懶惰白細胞綜合症

白細胞減少症 白細胞疾病 血液科

心氣虛,則脈細;肺氣虛,則皮寒;肝氣虛,則氣少;腎氣虛,則泄利前後;脾氣虛,則飲食不入。
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1 拼音

lǎn duò bái xì bāo zōng hé zhèng

2 英文參考

lazy-leukocyte syndrome

3 概述

懶惰白細胞綜合徵(lazy-leukocyte syndrome),又稱中性粒細胞麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒細胞的趨化性運動功能及自由遊移功能不全,導致粒細胞功能異常而致反覆感染,多見於兒童,臨牀表現無特殊治療,主要是防治感染

5 英文名稱

lazy-leukocyte syndrome

8 ICD號

D72.8

9 流行病學

兒童多見,多認爲以基因缺陷有關。

11 病機

中性粒細胞趨化功能障礙,因而影響了它由骨髓中移行到外周血中,致粒細胞減少,中性粒細胞中的肌動蛋白單片不能聚合形成纖絲,以致發生兩種缺陷:①不能形成僞足;②不能調節顆粒與膜的融合。患者中性粒細胞形態上與氧的代謝上均正常,但不會移動至發炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬時能自顆粒釋放過多的酶至細胞外及吞噬體中。患者單核細胞功能正常。

此外,有人認爲懶惰白細胞綜合徵患者粒細胞動功能異常,可能是有粒細胞膜的微絲蛋白(microfilamentous protein)結構功能異常而導致細胞膜僵硬,不易由骨髓釋放至血循環中,或由循環組織中。

12 懶惰白細胞綜合徵的臨牀表現

自出生後反覆發生革蘭陽性陰性細菌感染,如中耳炎口腔炎、齒齦炎和低熱,感染波及皮膚與胃腸道,但不會化膿。

13 實驗室檢查

1.外周血:白細胞總數及中性粒細胞減少,淋巴細胞相對增高。

2.骨髓象正常。

3.皮膚窗實驗無中性粒細胞聚集,黏附及吞噬功能受累。應用皮質醇

4.腎上腺素,注射細菌熱源皆不能促使粒細胞增高,說明儲存的粒細胞釋放障礙,粒細胞動功能異常。

5.免疫球蛋白正常。

14 輔助檢查

根據病情、臨牀表現、症狀、體徵選擇做X線B超生化檢查

15 懶惰白細胞綜合徵的診斷

根據臨牀表現及實驗室檢查確診。

16 懶惰白細胞綜合徵的治療

懶惰白細胞綜合徵無特殊治療,原則是積極發現和選用強有力的抗生素治療。骨髓移植後能產生功能正常的中性粒細胞,爲治療的有效途徑。

17 相關藥品

氧、腎上腺素

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