2 基本信息
《腎小管性酸中毒臨牀路徑（2017年版）》由國家衛生計生委辦公廳委託中華醫學會組織專家制（修）定，在中華醫學會網站發佈。
3 發佈通知
國衛辦醫函[2017] 537號
各省、自治區、直轄市衛生計生委，新疆生產建設兵團衛生局：
爲進一步推進深化醫藥衛生體制改革，規範診療行爲，保障醫療質量與安全，我委持續推進臨牀路徑管理工作，委託中華醫學會組織專家制（修）定了23個專業202個病種的臨牀路徑。上述臨牀路徑已在中華醫學會網站（網址http://WWW.cma.org.cn/kjps/jsgf/）上發佈，供衛生計生行政部門和醫療機構參考使用。
國家衛生計生委辦公廳
2017年5月31日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、腎小管性酸中毒臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象。
第一診斷爲腎小管性酸中毒，包括近端腎小管性酸中毒（II型）、遠端腎小管性酸中毒（I型）。
4.1.2 （二）診斷依據。
對於陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒，臨牀均應懷疑腎小管性酸中毒，並初步判斷爲近端腎小管性酸中毒（II型）、或遠端腎小管性酸中毒（I型）。
4.1.2.1 近端腎小管性酸中毒的診斷依據：
凡原因未明的高氯性代謝性酸中毒，而氯化銨試驗陰性者均應懷疑近端腎小管性酸中毒，診斷依據：①陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒。②低鉀血癥，尿鉀排出增多。③尿中碳酸氫根排出增多。④機體嚴重代謝性酸中毒下，尿液呈鹼性。⑤碳酸氫鹽重吸收試驗。尿HCO3-排泄率大於濾過量的15%。⑥氯化銨負荷試驗陰性。
4.1.2.2 遠端腎小管性酸中毒的診斷依據：
原因未明的低鉀血癥、佝僂病、軟骨病、磷酸鈣結石或腎鈣化症，均提供遠端腎小管性酸中毒的診斷線索，診斷依據：①陰離子間隙正常的高氯性代謝性酸中毒。②低鉀血癥，尿鉀排出增多。③尿液可滴定酸排出減少。④機體嚴重代謝性酸中毒下，尿液呈鹼性，尿pH值大於6.0。⑤碳酸氫鹽重吸收試驗。尿HCO3-排泄率小於濾過量的15%。⑥氯化銨負荷試驗陽性。低血鈣、低血磷、尿路結石、腎鈣化則進一步支持診斷。
4.1.3 （三）進入路徑標準。
1.第一診斷必須符合腎小管性酸中毒。
2.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.4 （四）標準住院日。
4-6日
4.1.5 （五）住院期間的檢查項目。
4.1.5.1 1.必需的檢查項目
血常規、尿液分析、大便常規、24小時尿蛋白定量、血氣分析、生化全項、血尿酸、鈣/磷/鹼性磷酸酶、腎小管功能蛋白檢測、尿電解質、尿滲透壓、長骨X線檢查、泌尿系彩超、聽神經電生理檢查
4.1.5.2 2.根據患者病情進行的檢查項目
免疫全套、ANCA相關性抗體、25（OH）vitD、甲狀旁腺素、尿氨基酸分析、學串聯質譜、基因檢測分析
4.1.6 （六）治療方案的選擇。
4.1.6.1 近端腎小管性酸中毒治療方案
4.1.6.1.1 1. 病因治療
尋找原發病，治療原發病，如藥物中毒、遺傳代謝病、重金屬中毒、多發性骨髓瘤、繼發性甲狀旁腺亢進、腎澱粉樣變、乾燥綜合徵等。
4.1.6.1.2 2. 糾正酸中毒
4.1.6.1.3 3. 糾正水電解質紊亂
一般選用10%枸櫞酸鉀，從小劑量開始，逐漸增加劑量，嚴重低鉀的病人應靜脈補充鉀鹽。
4.1.6.1.4 4. 預防和治療骨病
4.1.6.1.5 5. 積極預防和治療近端腎小管性酸中毒的併發症。
（1） 可適當補充維生素D3和磷酸鹽，維持血鈣、血磷於正常水平的低值，但應避免發生高鈣血癥。
（2） 多喝水，保證入量，增加尿量；少喫含草酸鹽高的食物，如菠菜。
（4） 積極治療尿路感染
4.1.6.2 遠端腎小管性酸中毒治療方案
4.1.6.2.1 1. 病因治療
尋找治療原發病，如慢性腎盂腎炎、系統性紅斑狼瘡和乾燥綜合徵、遺傳代謝病、多發性骨髓瘤、甲狀旁腺功能亢進、腎澱粉樣變等。
4.1.6.2.2 2. 糾正酸中毒
口服複方枸櫞酸鈉溶液（枸櫞酸140g、枸櫞酸鈉98g，加水至1000ml） 10~30ml/次，每日3次。嚴重者可靜脈點滴碳酸氫鈉溶液。
4.1.6.2.3 3. 糾正水電解質紊亂
一般選用10%枸櫞酸鉀，每日3次，從小劑量開始，逐漸增加劑量，嚴重低鉀的病人應靜脈補充鉀鹽。
4.1.6.2.4 4. 預防和治療骨病
可適當補充維生素D3和磷酸鹽，維持血鈣、血磷於正常水平的低值，避免發生高鈣血癥。
4.1.6.2.5 5. 預防和治療尿路結石
4.1.6.2.6 6. 積極治療尿路感染
4.1.7 （七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。
無
4.1.8 （八）手術日。
無
4.1.9 （九）術後恢復。
無
4.1.10 （十）出院標準。
1.已糾正酸中毒
2.糾正電解質紊亂
3.找到原發病，沒有需要住院治療的併發症和/或合併症。
4.1.11 （十一）變異及原因分析。
1.未完成臨牀路徑，原因爲住院時間短。
2.合併其它系統疾病。
3.可能存在多種併發症延長住院時間。
4.治療效果差，治療時間長。
4.2 二、腎小管性酸中毒臨牀路徑執行表單
適用對象：第一診斷爲腎小管性酸中毒（ICD-10：）；
患者姓名 性別年齡門診號住院號
住院日期 年月日 出院日期 年月日 標準住院日天
時間 | 住院第１天 | 住院第２-4天 | 住院第5-6天 |
診 療 工 作 | □ 詢問病史、查體 □ 書寫病歷 □ 完善檢查 □ 上級醫師查房，完成初步診斷 □ 對症支持治療 □ 向家長家待病情 | □ 上級醫師查房 □ 完成各項檢查 □ 必要時會診 □ 完成首次查房記錄書寫 | □ 上級醫師查房准予出院 □ 向患者家屬交代後續治療方案 □ 完成出院記錄 □ 出院宣教 |
重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 兒科護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 記尿量 □ 病重 □ 其它醫囑 臨時醫囑： □ 泌尿系彩超 □ 免疫全套（必要時） | 長期醫囑： □ 兒科護理常規 □ 二級護理 □ 飲食 □ 記尿量 □ 病重 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 門診隨訪 |
護理工作 | □ 入院護理評估 □ 宣教 | □ 觀察患者病情變化 | □ 出院宣教 |
□無 □有，原因： | □無 □有，原因： | □無 □有，原因： | |
護士 簽名 | |||
簽名 |
