狀血管瘤出生時或出生後不久出現，皮損呈圓形或不規則形，柔軟的皮下腫塊。可高出皮面，邊界不清，擠壓後縮小，呈淡紫色或紫藍色，表面呈結節狀，或分葉狀，有彈性。組織病理示真皮下部和皮下組織內有大量大小不等的血管腔隙。而淋巴管瘤真皮或皮下組織內爲大量大小不等的淋巴管，因此，兩者可以鑑別。
14 治療方案
治療原則爲手術治療。有症狀或較大的淋巴瘤可手術切除，但手術常不易切淨，術時應儘量完整切除淋巴管瘤。
1.單純性淋巴管瘤 對於腫物較小且無任何自覺症狀者，則不需治療。若腫物過大或表皮潰破時，應手術切除，但不易徹底治癒。對某些侷限性病竈，可用硬化劑治療。單純性者還可用電乾燥、冷凍或激光治療。
2.海綿狀淋巴管瘤 海綿狀者常切除不徹底易復發，需要根治性手術。因呈瀰漫性生長，質地較軟，可壓縮，其範圍較廣，可從外陰部向上伸入陰道，向下延伸至會陰，故手術難度較大，不易徹底切除，術後亦可試用硬化劑治療。放射治療對海綿狀不敏感。
15 併發症
1.外陰水腫 可見於靜脈迴流障礙，或伴血漿蛋白低下及水、鈉瀦留等患者。外陰水腫可分爲兩種：原發性和繼發性水腫，前者因先天性淋巴管發育異常引起，後者由於全身疾病如惡性腫瘤轉移至淋巴結或絲蟲病阻塞淋巴管引起。腹股溝或盆腔淋巴清掃術後、淋巴迴流受阻及炎症所致淋巴管炎引起循環障礙均可致外陰水腫。臨牀表現爲開始時局部表皮逐漸發亮，壓之有凹陷。久之，範圍逐漸增大，可從大小陰脣、陰蒂。逐漸擴散至陰阜及會陰。表皮可出現水皰，潰破後流出黃水。對外陰水腫應根據病因治療，必要時可手術治療。
2.外陰靜脈曲張 外陰靜脈曲張平時可見皮下靜脈，若久站者或妊娠後期、靜脈隆起，如蚯蚓狀盤曲。主要由於循環障礙、血管長期擴張引起。一般無明顯症狀，久站後可有外陰不適感。若感染發炎，血流運行緩慢，可形成血栓。血栓脫落遊離可引起栓塞性靜脈炎。此時外陰痛、腫、變硬，有發熱及脈搏加速。外陰靜脈曲張很少感染，偶有破裂，則難以癒合。一般無需特殊治療，必要時應適當休息，抬高下肢，用彈性繃帶包紮，以防破裂、出血及感染。
3.外陰象皮腫 可由結核、絲蟲病和梅毒引起外陰長期慢性增殖性炎症，影響靜脈及淋巴流，導致外陰一側或雙側大、小陰脣肥厚，質地堅韌如象皮。發病時間不等，皮膚表面粗糙，色素沉着，質硬，有時伴白色病變。治療應針對病因，若局部肥大時間較長者，可在抗炎同時，在潰瘍或皸裂處取材，送病理檢查。輕者可用激光照射消腫，重者可手術治療。