2 基本信息
《免疫性血小板減少性紫癜臨牀路徑（2010年版）》由衛生部於2010年12月10日《衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知》（衛辦醫政發〔2010〕198號）印發。
3 發佈通知
衛生部辦公廳關於印發小兒內科19個病種臨牀路徑的通知
衛辦醫政發〔2010〕198號
各省、自治區、直轄市衛生廳局，新疆生產建設兵團衛生局：
我部組織有關專家研究制定了矮小症、病毒性心肌炎、川崎病、傳染性單核細胞增多症、癲癇、1型糖尿病、急性腎小球腎炎、免疫性血小板減少性紫癜、原發性腎病綜合徵、自身免疫性溶血性貧血、過敏性紫癜、毛細支氣管炎、熱性驚厥、胃食管反流病、消化性潰瘍、新生兒呼吸窘迫綜合徵、新生兒胎糞吸入綜合徵、陣發性室上性心動過速和支氣管肺炎等小兒內科19個病種的臨牀路徑。現印發給你們，請各省級衛生行政部門結合當地醫療工作實際，指導各試點醫院制訂具體實施的臨牀路徑，及時總結試點工作經驗，將有關情況報我部醫政司。
聯繫人：衛生部醫政司醫療機構管理處 張文寶、胡鵬
電 話：010-68792200、68792730
二○一○年十二月十日
4 臨牀路徑全文
4.1 一、免疫性血小板減少性紫癜臨牀路徑標準住院流程
4.1.1 （一）適用對象
第一診斷爲免疫性血小板減少性紫癜（ITP）（ICD–10：D69.402）。
4.1.2 （二）診斷依據
根據《血液病診斷和療效標準》（張之南、沈悌主編，科學出版社，2008年，第三版）、《美國血液學會關於ITP的指南》（Blood，1996，88（1）:3–40）、《臨牀診療指南–小兒內科分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社，2005年，第一版）、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）:2386–2393）、《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛生出版社）。
1.病史。
2.多次檢查血常規（包括血塗片），除血小板計數減少外，無其他血細胞數量和形態的改變。
3.除出血表現外，常無淋巴結腫大，約10%的患兒有輕度脾腫大。
4.1.3 （三）治療方案的選擇
根據《諸福棠實用兒科學（第七版）》（人民衛生出版社）、《美國血液學會關於ITP的指南》（Blood,1996，88（1）:3–40）、《國際工作組關於成人和兒童免疫性血小板減少性紫癜名詞學、定義和診療原則》（Blood,2009，113（11）:2386–2393）、《臨牀診療指南－小兒內科分冊》（中華醫學會編著，人民衛生出版社）。
1.一般治療：禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物，防止外傷，暫時不進行疫苗接種，避免肌肉注射。
3.急症治療：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確顱內出血；需要緊急手術者。
（2）輸注血小板。
4.1.4 （四）標準住院日爲14天內
4.1.5 （五）進入路徑標準
1.第一診斷必須符合ICD-10：D69.402免疫性血小板減少性紫癜疾病編碼，且1月≤年齡<18歲。
2.血液檢查指標符合需要住院指徵：血小板數≤30×109/L，或伴有廣泛皮膚、粘膜出血，或有臟器出血傾向。
3.當患者同時具有其他疾病診斷，但在住院期間不需要特殊處理，也不影響第一診斷的臨牀路徑流程實施時，可以進入路徑。
4.1.6 （六）明確診斷及入院常規檢查需2–3天（指工作日）
1.必需的檢查項目：
（1）血常規（包括網織紅細胞計數）、尿常規、大便常規+隱血；
（2）肝腎功能、電解質、凝血功能、輸血前檢查、血沉、血塗片、血型、自身免疫疾病篩查、血小板相關抗體、免疫球蛋白水平測定。
（3）抗人球蛋白試驗；
4.1.7 （七）治療開始於診斷第1天
4.1.8 （八）選擇用藥
1.糖皮質激素作爲首選治療：注意觀察皮質激素的副作用並對症處理；防治臟器功能損傷，包括抑酸、補鈣等。
（1）常規劑量：潑尼松1–4mg/（Kg·d），分次口服，用藥1–4周後，逐漸減停。
（2）短療程大劑量給藥：地塞米松0.5–1mg/（Kg·d），（最大量﹤40mg）x4天/療程，14–28天一個療程，共4–6個療程；甲基潑尼松龍15–30mg/（Kg·d），×3–5天后，減量，21天內減停。
2.急症治療：適用於嚴重、廣泛出血；可疑或明確臟器出血；需要緊急手術者。
（2）輸注血小板。
4.1.9 （九）出院標準
不輸血小板情況下，血小板>30×109/L，持續3天以上且無明顯出血。
4.1.10 （十）變異及原因分析
（1）經治療後，血小板仍持續低於30×109/L並大於2周，則退出該路徑。
（2）經治療，仍出現顱內出血等危及生命的併發症，則退出該路徑。
（3）最終診斷爲繼發性免疫性血小板減少性紫癜，則退出該路徑。
4.2 二、免疫性血小板減少性紫癜臨牀路徑表單
適用對象：第一診斷爲免疫性血小板減少性紫癜（ICD-10：D69.402 ）
患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號：
住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：14 天內
| 時間 | 住院第1天 |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 詢問病史及體格檢查 □ 完成病歷書寫 □ 開化驗單 □ 上級醫師查房，初步確定診斷 □ 對症支持及各項治療 □ 向患者家屬告病重或病危通知，並簽署病重或病危通知書（必要時） |
| 重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 血液病護理常規 □ 一級護理 □ 視病情通知病重或病危 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 肝腎功能、電解質、血沉、凝血功能、血塗片、血型、輸血前檢查、自身免疫疾病篩查、血小板相關抗體檢查、免疫球蛋白水平測定 □ 抗人球蛋白試驗（必要時） □ 其他醫囑 |
| 主要護理 工作 | □ 介紹病房環境、設施和設備 □ 入院護理評估 □ 宣教 |
| 病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. |
| 護士 簽名 | |
| 醫師 簽名 |
| 時間 | 住院第2天 | 住院第3-13天 | 出院日 |
| 主 要 診 療 工 作 | □ 上級醫師查房 □ 完成入院各項輔助檢查 □ 繼續各項治療 □ 完成相關科室會診（必要時） □ 完成上級醫師查房記錄等病歷書寫 | □ 上級醫師查房 □ 複查血常規 □ 觀察血小板變化 □ 根據體檢、骨髓檢查結果和既往資料，進行鑑別診斷和確定診斷 □ 開始治療 □ 保護重要臟器功能 □ 完成病程記錄 | □ 上級醫師查房，進行評估，確定有無併發症情況，明確是否出院 □ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 |
| 重 點 醫 囑 | 長期醫囑： □ 患者既往用藥 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 血常規 □ 其他醫囑 | 長期醫囑（視情況可第二天起開始治療）： □ 糖皮質激素 □ 重要臟器保護：抑酸、補鈣等 □ 其他醫囑 臨時醫囑： □ 複查血常規 □ 對症支持 □ 其他醫囑 | 出院醫囑： □ 出院帶藥 □ 定期門診隨訪 |
| 主要護理 工作 | □ 觀察患者病情變化 | □ 觀察患者病情變化 | □ 指導患者辦理出院手續 |
| 病情變異 記錄 | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. | □無 □有，原因： 1. 2. |
| 護士 簽名 | |||
| 醫師 簽名 |
