3 概述
海綿狀淋巴管瘤(cavernous lymphangioma)是由原始淋巴管發育增生形成的腫物,是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。故本病多見於兒童,一般不自行消退,但病程緩慢。海綿狀淋巴管瘤發生在皮膚、皮下組織及肌間結締組織間隙中,主要由擴張屈曲的淋巴管組成。以頭頸部多見,其次爲下肢、臂、腋及軀幹,脣舌發病的可形成巨脣(舌)症。主要表現爲可壓縮性的皮內或皮下的囊性腫物。表皮顏色多無變化,有壓縮性,很柔軟,多房性囊腫彼此相通,結構如海棉。臨牀以手術治療爲主,亦可採用冷凍、激光和壞死療法等治療。
10 海綿狀淋巴管瘤的病因
海綿狀淋巴管瘤由多因素引起,如基因易感性、地理環境因素及內分泌等影響本病發生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關。
胚胎期靜脈叢中的中胚層在形成原始淋巴囊時,出現錯構,使原始淋巴囊未能與靜脈系統相連通,或未能與淋巴系統主幹相通,或少量的淋巴囊在淋巴系統形成時被分隔,從而導致淋巴系統的循環障礙。
11 發病機制
在胚胎期靜脈叢中的中胚層別隙融合形成大的原始淋巴囊、引流進入中心靜脈系統,以後淋巴囊逐漸退化或發展成與靜脈平行的淋巴管系統。若原始淋巴囊與淋巴系統主幹不相通,可發生海綿狀淋巴管瘤。淋巴管瘤和血管瘤大多數在出生時已存在。它們實際上是一種先天性發育畸形,屬於錯構瘤性質,是腫瘤和畸形之間交界性病變。
12 海綿狀淋巴管瘤的臨牀表現
海綿狀淋巴管瘤位於真皮或皮下組織內,好發於頭頸及下肢。尤其是脣、舌、頰等處。病變界限不清,柔軟而有壓縮性,但不隨體位變化而變化(圖1)。體積可大可小,大者,局部組織明顯腫脹變形,並影響功能,如巨脣、巨舌等。瘤體表麪皮膚正常,或呈淡紅色,刺穿可抽出淡黃色透明液體。
16 鑑別診斷
海綿狀淋巴管瘤需與海綿狀血管瘤相鑑別。前者質地稍較實韌,其壓縮性和隨體位變動的大小形態改變等,均不如血管瘤明顯。血管瘤還有時可以觸知有靜脈石的存在。淋巴管瘤的表麪皮膚多較正常,而血管瘤則常可見有纖曲擴張的血管,致使該部微現藍色,穿刺檢查,所得液體顏色不同,自可涇渭分明。
17 海綿狀淋巴管瘤的治療
17.1 手術切除
手術切除是主要的治療手段。對巨大而深部的海綿狀淋巴管瘤手術切除比較困難。爲了整形目的,或解除腫瘤對鄰近器官的壓迫,有時僅能施行腫瘤部分切除。
17.2 壞死療法
適用於頸部、口腔、舌、深部範圍廣泛的海綿狀淋巴管瘤。因頸面部內手術易造成損容及面神經損傷,且出血多,複發率高。而壞死療法操作簡單,療效超過手術治療效果,複發率低,併發症少。
治療方法:局部消毒後,用細針經皮穿刺到瘤內注射腫瘤靈藥液,如腫瘤範圍大,可分幾個穿刺點注射藥物,使藥液在瘤內均勻分佈,並超過腫瘤邊緣0.5cm。口腔黏膜下海綿狀淋巴管瘤,用細針穿刺到黏膜下腫瘤內注射腫瘤靈藥液,以使黏膜水腫蒼白爲準。