4 疾病概述
本病由Korst和Kratochvil於1955年首次報告，他們發現一例肺癌合併遊走性血栓性靜脈炎患者的血漿中存在一種異常的蛋白質，這種纖維蛋白在4℃時發生沉澱，溫暖至37℃則又被溶解。如果沉澱纖維蛋白的體積分數＞1.5％，則患者有冷纖維蛋白原血癥。
5 症狀體徵
主要症狀有：
(一)血栓症狀 遊走性血栓性靜脈炎，四肢腫脹，肺梗塞，心肌梗塞，腦血栓，大動脈血栓。
(二)不能解釋的出血症狀 鼻出血，消化道出血，咯血，血尿，皮膚紫癜或瘀斑，甲下出血及複發性臀部血腫等。
(三)寒冷過敏症狀 寒冷性蕁麻疹，Raynaud現象，大理石樣皮紋，肢端紫紺及四肢手足麻木。
(四)潰瘍壞疽症狀 下肢潰瘍，有的患者可僅有指(趾)壞疽或呈廣泛性壞死(足、小腿、臀、鼻和耳)。
(五)其它 貧血，血沉增快，丙種反應性球蛋白陽性，白細胞數增高，關節痛，口周毛細血管擴張，全身瘙癢等。
原發性者可伴冷過敏引起的紫癜、血管閉塞，如冷敏感顯著時甚至可發生指尖壞疽。
本病也可無臨牀症狀。
6 疾病病因
原發型者無基礎疾病發現。繼髮型者見於下列疾病：①肺、胃和卵巢癌，前列腺轉移癌，瀰漫性纖維肉瘤，多發性骨髓瘤及白血病等。有轉移者合併冷纖維蛋白原血癥較無轉移者發生率高。②結締組織病。③潰瘍性結腸炎，非典型性肺炎，心肌梗塞，痛風，結節性紅斑，Behcet綜合徵。妊娠也有冷纖維蛋白原陽性者。
7 病理生理
關於本病的發病機理，有認爲由於基礎疾病如癌腫使纖維蛋白原發生變性後與其它血液蛋白結合的產物即冷纖維蛋白原。也有認爲在許多慢性疾病時，纖溶酶被活化而使正常的纖維蛋白原發生改變，以後與其它血液蛋白結合而成冷纖維蛋白原。產生本病的原因可能有：①血漿中有僅在低溫方顯示活性的凝血酶；②血漿內發生IgG-抗IgG的抗原抗體反應；③血液凝固第Ⅶ子的活化；④細菌毒素；⑤鋅離子代謝異常；⑥血中有冷纖維蛋白原和冷纖維蛋白的混合物，即冷纖維蛋白體的產生；⑦低溫進行性凝固系統異常。
8 診斷檢查
結合臨牀和診斷試驗。