3 概述
懶惰白細胞綜合徵(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由遊移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反覆感染,多見於兒童,臨牀表現無特殊治療,主要是防治感染。
10 懶惰白細胞綜合徵的病因
目前認爲懶惰白細胞綜合徵的病因是基因的缺陷。繼發性中性粒細胞麻痹見於類風溼關節炎、系統性紅斑狼瘡、尿毒症、嚴重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反應、免疫複合物、嚴重溼疹等疾病。粒細胞的麻痹可能與血中免疫球蛋白、免疫複合物、細菌內毒素吸附於粒細胞膜有關。糖尿病酮症酸中酮症酸中毒或血糖過高可能是由於血滲透壓過高之故。
11 發病機制
中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成僞足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者的中性粒細胞在形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者的單核細胞功能正常。
此外,有人認爲懶惰白細胞綜合徵患者的粒細胞移動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構或功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環中,或由循環至組織中。